醫(yī)學(xué)技術(shù)的創(chuàng)新，既包括“從0到1”的原始創(chuàng)新，也包括“從1到100”的應(yīng)用創(chuàng)新。近期，身患自身免疫性腦炎而導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)，頭暈行走不穩(wěn)的浙江患者劉阿姨(化名)在上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張靜波主任及神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室張慶成主任精心治療下終于能正常行走，恢復(fù)正常生活。這是醫(yī)院首例應(yīng)用血漿置換治療神經(jīng)免疫性疾病患者。

　　血漿置換(PE)作為一種成熟的血液凈化技術(shù)，已用于治療多種自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如格林巴利綜合征、自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、重癥肌無(wú)力等，在這些疾病的國(guó)際專家共識(shí)、指南推薦中，血漿置換為這類疾病急性期一線治療的手段之一。

　　張慶成主任介紹，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院血液凈化治療已經(jīng)開(kāi)展多年，ICU團(tuán)隊(duì)多次派出醫(yī)護(hù)人員外出學(xué)習(xí)血漿置換技術(shù)并獲得相應(yīng)的資質(zhì)，為神經(jīng)內(nèi)科獨(dú)立開(kāi)展血漿置換技術(shù)打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。長(zhǎng)期以來(lái)，應(yīng)用血漿置換治療神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病也一直是神經(jīng)內(nèi)科團(tuán)隊(duì)不斷追求的目標(biāo)。

▲ 患者正在進(jìn)行血漿置換/免疫吸附治療

　　7月初，53歲的劉阿姨在家中突然出現(xiàn)行走不穩(wěn)，伴頭暈癥狀，并跌倒兩次。開(kāi)始她并未當(dāng)回事，可是隨后她行走不穩(wěn)癥狀加重，行走時(shí)需要?jiǎng)e人攙扶，這才引起她及家人的重視。不久，劉阿姨就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱磁共振提示:“兩側(cè)額頂葉散在少許缺血灶”，頭顱DSA提示“右側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄”，醫(yī)生考慮為腦梗。入院后給予穩(wěn)斑調(diào)脂、抗血小板、改善循環(huán)等藥物治療，治療12天后病情無(wú)明顯改善。之后，醫(yī)生懷疑她有腦炎可能，對(duì)其進(jìn)行了激素治療，但是效果不理想。轉(zhuǎn)眼間，治療已有一個(gè)月，但是劉阿姨的病還是沒(méi)能確診。之后，她及家屬慕名到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病有豐富經(jīng)驗(yàn)的張靜波主任。

　　患者來(lái)院時(shí)，癥狀是共濟(jì)失調(diào)、不能站立，走路需要攙扶，并且吞咽困難，構(gòu)音障礙等，考慮為大腦多部位彌漫性損害。這到底是什么疾病?如果是腦血管病，一般影像上有明確的梗死灶，但是該患者影像學(xué)沒(méi)有問(wèn)題，結(jié)合患者病史和影像檢查，有著多年豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的張靜波主任初步判斷為自身免疫性腦炎。張靜波主任介紹，腦炎是由腦實(shí)質(zhì)的彌漫性損害，病因主要分為兩大類，一類是具備感染源的，常見(jiàn)如腦膜炎雙球菌、結(jié)核、真菌;而另一類是沒(méi)有病原菌感染的，是由于自身免疫功能異常所導(dǎo)致的自身免疫性腦炎(AE),可表現(xiàn)為大腦的一個(gè)部位或多個(gè)部位受累，從而出現(xiàn)癲癇、精神障礙、癡呆、運(yùn)動(dòng)障礙、震顫麻痹等癥狀。由于屬于少見(jiàn)病，對(duì)于此病的認(rèn)知和研究在國(guó)內(nèi)也開(kāi)始不久，目前只有少數(shù)醫(yī)院具備實(shí)驗(yàn)室診斷條件。

　　張靜波主任指出，自身免疫性腦炎主要分為細(xì)胞表面抗體和細(xì)胞內(nèi)抗體，由于抗體類型的不同，臨床表現(xiàn)有所差異，目前已知的抗體如mGluR 1、MOG、AOP-4、NMODS等。但是還有一部分自身免疫性腦炎目前還沒(méi)有查到抗體或者多種抗體并存，這部分病人診斷起來(lái)相對(duì)困難，對(duì)于預(yù)后的判斷也更是無(wú)從考量。

　　幸運(yùn)的是，當(dāng)時(shí)，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科正在參加華山醫(yī)院感染科張文宏團(tuán)隊(duì)和神經(jīng)科陳向軍教授共同發(fā)起的針對(duì)腦炎綜合征的研究項(xiàng)目，主要針對(duì)患有腦炎腦病的一組人群，尋找其感染源、病因、抗體類型，研究最佳診斷方法和治療方案。張靜波主任遂將該患者納入該研究隨機(jī)組中。

▲ TBA法篩查中，發(fā)現(xiàn)GFAP抗體呈陽(yáng)性

　　之后，患者進(jìn)行了廣泛的自身免疫性腦炎的篩查。CBA法篩查，已知抗體均呈陰性;TBA法篩查中，發(fā)現(xiàn)GFAP抗體呈陽(yáng)性。最終印證了張靜波主任的判斷，確診為自身免疫膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病 (GFAP)。

　　有了證據(jù)，找到了明確的病因，在張靜波主任的指導(dǎo)下，立即開(kāi)始治療，采用丙種球蛋白免疫調(diào)節(jié)對(duì)因治療，同時(shí)還在8A神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室張慶成主任團(tuán)隊(duì)的協(xié)助下開(kāi)啟了血漿置換/免疫吸附治療，用血漿置換把患者血清里的抗體逐一清除。血液凈化完成后，奇跡出現(xiàn)了，劉阿姨可以不用他人攙扶獨(dú)立行走，頭暈等癥狀也消失了。

　　張靜波主任介紹，自身免疫性腦炎主要治療手段是抑制亢進(jìn)的免疫功能,可采用丙種球蛋白、激素、免疫抑制劑及血漿置換，但其中激素、免疫抑制藥物長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)帶來(lái)很大副作用，而血漿置換治療是一種特異性免疫治療，針對(duì)性強(qiáng)，沒(méi)有副作用，讓病人遠(yuǎn)離藥物帶來(lái)的不良反應(yīng)，療效顯著。并且，該項(xiàng)目已納入醫(yī)保。

　　該例自身免疫性腦炎的診斷和治療填補(bǔ)了上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院在該領(lǐng)域的空白，實(shí)現(xiàn)血漿置換治療神經(jīng)免疫性疾病新突破,也標(biāo)志著醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科對(duì)于疑難病和少見(jiàn)病的診斷水平上了一個(gè)新臺(tái)階。

　　道阻且長(zhǎng)，行則必至。上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科將繼續(xù)砥礪前行，深化內(nèi)涵建設(shè)，以258學(xué)科建設(shè)為引領(lǐng)，廣泛運(yùn)用新技術(shù)、新項(xiàng)目打造服務(wù)和技術(shù)特色，筑牢醫(yī)療保障網(wǎng)絡(luò)，增進(jìn)患者福祉。

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