脊髓小腦性共濟失調(spinocerebellar ataxia，SCA)是指由遺傳因素所致的以共濟運動障礙為主要臨床表現的一類神經系統疾病，患者行走如企鵝般搖搖晃晃外，還可伴有眼球運動障礙、視神經萎縮、錐體束征、肌萎縮和癡呆等，俗稱“企鵝病”。發(fā)病率約為1～5/10萬。目前已獲基因分型的脊髓小腦性共濟失調達20余種，在我國SCA3是最常見的類型，約占脊髓小腦性共濟失調的40%～48%。

　　大多數的脊髓小腦性共濟失調起病潛隱，難以確定起病時間，起病后的癥狀進展緩慢，所以了解其臨床癥狀表現極為重要。

　　1、初期：走路時步履不穩(wěn)，肢體搖晃，動作反應遲緩及準確性變差。

　　2、中期：說話時發(fā)音含糊不清，眼球轉動不平順，影像容易產生“重疊”，肌肉不協調感加重，有時感到吞咽困難，進食易嗆咳。

　　3、晚期：說話極不清楚，甚至無法語言，肢體乏力，不能站立，需靠輪椅代步，理解能力逐步下降，最后失去意識，昏睡不醒。

　　【脊髓小腦性共濟失調如何檢查確診】

　　首先，患者需要進行體格檢查，詢問詳細病史，再進一步做輔助檢查，影像學分析，CT或MRI顯示小腦萎縮明顯，有時可見腦干萎縮;腦干誘發(fā)電位可出現異常，肌電圖顯示周圍神經損害;必要時需進行基因檢測。

　　【治療方法】

　　脊髓小腦性共濟失調的治療主要是用左旋多巴緩解肌肉強直和帕金森樣癥狀，氯苯氨丁酸減輕痙攣，金剛烷胺改善共濟失調等措施，配合物理因子輔助治療和功能練習，重點在復健治療，使患者維持最高的生活自理能力。

　　另外，對于因炎癥、變性、外傷而引起的小腦性共濟失調以及遺傳性共濟失調，是由于小腦常有供血不足而造成的小腦萎縮，藥物治療并不理想。近年來，神經外科專家們積極探索用手術治療小腦萎縮并獲得了顯著成效。

　　對于有家族性小腦萎縮的人來說，做好預防工作也是很重要的。平時要盡量保持與社會接觸，爭取生活平衡; 選擇適合自己的工作和生活方式，多參與社交，保持愉悅的心理狀態(tài);培養(yǎng)運動習慣，以維持心肺耐力、肌力，使身體的柔軟度處于較佳狀態(tài)。

　　最后需要提醒患者的是，由于脊髓小腦性共濟失調本病發(fā)展緩慢，平均病程數十年，所以應及早診斷治療。