《北青網(wǎng)》2023年2月18日報道，近日，著名好萊塢巨星布魯斯·威利斯的家人發(fā)表了一份聯(lián)合聲明，聲明稱：自從去年布魯斯·威利斯患有失語癥并希望讓每個人了解他的最新情況以來，他們得到了難以置信的愛和支持。

　　自2022年春季宣傳以來，布魯斯·威利斯被診斷出患有失語癥，并已發(fā)展為額顳葉癡呆癥的診斷：“不幸的是，溝通困難只是布魯斯所面臨疾病的一個癥狀。雖然很痛苦，但終于得到了一種解脫明確的診斷。”

　　近日，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科7A病區(qū)張靜波主任就收治了這樣一位額顳葉癡呆患者。其診斷更是一波三折，最終經(jīng)張靜波主任抽絲剝繭，才得以確診。目前經(jīng)過對癥治療后，患者部分癥狀明顯改善。

▲ 張靜波主任在分析病情

　　行走不穩(wěn)，反應(yīng)遲鈍，記憶力下降，七旬大媽怎么了?

　　70歲的王大媽從三年前開始，無明顯誘因出現(xiàn)起步困難，身體前傾，行走不穩(wěn)，肢體抖動，靜止時抖動加重，并伴有頭暈。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為帕金森病，給予改善循環(huán)、營養(yǎng)腦細(xì)胞、止暈、降脂穩(wěn)斑，及多巴胺應(yīng)用等對癥處理后，患者頭暈、心走不穩(wěn)癥狀好轉(zhuǎn)，遂辦理出院。

　　但是，半年前，王大媽行走不穩(wěn)癥狀加重，伴有反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、計算力下降、說話找詞困難等，如不能記起前一天飲食情況，不能正確對物體名稱進(jìn)行描述;王大媽做了一輩子小生意，之前計算很靈活，信手拈來，現(xiàn)在卻總是算錯賬。此外，王大媽還伴有行為異常癥狀，如自行前往川流不息的車流中央等，讓家人擔(dān)驚受怕，并伴有表情淡漠，情緒低落，偶有躁動，懷疑家人討厭自己，偶有小便失禁癥狀。

　　王大媽腦袋里到底出了什么問題?是帕金森，亦或是老年癡呆?家人百思不得其解，輾轉(zhuǎn)了多家醫(yī)院，同樣毫無結(jié)果。慕名之下，王大媽一家來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于對神經(jīng)系統(tǒng)疑難雜癥有著豐富經(jīng)驗的張靜波主任，以期明確診斷，找到答案，好做進(jìn)一步治療。

▲ 帕金森?老年癡呆?七旬大媽病因不明

　　張靜波主任發(fā)現(xiàn)端倪，排除帕金森病

　　入院查體，表情癡呆，神志清，言語流利，對答切題，說話聲音像小鳥樣;二次計算力差，近記憶力明顯欠佳，眼球垂直運動障礙，雙側(cè)上視欠佳;左側(cè)肢體肌張力略高，左側(cè)病理征陰性。MMSE評分19分，輕度癡呆。MoCA評分15分，中度認(rèn)知障礙。既往口服多巴絲肼片(治療帕金森病藥物)。

　　在詳細(xì)了解患者病情后，張靜波主任敏銳地發(fā)現(xiàn)端倪。“患者三年前出現(xiàn)帕金森癥狀，但是最近一年就開始出現(xiàn)癡呆癥狀，而帕金森病一般在十年之后出現(xiàn)癡呆癥狀，患者癡呆癥狀出現(xiàn)太早，而且如果是帕金森病，應(yīng)該還在抗帕金森藥物治療5年蜜月期內(nèi)，藥物治療應(yīng)該有效果。”張靜波據(jù)此判斷，王大媽并不是患了帕金森病。

