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4旬女子突然失憶,真兇竟是“煙霧病”

日期:2020-06-03 來源:上海藍十字腦科醫(yī)院 進入腦科疾病答疑區(qū)

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  昨天的事情,今天就不記得了,剛忙完手頭的事情,轉眼就忘了……

  年過四旬的陳女士(化名),年前因頭疼頭暈后到醫(yī)院被查出患了煙霧病,不久便落下了“失憶癥”,最終在上海藍十字腦科醫(yī)院腦血管病病區(qū)主任張琪博士為她分期行顳淺筋膜貼敷、顱內外血管搭橋手術后,使其腦部供血網(wǎng)絡得以重建,有效改善了腦部供血,陳女士失憶的毛病也有了很大的改觀。

  頭痛、頭暈后突發(fā)失憶

  去年12月初的早晨,陳女士像往常一樣早早起床做好早餐,正準備叫兒子起床吃飯上學,突然頭痛,以左側前額及頸部為甚。她當時以為自己是偏頭痛,活動一下可能會好轉,不想在她旋轉頸部時,發(fā)生暈厥并伴有嘔吐,被家人發(fā)現(xiàn)后送當?shù)蒯t(yī)院。

  查頭顱CT顯示陳女士為腦出血,CTA提示煙霧病。陳女士在當?shù)蒯t(yī)院接受了止血、脫水降壓、祛痰、營養(yǎng)支持等保守治療,治療半個月病情趨于穩(wěn)定后辦理出院。

  但是出院后,家屬發(fā)現(xiàn)陳女士仿佛變了一個人。她的記憶力明顯下降,常忘記說過的話、做過的事,也經(jīng)常忘記哪些東西放在什么地方。幾天前,陳女士出門買菜,回家不到一個小時,她竟忘得一干二凈。家人觀察了幾天,類似的事情陸續(xù)發(fā)生,跟她說過的話,沒過多久就忘記了,提醒她也想不起來。“當?shù)蒯t(yī)院無法診治,我們就來到上海”,今年4月份,家屬帶著陳女士輾轉來到上海藍十字腦科醫(yī)院,找到張琪博士。

  患者頭顱CTA示,左側大腦后動脈P1段偏細,相應左側后交通代償性增粗。DSA檢查顯示雙側頸內動脈閉塞,可見異常血管形成,右側頸內動脈未向顱內供血,右側大腦后動脈通過皮層軟膜血管向右側大腦前、中動脈代償。既往有“高血壓”病史6年,收縮壓最高為180毫米汞柱,平時血壓控制欠佳。結合病史患者確診為煙霧病。


  ▲ 術前造影顯示,患者雙側頸內動脈末端閉塞,顱內煙霧狀血管形成

  正是煙霧病導致患者記憶力下降

  張琪博士解析,煙霧病別稱Moyamoya病,英文名稱Moyamoya Disease,是以頸內動脈末端及大腦中動脈和大腦前動脈起始段逐漸狹窄直至閉塞,取而代之顱底形成一些腦血管,造影時表現(xiàn)煙霧狀的異常小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。

  打個比方,我們腦子里掌管各種功能的神經(jīng)元就像種在地里的莊稼,神經(jīng)膠質組織就好比是士壤,而腦血管就像是灌溉水渠。正常情況下,腦子里阡陌縱橫,灌溉良好,莊稼也長得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞,那么就會引起干旱,腦子里就鬧“旱災”,莊稼就會缺水,逐漸枯萎發(fā)黃(缺血),甚至嚴重時直接枯死(梗塞),這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過程。

  但是,我們的腦子是很聰明的,主渠道淤塞了,會自動地開辟一些細小的“副渠道”來,盡可能緩解其下游的“旱情”。這些副渠道就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。

  然而,這些煙霧狀血管畢竟不是“原裝”的,其血管壁非常薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就會引起腦子里的“洪澇災害”,一樣可以淹死莊稼,影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血(旱災),又可引起腦出血(澇災)。

  張琪博士指出,陳女士屬于典型的煙霧病引起的短暫性腦缺血發(fā)作,出現(xiàn)頭暈、記憶力下降就是因為煙霧病導致的腦供血不足。

  由于煙霧病患者大腦主要動脈狹窄或閉塞,會造成腦組織供血不足。而大腦各區(qū)域分別支配人體的各種生命活動,腦缺血所造成的的神經(jīng)功能障礙會導致人體很多方面的功能都會受到影響。

