特發(fā)性震顫(essentialtremor,ET)又稱原發(fā)性震顫,是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,臨床上以上肢遠(yuǎn)端的姿勢(shì)性震顫或動(dòng)作性震顫為特點(diǎn),可伴有頭部、口面部或聲音震顫(資料來(lái)源:《原發(fā)性震顫的診斷和治療指南》)。
01 最常見(jiàn)的震顫病癥之一
研究表明,特發(fā)性震顫為最常見(jiàn)的錐體外系疾病,也是最常見(jiàn)的震顫病癥之一。其典型癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者癥狀通常首先由上肢開(kāi)始,震顫常見(jiàn)于手,其次為頭部震顫,極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)下肢震顫。
特別的是,這種震顫主要表現(xiàn)為姿位性震顫,可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。所謂姿勢(shì)性震顫,是指肢體維持一定姿勢(shì)時(shí)引發(fā)的震顫,在肢體完全放松時(shí),震顫會(huì)自然消失。
特發(fā)性震顫已被證實(shí)是一種常染色體顯性遺傳病。《特發(fā)性震顫的遺傳性研究》援引的數(shù)據(jù)指出,至少有50%以上的ET患者有家族史,提示遺傳因素參與ET的發(fā)病。研究顯示,家族性ET是一類常染色體顯性遺傳性疾病,并且患者一級(jí)親屬(父母、子女以及同父母的兄弟姐妹)的患病率接近正常人群的5倍,若先證者為早期起病,其一級(jí)親屬的患病率可達(dá)到正常人群的10倍左右。
02 相親考試“抖”得厲害
特發(fā)性震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中出現(xiàn)加重。如患者的日常活動(dòng)如書(shū)寫、倒水、進(jìn)食等可加重震顫。隨著病程的增加,震顫頻率下降而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙,可嚴(yán)重影響患者的社會(huì)活動(dòng)、工作能力和日常生活。
除了生活不便,一些特發(fā)性震顫患者還會(huì)遭遇常人難以想象的尷尬。據(jù)《廈門日?qǐng)?bào)》報(bào)道,30多歲的小張常常手抖,每次去相親時(shí)震顫往往愈發(fā)嚴(yán)重,因此一直單身。他懷疑自己患了帕金森病,去醫(yī)院檢查后才知道原來(lái)是特發(fā)性震顫。
▲“手抖”讓小張?jiān)谇閳?chǎng)屢屢受挫
《三秦都市報(bào)》此前也曾報(bào)道,四川小伙黃旭(化名)在11歲那年感覺(jué)自己的左邊胳膊微微顫抖,尤其是提筆寫字時(shí)癥狀更明顯。幾年后,他的特發(fā)性震顫癥狀漸漸加重,嚴(yán)重影響學(xué)習(xí),甚至因此錯(cuò)過(guò)了人生大事——高考。
▲小伙因特發(fā)性震顫而錯(cuò)過(guò)高考
上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科劉偉欽主任表示,在臨床上,有同樣遭遇的患者不在少數(shù)。顯著特點(diǎn)就是,震顫在患者注意力集中、情緒激動(dòng)、精神緊張、疲勞、受涼、饑餓時(shí)會(huì)加重,當(dāng)患者精神松弛、心情愉悅或休息時(shí)候,震顫就會(huì)有所減輕。
03 DBS手術(shù)治療可改善震顫癥狀
與其它疾病相比,特發(fā)性震顫以往常被誤診,通常被認(rèn)為是帕金森病早期或增強(qiáng)的生理性震顫。2009年發(fā)布的《原發(fā)性震顫的診斷和治療指南》對(duì)該疾病的臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷予以了明確。
在特發(fā)性震顫的治療方面,分為藥物治療和手術(shù)治療。原則為:
(1)輕度震顫無(wú)需治療;
(2)輕到中度患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀;
(3)影響日常生活和工作的中重度震顫,需要藥物治療;
(4)藥物難治性重癥患者,可考慮手術(shù)治療。
趙女士(化名)今年剛過(guò)而立之年。9年前,患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右手和前臂不自主抖動(dòng),主要表現(xiàn)為寫字、吃飯時(shí)抖動(dòng)較重,字跡潦草。情緒激動(dòng)緊張、身體疲勞時(shí)抖動(dòng)明顯加重。后隨著病情加重,還出現(xiàn)左側(cè)手部、前臂及頭部不自主抖動(dòng)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后,確診患上了特發(fā)性震顫。此后,患者通過(guò)口服藥物控制癥狀。近期,患者癥狀逐漸加重,出現(xiàn)了難以入眠、情緒焦慮等問(wèn)題,在藥物治療效果不佳的情況下,遂慕名來(lái)到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院尋求治療。
▲劉偉欽主任為患者手術(shù)
上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科劉偉欽主任團(tuán)隊(duì)結(jié)合患者既往病史,完善相關(guān)檢查后,對(duì)治療方案進(jìn)行了審慎的評(píng)估討論。鑒于患者的癥狀已嚴(yán)重影響其日常生活工作,且藥物治療效果欠佳,在無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥的情況下,在告知患者及家屬手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并獲得同意后,決定對(duì)患者實(shí)施腦深部電刺激(DBS)手術(shù)。
術(shù)后,患者狀態(tài)較好,已于近期出院,經(jīng)一個(gè)月術(shù)后康復(fù)階段,將要完成腦起搏器的開(kāi)機(jī)程控調(diào)試工作。
劉偉欽主任表示,DBS手術(shù)具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控等優(yōu)點(diǎn),如今不僅在帕金森病治療上發(fā)揮著越來(lái)越大的作用,在特發(fā)性震顫治療方面的效果,也正逐漸得到認(rèn)可!对l(fā)性震顫的診斷和治療指南》已明確將其作為藥物無(wú)效的ET患者的首選手術(shù)治療方法。
劉偉欽主任同時(shí)提醒,對(duì)于特發(fā)性震顫患者來(lái)說(shuō),在積極尋求治療的同時(shí),良好的生活習(xí)慣和健康的心態(tài)非常重要:
1.飲食方面多吃抗動(dòng)脈硬化的食物,多食蔬果和五谷雜糧,限制高糖高脂食物攝入;
2.規(guī)律作息,避免勞累過(guò)度;
3.積極從事一些中低強(qiáng)度的體育鍛煉,促進(jìn)血液循環(huán);
4.注意心態(tài)平衡,多看書(shū)勤動(dòng)腦,經(jīng)常出去走動(dòng),分散注意力;
5.對(duì)于思想負(fù)擔(dān)較重的患者,家屬應(yīng)以安慰鼓勵(lì)為主,避免讓患者生氣和緊張,營(yíng)造溫馨祥和的康復(fù)環(huán)境。
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