Meige綜合征(Meige Syndrome)為臨床上較為罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，屬于節(jié)段性肌張力障礙的一種，又稱特發(fā)性眼瞼痙攣——口下頜肌張力障礙綜合征。該疾病于1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先報道，故而得名。

　　“擠眉弄眼”往往是首發(fā)癥狀

　　目前的研究表明，Meige綜合征與基底節(jié)相聯(lián)系的皮層——紋狀體——蒼白球——丘腦環(huán)路異常密切相關(guān)，可因精神病藥物、慢性精神刺激、水痘感染、頭部外傷、基底神經(jīng)節(jié)鈣化或缺血損傷和環(huán)境因素等誘發(fā)。

▲ Meige綜合征患者表情怪異

　　根據(jù)累及部位不同，Meige綜合征可分為以下類型：

　　1、眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。

　　2、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，呈現(xiàn)怪異表情。

　　3、口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。

　　4、其他型：在上述3個類型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。

　　Meige綜合征通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣(可表現(xiàn)為“擠眉弄眼”、頻繁眨眼等)，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，睡眠時消失。

　　Tricks現(xiàn)象(注：感覺詭計現(xiàn)象，指可以短暫減輕異常姿勢和不自主運動嚴重程度的動作)是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時，臨床癥狀可以明顯緩解。

　　藥物治療失效時 可考慮DBS手術(shù)

　　Meige綜合征臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的，治療方法主要包括口服藥物、手術(shù)等。

　　根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會于2018年制定的《Meige綜合征診斷和治療專家共識》，原則上，對早期患者一般首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療;對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮采取腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation，DBS)手術(shù)治療。

　　DBS手術(shù)又稱腦起搏器手術(shù)，是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運而生的一種新型的治療Meige綜合征的手術(shù)方法，通過植入大腦中的細微電極發(fā)射電脈沖刺激腦內(nèi)特定核團，控制異常興奮的神經(jīng)元，進而達到控制改善運動癥狀的目的，具有可逆、可調(diào)控等特征。

▲DBS手術(shù)使異常神經(jīng)元得到控制

　　近日，上海藍十字腦科醫(yī)院收治了一位Meige綜合征患者。肖某，男，67歲，于2012年無明顯誘因出現(xiàn)眼瞼痙攣，未予重視。后逐漸累及下面部、口、下頜肌肉，呈痙攣性收縮，表情怪異。在緊張、疲勞時癥狀加重，睡眠時消失。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為患上了Meige綜合征。其后，患者長期通過口服卡馬西平、苯巴比妥鈉等藥物治療控制病情。

▲藥物控制漸漸失效

　　3個月前，患者癥狀加重，逐漸累及咽喉肌和呼吸肌，出現(xiàn)構(gòu)音障礙和呼吸困難，經(jīng)調(diào)整藥物仍然治療效果不佳。經(jīng)親友推薦，患者于11月初來到上海藍十字腦科醫(yī)院尋求進一步治療。

　　醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)醫(yī)生團隊完善相關(guān)檢查，明確手術(shù)指征，周密制定手術(shù)方案。在明確告知手術(shù)的必要性及可能出現(xiàn)的風(fēng)險，并獲得家屬簽字同意后，為患者進行了DBS手術(shù)。

　　術(shù)中，將電極植入腦部預(yù)設(shè)靶點位置，并將脈沖發(fā)生器置入鎖骨下,手術(shù)順利完成。經(jīng)抗感染及系統(tǒng)的術(shù)后康復(fù)治療，患者恢復(fù)情況良好，已于近期離院返家。依循醫(yī)院DBS手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程，患者將于三周后再次返院，完成腦起搏器程控開機。

　　需要特別注意的是，Meige綜合征幾乎不會自愈，且癥狀和危害可呈進行性加重。部分患者的眼輪匝肌會強直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，無法正�？措娨暋⒆x報紙、走路等，嚴重者可發(fā)生功能性失明，甚至喪失獨立生活能力。臨床上，該疾病還常伴情緒障礙，出現(xiàn)抑郁、焦慮癥狀。因此，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時就醫(yī)，明確診斷并積極治療。