近日，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院科研工作再傳捷報(bào)——神經(jīng)內(nèi)科任明博士參與研究的論文“Autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy misdiagnosed as intracranial infectious diseases: case reports and literature review”(誤診為顱內(nèi)感染性疾病的自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病:病例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))在國際學(xué)術(shù)期刊《免疫學(xué)前沿》(Frontiers in Immunology)發(fā)表，并被SCI收錄，影響因子7.3。近年來，任明博士筆耕不輟，連續(xù)發(fā)表多篇SCI論文。此前，其參與的研究成果在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表。

▲ 任明博士學(xué)術(shù)論文于2025年1月22日正式發(fā)表

　　論文鏈接：

　　https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2025.1519700/full

　　自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病(A-GFAP-A)是一種與GFAP IgG抗體相關(guān)的免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病。可累及大腦、腦膜和脊髓，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、意識(shí)水平變化、震顫、癲癇發(fā)作和自主神經(jīng)功能障礙�；颊呖赡茉谀X部MRI上顯示垂直于腦室的特征性線性放射狀血管周圍強(qiáng)化。這種疾病是一種高度異質(zhì)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，具有模仿各種臨床疾病的多樣臨床表現(xiàn)。它經(jīng)常被誤診為其他疾病，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳染病、脫髓鞘疾病或腫瘤。先前的研究表明，自身免疫性GFAP星形細(xì)胞病的誤診率為4.5%至35.7%。這種疾病通常對(duì)免疫療法有反應(yīng)，包括皮質(zhì)類固醇、靜脈注射免疫球蛋白和免疫抑制劑。大多數(shù)患者預(yù)后良好，部分患者易復(fù)發(fā)，少數(shù)患者可能出現(xiàn)殘余功能障礙甚至死亡。

　　GFAP是一種主要在星形膠質(zhì)細(xì)胞中表達(dá)的中間絲蛋白，在α-GFAP-α的發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵作用，盡管確切的機(jī)制仍不清楚。GFAP在調(diào)節(jié)星形膠質(zhì)細(xì)胞的形態(tài)和運(yùn)動(dòng)、突觸功能、維持血腦屏障完整性和正常CNS髓鞘形成。靶向星形膠質(zhì)細(xì)胞的抗GFAP抗體是GFAP IgG，它是目前公認(rèn)的A-GFAP-A患者腦脊液中的特異性生物標(biāo)志物。它通常通過基于細(xì)胞的檢測(cè)(CBA)或基于組織的檢測(cè)(TBA)。盡管大多數(shù)患者的腦脊液中存在抗GFAP抗體，但這些抗體的非致病性仍然存在爭(zhēng)議。假設(shè)該疾病本質(zhì)上是自身免疫性的，涉及CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞。GFAP抗體僅作為炎癥變化的生物標(biāo)記，其本身并不誘導(dǎo)病理變化。

　　近年來，關(guān)于這種疾病的報(bào)道越來越多。甲型GFAP-甲型肝炎的非特異性癥狀經(jīng)常導(dǎo)致誤診和不適當(dāng)?shù)闹委�，尤其是在疾病的早期階段。本文回顧了解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心確診的3例甲型GFAP-甲的臨床資料，并進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。該研究對(duì)甲型GFAP-甲型在臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、腦影像學(xué)表現(xiàn)上的異同，以及甲型GFAP-甲型造成誤診的原因進(jìn)行了初步調(diào)查，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

　　該研究進(jìn)一步證實(shí)了在模擬顱內(nèi)感染的A-GFAP-A患者中存在發(fā)熱、腦膜刺激癥狀、意識(shí)水平改變、腦脊液炎性標(biāo)志物升高和腦脊液蛋白水平> 1.0g/L。影像學(xué)表現(xiàn)包括側(cè)腦室對(duì)稱性病變、彌漫性腦膜強(qiáng)化或血管周圍放射狀強(qiáng)化，這些可能是這種疾病的特征性表現(xiàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)腦膜炎或腦膜腦炎的臨床癥狀時(shí)，腦脊液常規(guī)生化檢查與TBM相似，但病原體檢測(cè)結(jié)果為陰性，影像學(xué)檢查無特異性改變時(shí)，應(yīng)考慮A-GFAP-A的可能性，并早期檢測(cè)抗體GFAP IgG。對(duì)于腦脊液顯示以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞增多，腦脊液蛋白水平大于1.0g/L，并伴有軟腦膜強(qiáng)化的，也建議盡快完成GFAP IgG檢測(cè)，以明確診斷，避免延誤治療。

　　“SCI”——Science Citation Index，中文名：《科學(xué)引文索引》，由美國科學(xué)信息研究所在1957年創(chuàng)辦，與EI(工程索引)、ISTP(科技會(huì)議錄索引)組成世界著名三大科技文獻(xiàn)檢索系統(tǒng)，是國際上進(jìn)行科學(xué)統(tǒng)計(jì)與科學(xué)評(píng)價(jià)的主要檢索工具。對(duì)論文作者來說，發(fā)表SCI論文需要應(yīng)對(duì)非常嚴(yán)苛的限制和條件。

　　醫(yī)院一直鼓勵(lì)并支持各科室各部門開展科研工作，將豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)學(xué)理論知識(shí)有機(jī)結(jié)合，加強(qiáng)科研創(chuàng)新，推動(dòng)學(xué)科縱深發(fā)展。作為以“專家建院、技術(shù)立院、創(chuàng)新興院”為發(fā)展方針，致力于創(chuàng)建現(xiàn)代化、國際化、專業(yè)化的腦科醫(yī)院，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院始終重視學(xué)科建設(shè)和人才培養(yǎng)，先后設(shè)立學(xué)科建設(shè)專項(xiàng)基金，先后出臺(tái)教學(xué)科研管理辦法，設(shè)立院級(jí)科研立項(xiàng)課題、建立青年人才庫等，為人才搭建成長平臺(tái)，學(xué)術(shù)研究蔚然成風(fēng)。

　　目前，醫(yī)院學(xué)科與科研建設(shè)取得了階段性成果。2019年以來，醫(yī)院已累計(jì)有市級(jí)課題3項(xiàng)，區(qū)級(jí)課題2項(xiàng)，多中心合作課題5項(xiàng)，國際課題1項(xiàng)，累計(jì)發(fā)表SCI論文18篇。未來，醫(yī)院還將持續(xù)加大投入，進(jìn)一步推進(jìn)學(xué)科建設(shè)向縱深發(fā)展，提高臨床科室的服務(wù)能力和水平，為患者提供更高質(zhì)量、高水平的醫(yī)療服務(wù)。