小腦萎縮又稱脊髓小腦萎縮癥，是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機(jī)率遺傳此癥并發(fā)病。據(jù)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：小腦萎縮其危險(xiǎn)因素有數(shù)十種，其中較肯定的因素有高齡、家族史和因頭部外傷出現(xiàn)意識喪失的腦外傷患者。小腦萎縮的具體病因?yàn)榉治鋈缦拢?/p>

　　1、遺傳因素：

　　本病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以后起病者則多為常染色體顯性遺傳。國內(nèi)外眾多學(xué)者經(jīng)過長期研究，發(fā)現(xiàn)與病毒感染、免疫缺陷、生化酶 缺乏及DNA修復(fù)功能異常等諸多因素有關(guān)，但其確切病因尚不十分清楚。

　　2、腦出血：

　　經(jīng)治療后有或沒有局限性小腦萎縮，而大多有智能減退，少數(shù)可形成軟化灶，或癡呆。

　　3、腦梗塞：

　　無論缺血性或出血性腦梗塞，其后期均可發(fā)生，嚴(yán)重的可形成軟化灶等，多發(fā)性、腔隙性腦梗塞發(fā)展為局限性小腦萎縮的人數(shù)雖然不多，但是大多數(shù)患者可導(dǎo)致癡呆。

　　4、外傷性：

　　為腦外傷的后遺癥。按損傷的性質(zhì)又分為閉合性和開放性兩種。開放性又分為穿通性和非穿通性。穿通性又分為火器性和非火器性。是常見引起小腦萎縮的原因。

　　5、大腦半球萎縮：

　　胎兒期或新生兒期血管阻塞引起的大塊腦梗塞或發(fā)育不全所致。

　　6、腦鈣化：

　　病人常同時(shí)伴有同側(cè)面部血管痣。全腦彌漫性鈣化可成為導(dǎo)致局限性小腦萎縮的原因。

　　單純小腦萎縮可由許多原因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點(diǎn)，可以以某一部分萎縮為主，這就需要做精準(zhǔn)的影像學(xué)檢查才能診斷。小腦萎縮腦血管造影檢查：腦血管造影可見腦動(dòng)脈血管曲屈變細(xì)。腦血流面也可以發(fā)現(xiàn)血流減慢，血管阻力增加等現(xiàn)象。通過CT及MR(核磁共振)等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦組織體積減少、腦室擴(kuò)大。如果小腦萎縮可見腦皮質(zhì)與顱骨板間隙增大，大腦溝增寬增深、腦變平縮小，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室前后角周圍密度減低。小腦萎縮時(shí)可顯示小腦紋理粗重，體積縮小影像呈現(xiàn)分枝樹葉狀，小腦周圍腔隙低密度已增大，第四腦室擴(kuò)大。如果有橋腦橄欖體萎縮在形像上可見腦干變細(xì)狹窄，周圍腔隙小加寬、橄欖體變偏平或縮小。

　　目前的醫(yī)學(xué)水平對已經(jīng)形成的小腦萎縮有效的治療方法主要是針對一些可控的致病因素進(jìn)行干預(yù)，通過綜合治療改善各種功能障礙、恢復(fù)腦部病灶供血供氧功能，使癥狀減輕或減慢病情的進(jìn)展，幫助患者的生活自理能力進(jìn)一步持久。綜合治療方法主要包括藥物治療、高壓氧治療、康復(fù)治療等。對于因炎癥、變性、外傷而引起的小腦性共濟(jì)失調(diào)以及遺傳性共濟(jì)失調(diào)，是由于小腦常有供血不足而造成的小腦萎縮，藥物治療并不理想。近年來，神經(jīng)外科專家們積極探索用手術(shù)治療小腦萎縮并獲得了顯著成效。