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導(dǎo)致兒童星形細(xì)胞瘤的原因

日期:2013-04-20 來(lái)源:上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院 進(jìn)入腦科疾病答疑區(qū)

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  導(dǎo)致兒童星形細(xì)胞瘤的原因?星形細(xì)胞瘤是較為良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤,在兒童多發(fā)生小腦半球,是兒童常見(jiàn)的后顱窩腫瘤之一。其生長(zhǎng)緩慢,分化良好,預(yù)后較。臨床主要是顱內(nèi)壓增高及一側(cè)小腦半球損害的癥狀。

  星形細(xì)胞瘤發(fā)病原因:

  神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類(lèi)。一類(lèi)由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成,稱為膠質(zhì)瘤;另一類(lèi)由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成,沒(méi)有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上,現(xiàn)在還不能將這兩類(lèi)腫瘤完全區(qū)別,而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多,所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。

  星形細(xì)胞瘤發(fā)病機(jī)制:

  腫瘤多位于小腦半球(56.6%),其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%),少數(shù)位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其明顯的特征,約占小腦星形細(xì)胞瘤的55.4%~82%,囊變可表現(xiàn)2種類(lèi)型:一種是“囊在瘤內(nèi)”即腫瘤由單房或多房構(gòu)成,囊壁是瘤組織,邊界不清。另一種是“瘤在囊內(nèi)”,即腫瘤為很大囊腫內(nèi)的附壁瘤結(jié)節(jié),而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液,約20~40ml,蛋白含量高,離體可自凝(Froin征陽(yáng)性)。腫瘤極少有壞死和出血,部分病變可鈣化。小腦星形細(xì)胞瘤多數(shù)為分化良好的纖維型星形細(xì)胞構(gòu)成,但也不乏毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類(lèi)腫瘤特征明顯,瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團(tuán)塊改變是小腦星形細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)。

  星形細(xì)胞瘤包括3個(gè)亞型:

  1、纖維型:是常見(jiàn)類(lèi)型。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維,這是與原漿型的主要區(qū)別,腫瘤質(zhì)地較韌,彌漫纖維型的切面呈白色,與腦白質(zhì)不易區(qū)別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤(rùn),光彩變深,與白質(zhì)的分界模糊,腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整,主要見(jiàn)于小腦,常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維,交叉分布于瘤細(xì)胞之間,瘤細(xì)胞為纖維型星形細(xì)胞。

  2、原漿型:是少見(jiàn)的一種類(lèi)型。切面呈半透明均勻膠凍樣,深部侵入白質(zhì),邊界不清,常有,形成囊腫。在鏡下,腫瘤由原漿型星形細(xì)胞構(gòu)成。

  3、肥胖星形細(xì)胞型:這種腫瘤生長(zhǎng)較快,約占星形細(xì)胞瘤的1/4,僅發(fā)生在大腦半球,腫瘤呈灰紅色,切面均勻,質(zhì)軟,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),但肉眼能見(jiàn)腫瘤邊界,瘤內(nèi)可有小囊腫形成。在鏡下可見(jiàn)典型的肥胖細(xì)胞。按Kernohan分類(lèi)星形細(xì)胞瘤的惡性度為Ⅱ級(jí)。

  隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展與進(jìn)步,顯微外科手術(shù)已深入到顱腦神經(jīng)外科的治療,它是電子顯示系統(tǒng)與高科技手術(shù)器械以及傳統(tǒng)手術(shù)相結(jié)合的前沿技術(shù)。

  顯微神經(jīng)外科手術(shù)是腦腫瘤基本、有效的治療方法

  顯微神經(jīng)外科手術(shù)在術(shù)野2~3cm范圍便可進(jìn)行分離、暴露和止血?jiǎng)幼,完成?duì)病變的各種治療操作。與傳統(tǒng)手術(shù)相比,顯微神經(jīng)外科手術(shù)的優(yōu)勢(shì)是,對(duì)腦或脊髓組織損傷比較小,手術(shù)后并發(fā)癥低,提高了手術(shù)治效果果。

  手術(shù)目的:明確診斷;減少瘤負(fù)荷,改善輔助放化療的結(jié)果;緩解癥狀,提高生活質(zhì)量;延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展期和總生存期;提供途徑以便對(duì)腫瘤進(jìn)行輔助治療;降低進(jìn)一步發(fā)生耐藥性突變的概率。手術(shù)的原則是盡可能地切除腫瘤,獲得全切的良性腫瘤不需要其他輔助治療而可能痊愈;即使是惡性腫瘤也要爭(zhēng)取實(shí)現(xiàn)較大范圍的安全切除,同時(shí)盡量保持周?chē)M織結(jié)構(gòu)與功能的完善。為明確了解手術(shù)切除范圍,強(qiáng)調(diào)在術(shù)后24~72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行MRI檢查。

  影響手術(shù)效果的因素包括:年齡大小;臨床表現(xiàn)的輕重;手術(shù)是否減輕了腫瘤占位效應(yīng);腫瘤是否具有可切除性(包括病灶數(shù)目、病灶位置以及復(fù)發(fā)患者距前次手術(shù)的時(shí)間);腫瘤是新發(fā)還是復(fù)發(fā)腫瘤等。由于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤存在異質(zhì)性,為做出準(zhǔn)確的病理診斷,除了進(jìn)行病理診斷的醫(yī)師應(yīng)具有較豐富的經(jīng)驗(yàn),神經(jīng)外科醫(yī)師應(yīng)為病理診斷醫(yī)師提供盡可能多的病變組織。

  顯微神經(jīng)外科手術(shù)的適應(yīng)癥

  “顯微神經(jīng)外科手術(shù)”適用于多種腦瘤,包括腦膜瘤、腦膠質(zhì)瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、顱底及腦深部腫瘤、囊性腫瘤或以囊性腫瘤為主的腫瘤、實(shí)質(zhì)性腫瘤、顱內(nèi)膽脂瘤、腦血管畸形、椎管腫瘤等,也可以用于腦出血、兒童性早熟等疾病的治療。

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