功能神經(jīng)外科

　　帕金森、特發(fā)性震顫等特色診療

　　英國著名影星湯姆·希德勒斯頓(Tom Hiddleston)，因深受中國人民喜愛，而被親切地稱呼為“抖森”。之所以被冠上這一昵稱，只是因為他的姓氏“Hiddleston” 發(fā)音讀快了很像“dousen”，而并不是他真的愛“抖”。

　　然而，生活中卻真真切切地存在著“抖Sir”這一群體，他們總是控制不住地“抖”起來，頭抖、手抖、腳抖……一刻不停地抖。其實這是一種惱人的運動障礙性疾病——特發(fā)性震顫。

　　越“抖”越重的病情

　　特發(fā)性震顫(essential tremor，ET)是臨床常見的運動障礙性疾病之一，臨床上以雙上肢姿勢性或運動性震顫為特點，可伴有頭部、口面部或聲音震顫，但下肢震顫較少見。

　　許先生(化名)就是一名特發(fā)性震顫患者，起病于15年前。一開始，除了頭部不自主輕微抖動，許先生自覺沒有其他明顯不適，也就沒有太在意。直到5年前，他發(fā)現(xiàn)雙側(cè)上肢也開始出現(xiàn)震顫，端飯碗、舉杯子、系扣子時出現(xiàn)明顯“手抖”。尤其在情緒緊張、身體疲勞時，“手抖”加劇，放松和休息時減輕或消失。

　　由于基本日常生活受到影響，許先生遂至當?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)檢查。并在確診為特發(fā)性震顫后，長期接受藥物治療，控制病情，但效果不佳。

　　隨著時間的推移，他自覺上肢不自主抖動愈發(fā)嚴重，無法自行順利完成飲水、進食等動作，并開始出現(xiàn)情緒焦躁、難以入眠等問題。藥物治療效不佳已成定勢，只能尋求新的治療途徑和治療方式，經(jīng)親友推薦，他慕名來到上海藍十字腦科醫(yī)院。

　　科學評估 確定DBS手術計劃

　　根據(jù)《特發(fā)性震顫診療指南》，特發(fā)性震顫的治療主要分為藥物治療和手術治療。其治療原則為：

　　1、輕度震顫無需治療;

　　2、輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀;

　　3、影響日常生活和工作的中重度震顫，需要藥物治療;

　　4、藥物難治性重癥患者，可考慮手術治療。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科專家，劉偉欽主任結(jié)合患者病史，進一步開展了神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，并嚴格排除患者由于其他原因(如顱內(nèi)病灶、小腦疾病)等引起震顫的可能性。

▲ 通過抑制過度興奮的神經(jīng)元，減輕癥狀

　　經(jīng)科學審慎評估，許先生明確診斷為特發(fā)性震顫，且已嚴重影響生活。在藥物治療效果不佳，手術指征明確，無明顯手術禁忌的情況下，將手術風險明確告知患者家屬并獲得簽字同意后，劉偉欽主任與醫(yī)院功能神經(jīng)外科團隊為許先生展開了DBS(腦深部電刺激)手術。

　　優(yōu)質(zhì)服務 重拾生活自信

　　術中，劉偉欽主任將微小的電極，準確安放到事先計算設定好的雙側(cè)丘腦Vim核靶點坐標，不容許絲毫偏差。隨后，植入腦深部電刺激脈沖發(fā)生器，檢查連接無誤……歷時近三個半小時，手術順利完成。

▲劉偉欽主任開展DBS手術

　　如今，許先生恢復情況良好。“吃飯喝水都困難，這樣的生活太不方便了，現(xiàn)在終于有盼頭了。”許先生對未來又重拾起了信心。

　　在一個月的術后康復后，醫(yī)療團隊將為他完成腦起搏器的開機程控、調(diào)試工作。

　　劉偉欽主任表示，DBS手術是結(jié)合術前評估、術中定位及術后管理的綜合性治療措施。特發(fā)性震顫患者后續(xù)仍然要積極配合醫(yī)生，做好相應的術后管理和定期復查，以提高生活質(zhì)量。

　　謹防特發(fā)性震顫的二次傷害

　　一般來講，特發(fā)性震顫起病隱匿，病情進展較為緩慢。按照以往傳統(tǒng)觀念，該病單純表現(xiàn)為震顫，不會影響預期壽命，是一種良性運動障礙疾病。

　　然而，隨著近年來對疾病研究的不斷深入，研究人員發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性震顫可對患者的健康和正常生活構(gòu)成嚴重影響。在《特發(fā)性震顫基層診療指南》中，首次對震顫程度進行了臨床分級：

　　0級：無震顫;

　　1級：輕微，震顫不易察覺;

　　2級：中度，震顫幅度<2cm，非致殘;

　　3級：明顯，震顫幅度為2~4cm，部分致殘;

　　4級：嚴重，震顫幅度>4cm，致殘。

　　劉偉欽主任解讀道，隨著病程和年齡的增加，大多數(shù)特發(fā)性震顫患者表現(xiàn)為震顫頻率逐漸降低，但幅度逐漸增加。此時，包括飲水、進食、系紐扣、書寫乃至言語等基本的行為能力受到極大的限制，甚至無法自理。

　　由于生活長期無法自理，患者的社交活動減少，可進一步對患者的心理健康造成損害，使患者產(chǎn)生焦慮、抑郁等心理障礙，甚至致殘。

　　劉偉欽主任提醒——注意震顫

▲ 特發(fā)性震顫是常染色體顯性遺傳病

　　需要引起注意的是，特發(fā)性震顫已被證實是一種常染色體顯性遺傳病，30%~70%的特發(fā)性震顫患者有家族病史。而有家族病史的患者，其發(fā)病年齡相較于散發(fā)性(無家族病史)患者往往更早。

　　劉偉欽主任提醒，若父母輩或家族中有特發(fā)性震顫患病史者，需特別留意自身是否有震顫表現(xiàn)。一旦發(fā)現(xiàn)，應及早就醫(yī)，明確診斷并及時干預治療。

　　小知識

　　DBS(腦深部電刺激)，又稱腦起搏器，通過在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團植入電極，釋放高頻電刺激，抑制過度興奮的神經(jīng)元，從而減輕特發(fā)性震顫的癥狀。相較于雙側(cè)丘腦毀損手術等外科治療方法，DBS手術具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控等優(yōu)點。