  比如,如果腦缺血影響到了與記憶有關的腦區(qū)域,那么煙霧病會引起記憶力下降。例如,臨床上有很多兒童患者,也包括很多成年人,得煙霧病而沒有及時發(fā)現(xiàn)及時治療的話,記憶力會減退,記不住東西,以前的很多事情也會忘掉,嚴重影響工作學習等等,甚至導致智力障礙。另外,腦缺血如果影響到大腦的其他功能區(qū),比如語言功能區(qū)、運動功能區(qū)、視覺功能區(qū)、感覺功能區(qū)等等,還有可能造成失語、肢體障礙、一過性失明、視野缺損、知覺障礙等等。

  煙霧病致死率致殘率較高。目前治療此病最有效的方法就是顱內外血管搭橋術,可以明顯改善腦供血,降低腦梗死和腦出血的幾率,且越早干預,效果越好。

  據(jù)此,張琪博士決定為陳女士分期實施“腦-硬膜-顳肌-動脈-骨膜血管融通術、顳淺動脈-大腦中動脈搭橋”手術。

  搭橋手術后 記憶力明顯改善

  今年4月初,張琪博士順利為患者進行了“左側腦-硬膜-顳肌-動脈-骨膜血管融通術”手術。經(jīng)過一個多月恢復,患者記憶力相比之前有了很大改觀。

  “她現(xiàn)在記憶好多了,很多事都能記住了,這次再來醫(yī)院,還是她帶著我找到7樓科室,找到張主任,她還記得之前她住的是這個病房,同一張床”,陳女士家屬高興地說。

  5月13日,張琪博士團隊為陳女士進行了“右側顳淺動脈-大腦中動脈搭橋”手術。

  顱內外血管搭橋術屬于神經(jīng)外科高難度的四級手術,手術過程精細程度非常高,主刀醫(yī)生需要有過硬的顯微手術技巧,具有較高的技術門檻。另外由于患者腦血流非常薄弱,任何風吹草動,都有可能出現(xiàn)腦梗、腦出血,無疑增加了手術難度和風險。


  ▲ 搭橋血管吻合示意圖

  張琪博士在劉春醫(yī)生協(xié)助下,在顯微鏡下將顱外顳淺動脈游離后引入顱內,采用只有頭發(fā)絲直徑1/3的10-0吻合針線,與直徑只有1mm左右的大腦中動脈終支角回動脈行端側吻合。經(jīng)過12針縫合,最終顳淺動脈和大腦中動脈成功吻合?p合后先撤出遠端阻斷夾無滲血,隨后撤出近端阻斷夾,血管吻合良好,無出血,以吲哚箐綠靜脈造影后見搭橋血管血流通暢,搭橋成功。整個手術持續(xù)5個多小時。術后,患者病情穩(wěn)定,神志清楚,言語流利,肢體活動正常。目前,陳女士已經(jīng)順利出院。

  煙霧病的臨床癥狀往往以4種表現(xiàn)最為多見,如下所示:

  1、缺血型,往往以短暫性腦缺血發(fā)作和腦梗死為常見癥狀;

  2、出血型,其異常的血管結構和血流動力學障礙往往會隨著疾病的進展、病人動脈硬化等合并因素導致出血幾率的增多;

  3、癲癇發(fā)作;

  4、高級神經(jīng)功能減退,長期腦供氧供給不足,可導致智力下降、記憶力減退等神經(jīng)功能損害。

  張琪博士提醒,煙霧病的臨床癥狀復雜多樣,如果出現(xiàn)頭暈、頭痛等頭部不適,伴有典型的短暫性腦缺血發(fā)作,如失語、肢體偏癱、記憶力下降、認知功能障礙、計算力下降或者癲癇發(fā)作等癥狀時,要及時到有條件的醫(yī)院就診,盡早排除是否是煙霧病。

  成人煙霧病患者不僅存在腦缺血癥狀,還常常伴有顱內出血的表現(xiàn)。

  從病源上分析,煙霧病是腦血管出了問題?砍运庉斠骸⒒钛鲋委,效果不佳,即使一時緩解癥狀,日后還會發(fā)作,必須通過外科手術,徹底改善血管供血功能才行。

  煙霧病患者在40-50歲是一個出血高峰期,若出血后不及時治療,再次出血的可能性很大。并且煙霧病二次出血預后較差,死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。

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