他們是祖國的花朵,是早晨八九點鐘的太陽。他們本應(yīng)有著快樂的童年,與小伙伴們無憂無慮地嬉戲玩耍,但是現(xiàn)實中他們卻飽受疾病折磨。不能愉快地和小伙伴游戲,還要忍受他人異樣的眼光,可能讀書也成奢望,甚至還有生命危險,原本充滿歡聲笑語的幸福家庭可能也因此愁云慘淡,這種病就是癲癇。
癲癇,俗稱“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,這種因大腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致大腦功能障礙的慢性疾病,會給患者帶來巨大的身心痛苦。
據(jù)澎湃新聞報道,目前全世界癲癇發(fā)病率為7‰~8‰,在中國就有近千萬癲癇患者,兒童患者占60%,每年有40多萬新發(fā)病例。
癲癇為何好發(fā)于兒童呢?上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任楊忠旭教授指出,兒童正處于生長發(fā)育的關(guān)鍵時期,尤其是2歲以前,兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較快。神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育約在4歲前完成,在此之前,尤其在嬰兒期,各種刺激引起的神經(jīng)沖動傳導(dǎo)緩慢,且易于泛化;不易形成興奮灶,易疲勞而進(jìn)入睡眠狀態(tài)。75%-80%的癲癇病人起病年齡在18歲以前,60%以上癲癇患者是兒童,且4歲以前是癲癇的高發(fā)年齡,流行病學(xué)特點與小兒生長發(fā)育規(guī)律相符。
由于兒童神經(jīng)系統(tǒng)處于發(fā)育不成熟向發(fā)育成熟的特殊階段,中樞神經(jīng)系統(tǒng)不成熟、神經(jīng)細(xì)胞本身不穩(wěn)定、神經(jīng)介質(zhì)釋放不平衡及對刺激和驚厥易感,兒童癲癇的局部定位征、擴(kuò)散程度及病因都有年齡依耐性。有些發(fā)作類型或癲癇綜合征僅見于兒童,如嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征等。
兒童癲癇主要病因1、先天腦發(fā)育畸形,如無腦回畸形,巨腦回畸形,多小腦回畸形,灰質(zhì)異位癥,腦穿通畸形,先天性腦積水,肼胝體發(fā)育不全,蛛網(wǎng)膜囊腫,頭小畸形,巨腦癥等。
2、遺傳代謝病,如苯丙酮尿癥,高氨血癥,腦脂質(zhì)沉積癥,維生素B6依賴癥等。
3、圍產(chǎn)期腦損傷,主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧、缺血性腦病,中其以缺氧缺血性腦病而致的兒童癲癇最常見。
4、顱內(nèi)感染,如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等。
5、營養(yǎng)不良或其它疾病,營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病,常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下。還有如腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等都是導(dǎo)致癲癇的病因。
6、由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起兒童癲癇,但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)。高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致兒童癲癇。
這些情況也要警惕癲癇發(fā)生!楊教授表示,4歲至小學(xué)低年級兒童為癲癇高發(fā)期。一般人看來,癲癇患者的癥狀就是全身或者四肢抽搐,但其實很多患者并不是這樣,從小兒患病人群中看,癥狀還包括睡眠中嘴巴歪斜、喉嚨如同有痰一樣咳不出來、失神等,甚至有些患兒外表看起來與正常孩子沒有任何區(qū)別,但通過腦電圖檢查卻可以診斷出來。出現(xiàn)以下情況這些情況也要警惕癲癇發(fā)生!不要忽略!應(yīng)該及時到醫(yī)院進(jìn)行檢查診斷,做到早發(fā)現(xiàn)、早治療、早康復(fù)!
