淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是我國(guó)常見的惡性腫瘤之一。由于人體淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使淋巴瘤幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。不過，主要生長(zhǎng)在顱內(nèi)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 ( Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL ) 在臨床上較少見，僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.3%-1.5%。

　　根據(jù)《原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤治療的中國(guó)專家循證共識(shí)》，該腫瘤其累及范圍可波及大腦、脊髓、顱神經(jīng)、軟腦膜和玻璃體視網(wǎng)膜。“雖然相較于其他腦腫瘤，顱內(nèi)淋巴瘤比較少見，但其危害卻不容小覷。” 上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院【同濟(jì)大學(xué)附屬上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院(籌)】腫瘤科(放療)主任王曉東介紹道，顱內(nèi)淋巴瘤的臨床癥狀和體征因受累部位而異。癥狀可能包括局灶性神經(jīng)功能缺損、神經(jīng)精神癥狀、顱內(nèi)壓升高的跡象、癲癇發(fā)作和視物障礙等。具體表現(xiàn)為：

　　1、顱內(nèi)壓增高

　　顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較為常見，可引起頭痛、頭暈、嘔吐、惡心、視神經(jīng)水腫等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)昏迷。

▲ 頭痛、頭暈等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較常見

　　2、精神障礙

　　患者腦內(nèi)的腫瘤體積較大，容易對(duì)鄰近組織產(chǎn)生壓迫，影響正常的腦功能出現(xiàn)精神障礙，可表現(xiàn)為意志行為障礙、認(rèn)知障礙、記憶力減退、感知覺障礙等癥狀。

　　3、神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀

　　如果患者腦部的淋巴瘤造成部分腦組織壞死，容易伴隨局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如偏癱、失語、共濟(jì)失調(diào)、失明等。

　　4、癲癇

　　部分患者還可能導(dǎo)致癲癇，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作以及失張力發(fā)作、局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。

　　該疾病還可引起程度不同的全身癥狀，包括不明原因發(fā)熱、盜汗、皮膚瘙癢、乏力等免疫力下降表現(xiàn)。

　　王曉東主任表示，有上述臨床癥狀表現(xiàn)時(shí)，患者通過頭顱CT、磁共振等影像學(xué)檢查，腦脊液檢查、病理學(xué)檢查等可予以明確診斷，并為后續(xù)治療方案的制定提供重要參考依據(jù)。

　　患者應(yīng)盡早接受規(guī)范化綜合治療

　　與其他惡性腫瘤類似，顱內(nèi)淋巴瘤若不及時(shí)進(jìn)行有效干預(yù)控制，疾病中晚期的進(jìn)展相對(duì)較快，病情可在較短時(shí)間惡化，并威脅患者生命。

　　目前顱內(nèi)淋巴瘤的治療手段主要包括手術(shù)治療、放射治療、化療及其他治療，王曉東主任特別指出，臨床上，顱內(nèi)淋巴瘤通常累及大腦深部組織，切除這些深部病變可能導(dǎo)致術(shù)后不可逆的神經(jīng)功能障礙。如果存在囊腫或腫瘤邊緣不清，手術(shù)將更具挑戰(zhàn)性，難以達(dá)到完整切除的效果。

　　《淋巴瘤診療指南2022年版》指出，根據(jù)腫瘤分期、位置及患者病情特點(diǎn)，應(yīng)開展多學(xué)科綜合治療。

▲ 開展多學(xué)科綜合治療

　　其中，放射治療是淋巴瘤規(guī)范化綜合治療的重要組成部分，實(shí)施中如何選擇放射治療的線束、放射野和劑量，由具體病例的治療目的和診療條件決定。在確保腫瘤得到控制的前提下，可以顯著減少對(duì)正常組織的損傷。

　　患者秦某(化名)73歲，男性。2023年12月無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，伴言語不清。于當(dāng)年12月21日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善相關(guān)檢查MRI示顱內(nèi)占位性病變，顱內(nèi)病灶穿刺活檢病理提示：高侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤。后患者來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。

▲ 治療前影像

　　王曉東主任團(tuán)隊(duì)為患者完善各項(xiàng)檢查。根據(jù)患者的臨床資料、病理診斷和影像結(jié)果，明確患者滿足放療條件，并制定了完善周密的放療計(jì)劃。為患者開展20次放射治療。歷時(shí)約1個(gè)月完成治療后，患者頭暈、頭痛，伴言語不清等癥狀有了不同程度改善。復(fù)查頭顱MR，可見病灶范圍明顯縮小。

▲ 復(fù)查顯示病灶范圍明顯縮小

　　王曉東主任提醒，顱內(nèi)淋巴瘤的早期診斷和治療，對(duì)于控制病情進(jìn)展，提高生存率至關(guān)重要。該疾病主要癥狀呈非特異性表現(xiàn)，其他疾病也可能有類似體征，因而在日常若出現(xiàn)不明原因頭暈頭痛、免疫力下降等不適且難以恢復(fù)，就應(yīng)高度警惕，盡早到具備顱內(nèi)淋巴瘤診療能力的醫(yī)院診治。對(duì)于已接受規(guī)范化綜合治療的患者，也不可掉以輕心，務(wù)必遵照醫(yī)囑定期開展復(fù)查，以免疾病復(fù)發(fā)。

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