　　張靜波主任介紹，帕金森病與老年性癡呆屬兩種不同疾病，但均好發(fā)于中老年人群，屬神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，帕金森病因α-突觸核蛋白聚集于某些神經(jīng)核團所致的疾病，老年性癡呆屬Aβ-淀粉樣蛋白聚集于顳葉、額葉、海馬等皮層，出現(xiàn)老年斑及神經(jīng)元纖維纏結(jié)所致。

　　為了進(jìn)一步鑒別診斷，張靜波主任團隊為患者進(jìn)行了PET磁共振檢查(多巴胺轉(zhuǎn)運體、葡萄糖代謝、Aβ蛋白分子影像學(xué)鑒別)，進(jìn)一步鑒別帕金森病和老年癡呆。張靜波主任介紹，除了在惡性腫瘤的診斷、治療前評估與療效評估等應(yīng)用，PET在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷上也應(yīng)用廣泛。在腦顯像中，PET能提供病理生理學(xué)和分子水平信息，為神經(jīng)系統(tǒng)疾病(尤其是神經(jīng)退行性疾病和腦腫瘤等)的診療決策提供有力的證據(jù)。

▲ 檢查結(jié)果：多巴胺轉(zhuǎn)運體異常

　　系列檢查，最終確診額顳葉癡呆

　　PET影像結(jié)果示：腦部18F-AV45結(jié)果：雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)Aβ(β-淀粉樣蛋白)未見異常沉積。腦部18F-FDG結(jié)果：雙側(cè)額葉、雙側(cè)尾狀核、中腦FDG代謝減低;雙側(cè)小腦FDG代謝減低。腦部11C- CFT結(jié)果：雙側(cè)尾狀核、雙側(cè)殼核前部、雙側(cè)殼核后部DAT(多巴胺轉(zhuǎn)運體)分布減低，右側(cè)明顯。

　　張靜波主任指出，如果是帕金森病，多巴胺轉(zhuǎn)運體是以進(jìn)行性殼核損害為主，所以排除帕金森病。但是雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)Aβ未見異常沉積，因此也排除老年癡呆。診斷方向進(jìn)一步明確，張靜波主任進(jìn)一步考慮為帕金森疊加綜合征。帕金森疊加綜合征是有帕金森病的綜合征的一些臨床表現(xiàn)，但是伴有其他的一些神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的綜合征，比如說患者有可能有進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、多系統(tǒng)萎縮和額顳葉癡呆等疾病。最終，經(jīng)會診，確診額顳葉癡呆合并帕金森綜合征。

　　目前，經(jīng)過治療，患者行走不穩(wěn)癥狀得到明顯改善，說話聲音也變得洪亮。

　　及早診斷、治療，可延緩疾病的發(fā)展速度

　　關(guān)于癡呆，最常見的是“阿爾茨海默病”，占比50%以上。它的主要臨床特點是早期以近事記憶損害為主，如丟三落四、前說后忘等。隨著病情的發(fā)展，患者可能會逐漸出現(xiàn)遠(yuǎn)事記憶受損和智能減退，同時還可能出現(xiàn)胡言亂語、情緒不穩(wěn)定、行為反常等現(xiàn)象。

　　“額顳葉癡呆”并不常見，發(fā)病率約占癡呆的20%，大多在60歲以上起病。它早期的記憶損害往往不明顯，主要表現(xiàn)為人格和行為的改變。人格改變方面，如逐漸變得被動、話少、懶散、冷漠、自私、多疑、說謊等;行為改變方面，如變得幼稚、易發(fā)脾氣、好沖動、“偷竊”等。此外，有的患者可表現(xiàn)為本能意向亢進(jìn)。

　　阿爾茨海默病和額顳葉癡呆都是目前尚不能治愈的疾病，但是及早的診斷、治療通常能延緩疾病的發(fā)展速度，因此當(dāng)患者出現(xiàn)疾病的臨床癥狀的時候需要及時前往醫(yī)院就診。同時在平常生活中還可多做一些益智活動或者游戲，保持健康飲食、良好的心境等，有助于預(yù)防阿爾茨海默病或額顳葉癡呆的出現(xiàn)。

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