1.失神發(fā)作
失神癲癇發(fā)生在兒童期,一般在4-8歲,女孩較多。常見癥狀是短暫的愣神,有時僅僅持續(xù)幾秒,發(fā)作特點是來得快去得快,經(jīng)常發(fā)生在孩子上下樓、跑步玩;虼罂诖瓪獾臅r候,突然兩眼發(fā)直,呼之不應(yīng),有時眼皮還會不停地眨巴,最長可持續(xù)十幾秒或幾十秒。上課時也會發(fā)生一過性眼睛發(fā)直,老師往往會以為是上課走神,同時因為頻繁發(fā)作導(dǎo)致注意力不集中使學(xué)習(xí)成績下降。
2.痙攣發(fā)作
寶寶表現(xiàn)為短暫性的點頭伴有四肢屈曲樣收縮,也有些為四肢伸展和頭向后仰,或上肢屈曲而下肢伸展或相反。發(fā)作常成串出現(xiàn),每串痙攣的強(qiáng)度逐漸增加,達(dá)高峰后又逐漸減弱。往往開始的幾次痙攣非常輕微,容易被忽視。常常發(fā)生在睡覺前或者睡醒后不久,出現(xiàn)數(shù)次到幾十次的“鞠躬樣”動作。不少家長以為是孩子睡眠不好,容易驚醒來看病。
3.失張力發(fā)作
也叫跌倒發(fā)作,表現(xiàn)為全身肌張力的突然減低或喪失,導(dǎo)致患兒頭下垂或突然跌倒,跌倒的姿勢多為低頭,彎腰,屈膝,臀部著地癱倒在地,而后迅速起來,持續(xù)不足1分鐘,意識喪失不明顯。但是如果長時間的出現(xiàn)這種發(fā)作,患兒會出現(xiàn)意識喪失,全身松軟,凝視或閉目,無發(fā)聲也無其他運(yùn)動性癥狀。家長往往以為孩子得了骨科的相關(guān)問題。
4.癡笑性發(fā)作
發(fā)作表現(xiàn)為陣發(fā)性的,沒有誘因的,不合時宜的強(qiáng)迫性不自主發(fā)笑(大笑或微笑),患兒主觀上并沒有高興愉悅的感覺,每天可發(fā)作數(shù)次,或哭和笑混合出現(xiàn)。家長往往以為患兒是出現(xiàn)了精神癥狀前來就診。
▲ 正在進(jìn)行癲癇手術(shù)
因此不少家長會忽視癲癇這一病情,導(dǎo)致錯過較佳治療時機(jī)。楊教授表示,癲癇及早發(fā)現(xiàn)及早治療,預(yù)后效果更佳,但往往家長容易忽視,在我國有六成患兒沒有得到正規(guī)的診斷和治療。
及早手術(shù)大多數(shù)患兒病情可控孩子得了癲癇需要長期吃藥控制病情。據(jù)中國衛(wèi)生部及抗癲癇協(xié)會統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,0~14歲兒童癲癇發(fā)病率為151/10萬,患病率為3.45‰,經(jīng)過各種抗癲癇藥物治療,雖70%~80%患兒可治療好,仍有20%~30%患兒發(fā)作得不到控制,成為難治性癲癇,需要尋求其他治療手段。(參考來源《臨床神經(jīng)病學(xué)雜志》)
難治性癲癇通常指無中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性疾病或占位性病變,但病程時間長,經(jīng)2年以上正規(guī)抗癲癇治療,試用主要抗癲癇藥單獨(dú)或合用,達(dá)到患者能耐受最大劑量,血藥濃度達(dá)到有效范圍,仍不能控制發(fā)作,且影響日常生活,方可確定為難治性癲癇。通常認(rèn)為每月≥4次癲癇發(fā)作為未能有效控制。
楊教授指出,針對“難治性癲癇患兒”,單純藥物治療很難取得突破性的效果。反復(fù)的癲癇發(fā)作和無望的藥物治療均能抑制、甚至阻礙大腦皮質(zhì)的發(fā)育,損傷兒童的神經(jīng)系統(tǒng),盡早的外科手術(shù)干預(yù)可以減少甚至終止發(fā)作,為未成熟的兒童大腦爭取到寶貴的發(fā)育時間。并且小兒癲癇外科手術(shù)的效果往往優(yōu)于成人,利用大腦尚存的可塑性,可使神經(jīng)組織有較多機(jī)會形成代償,以求大腦功能較大限度的恢復(fù)。
目前臨床應(yīng)用的癲癇外科手術(shù)方式有兩類,一類是切除性手術(shù),通過切除癲病病灶來達(dá)到治療癲癇的目的。另一類手術(shù)稱作姑息性手術(shù),如迷走神經(jīng)電刺激(VNS)或者腦深部電刺激(DBS腦起搏器),以達(dá)到控制病情、減少發(fā)作、提高生活質(zhì)量的目的。
設(shè)立癲癇專病門診由于癲癇病因復(fù)雜、癥狀多變、類型繁多,并發(fā)癥多、綜合征多,經(jīng)常容易被誤診和漏診。為讓廣大癲癇患者得到準(zhǔn)確、規(guī)范化的治療,上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院整合功能神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、腦電監(jiān)測、影像科等多學(xué)科資源,成立癲癇專病門診。
目前原北京清華大學(xué)附屬醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任、中國規(guī)范化癲癇外科創(chuàng)始人之一楊忠旭教授領(lǐng)銜的功能神經(jīng)外科團(tuán)隊,依托醫(yī)院美國尼高力視頻腦電監(jiān)測系統(tǒng)、全數(shù)字化復(fù)合手術(shù)室等眾多先進(jìn)設(shè)備,強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手,打造癲癇多學(xué)科診療新平臺,進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作、尋治癲癇、一體化模式運(yùn)行,根據(jù)患者不同年齡、性別和病情特點,選擇合適的治療方案,實現(xiàn)規(guī)范診療、預(yù)后較佳目標(biāo)。
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