顱內(nèi)海綿狀血管瘤，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，小為數(shù)毫米，大者直徑可達(dá)3～4厘米，呈鮮紅色或草莓狀。海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于腦血管畸形，只因?yàn)槠湫螒B(tài)像瘤而已。同樣地，其“海綿狀”也是依據(jù)形態(tài)起名，因其“剖面呈海綿狀或蜂窩狀”，且像海綿一樣可吸收血液而變得越來越大而得名(其形態(tài)也呈蜂窩狀，有醫(yī)生簡稱“馬蜂窩”)。人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，以40-50歲成人多見，女性發(fā)病多于男性。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。

▲ 頭痛、頭暈半年原來是長了“腦腫瘤”

　　頭痛頭暈半年 最終查出顱內(nèi)海綿狀血管瘤

　　51歲的張阿姨(化名)是寧波人，以開店為生，生意比較繁忙。從半年前開始她無誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，開始她以為是工作勞累導(dǎo)致的偏頭痛，一直未在意，也沒有治療。近3個(gè)月來偶有行走不穩(wěn)，輕微閉目站立不穩(wěn)等癥狀。直到最近，她在做過腸息肉切除手術(shù)后，發(fā)現(xiàn)頭暈癥狀加劇，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生建議檢查頭部，這才發(fā)現(xiàn)張阿姨左側(cè)小腦占位性病變，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為富血運(yùn)腦腫瘤，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

　　為謹(jǐn)慎起見，張阿姨在兒子陪伴下慕名轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。

　　頭顱磁共振顯示：小腦蚓部、累及左側(cè)小腦半球“大囊小壁結(jié)節(jié)”樣占位，壁結(jié)節(jié)富血供，伴少量陳舊出血，幕上輕度腦積水，左側(cè)扁桃體輕度下疝。潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士會(huì)診后考慮為顱內(nèi)海綿狀血管瘤，這個(gè)血管瘤經(jīng)常周期性滲血，每次病發(fā)時(shí)便會(huì)壓迫小腦神經(jīng)系統(tǒng)，輕則影響小腦功能，造成眩暈、惡心等癥狀;重則血管瘤破裂，直接危及生命。手術(shù)指征明確，需及時(shí)手術(shù)。

▲ 術(shù)前MR影像：左側(cè)小腦半球及小腦蚓部占位

　　腫瘤血運(yùn)豐富 切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高

　　李士其教授指出，張阿姨的這個(gè)腫瘤本身血供極為豐富，又長在小腦，一旦手術(shù)操作導(dǎo)致大出血，將會(huì)帶來嚴(yán)重的后果。

　　李士其教授強(qiáng)調(diào)：“要先將瘤體的周圍供血血管一一切斷，然后才能將瘤體整個(gè)一鍋端。操作中稍有不慎弄破瘤體，很可能導(dǎo)致難以控制的大出血——就像馬蜂傾巢而出，迎面撲來——而危及患者生命。

　　此外，顱內(nèi)海綿狀血管瘤如果沒有全切，以后還會(huì)容易復(fù)發(fā)導(dǎo)致出血;而如果切除了腫瘤卻影響了患者的功能，導(dǎo)致術(shù)后生活質(zhì)量很差，效果也不好。如何達(dá)到腫瘤全切和患者生活質(zhì)量的完美統(tǒng)一，這對術(shù)者的技術(shù)要求極高。

▲ 李士其教授通過蔡司顯微鏡(雙熒光)為患者手術(shù)

▲ 術(shù)后CT顯示腫瘤被切除

　　術(shù)前，李士其教授制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并叮囑做好手術(shù)備血。10月12日，在征得家屬同意后，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生及醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)協(xié)助下為患者進(jìn)行了手術(shù)。

　　術(shù)中，見囊性腫物位于左側(cè)小腦半球，其內(nèi)有較多淡黃色囊液，將囊液釋放完后，于囊內(nèi)探查見淡紅色結(jié)節(jié)樣腫物，考慮為腫瘤結(jié)節(jié)，這正是造成患者病痛的“元兇”。腦組織中的血管瘤就好比鑲嵌在豆腐中的一顆“定時(shí)炸彈”。如何經(jīng)過一層一層地抽絲剝繭，快速穿過異常復(fù)雜又柔弱的小腦組織，拆除這顆隨時(shí)可能危及病人生命安全的“炸彈”，是整臺(tái)手術(shù)的關(guān)鍵所在。

　　李士其教授帶領(lǐng)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)協(xié)作有序，快速緊張穩(wěn)妥地推進(jìn)著手術(shù)進(jìn)程。高倍蔡司顯微鏡下，李士其教授有條不紊地精準(zhǔn)分離腫瘤邊界，仔細(xì)控制動(dòng)脈血供，最后切斷回流靜脈，順利切除1.5cmx1.5cmx2cm腫瘤，且未損傷周圍重要神經(jīng)和血管，整臺(tái)手術(shù)一氣呵成。

　　術(shù)后，患者說話流利，肢體活動(dòng)正常，目前正在康復(fù)中。

　　術(shù)后病理最終確診為顱內(nèi)海綿狀血管瘤。

▲ 術(shù)后病理確診為顱內(nèi)海綿狀血管瘤

　　莫名頭疼、頭暈應(yīng)引起重視

　　李士其教授提醒，由于海綿狀血管瘤的血管結(jié)構(gòu)不同于正常血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，這種血液滯留使得畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化。另外，其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，這就意味著淤積的血液容易破出血管腔。這些特點(diǎn)導(dǎo)致了腦內(nèi)海綿狀血管瘤最典型的臨床表現(xiàn)，即:自發(fā)性反復(fù)小量出血傾向。但其發(fā)病又比較隱匿，早期往往沒有癥狀，多在成年后發(fā)病。有家族史的人群要提高警惕，進(jìn)行必要的篩查。一般人若出現(xiàn)原因不明的頭疼、頭暈及暈厥等情況時(shí)，應(yīng)盡快到正規(guī)醫(yī)院，及時(shí)檢查明確疾病，以便作出相應(yīng)的處理。

　　隨著影像學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷也愈發(fā)快速準(zhǔn)確，目前，頭部核磁是檢查海綿狀血管瘤的首選方法，其定性、定位診斷率非常高，使很多患者免于做創(chuàng)傷性檢查，即可明確診斷。

　　手術(shù)切除病變是治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤的根本治療方法。病灶反復(fù)小量出血、癲癇和重要功能區(qū)的占位效應(yīng)，是顱內(nèi)海綿狀血管瘤手術(shù)適應(yīng)證的主要考慮因素。對于很小的病灶，也無癥狀的病例可以隨訪觀察。對于一部分病例病灶部位不宜進(jìn)行切除、無法耐受切除性手術(shù)的可以采用伽瑪?shù)吨委煛?/p>

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