經(jīng)過大半年的折騰后，在聽到自己可能患了顱內(nèi)海綿狀血管瘤，著實(shí)讓張先生(化名)心中“咯噔”一下，他以為患了絕癥，一下子面如土色。

　　“實(shí)際上，海綿狀血管瘤不是真正的腫瘤，而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形……”，在聽到潘仁龍主任的解釋后，他才稍微松了口氣，一時(shí)間內(nèi)心仿佛坐了過山車。所幸，最終經(jīng)過李士其教授手術(shù)，為他切除“腫瘤”，轉(zhuǎn)危為安。

　　反復(fù)頭痛8個(gè)月 原來是海綿狀血管瘤

　　今年48歲的張先生在工廠從事包裝工作，去年9月份開始出現(xiàn)頭痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后，開始吃藥、掛鹽水，但是經(jīng)過兩個(gè)星期治療頭痛仍不見好轉(zhuǎn)。后轉(zhuǎn)入另一家醫(yī)院，行頭顱CT，提示右顳葉血腫，行CTA檢查未見明顯血管異常，醫(yī)院予以激素抗過敏及抗炎、補(bǔ)液等對(duì)癥治療后出院。出院后，張先生仍然偶有頭痛發(fā)作。之后，他頻繁問診于當(dāng)?shù)馗麽t(yī)院，始終無果，這一過程就是8個(gè)月。

　　今年4月中旬，張先生在家人陪同下，慕名來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院就診。

　　入院后，行MR頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+DWI+MRA顯示，右側(cè)顳葉見一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，大小為 2.2cm×3.6cm×3.5cm， T1WI 呈高信號(hào)為主、邊緣低信號(hào)環(huán)繞，T2WI、FLAIR及DWI高、低混雜信號(hào)、周邊環(huán)狀低信號(hào)，病周未見明顯水腫帶;增強(qiáng)后病灶未見明顯強(qiáng)化征象。考慮患者有反復(fù)出血表現(xiàn)，為鑒別診斷，行全腦血管造影術(shù)示大動(dòng)脈硬化，內(nèi)膜毛糙，余血管未見明顯異常。

　　▲ MR顯示“血管瘤”位于右側(cè)顳葉

　　綜合患者癥狀、相關(guān)檢查，由潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士組成的專家團(tuán)隊(duì)會(huì)診后考慮，可能性較大的是顱內(nèi)海綿狀血管瘤�；颊咭呀�(jīng)明確有反復(fù)出血史，手術(shù)指征明顯，需行手術(shù)切除治療，預(yù)防再次出血引起神經(jīng)功能及癲癇等癥狀。

　　李士其教授叮囑充分完善術(shù)前準(zhǔn)備，做好應(yīng)急預(yù)案。

　　李士其教授指出，MRI 診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性，均優(yōu)于 CT。如果病灶不伴有出血或鈣化，CT對(duì)海綿狀血管瘤的診斷敏感性不強(qiáng)，其特異性也較低。由于海綿狀血管瘤供血?jiǎng)用}太細(xì)或已有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋，采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。

　　海綿狀血管瘤屬血管畸形 并非腫瘤

　　海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，形似桑葚，由于血管造影檢查時(shí)常無異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實(shí)際海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于腦血管畸形。之所以名字中帶“瘤”，僅因?yàn)槠湫螒B(tài)像瘤而已。同樣，“海綿狀”也是依據(jù)其形態(tài)命名，因其“剖面呈海綿狀或蜂窩狀”。

　　隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報(bào)告也日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計(jì)為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無癥狀，故確診病例人群發(fā)生率仍無法確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無明顯性別差異。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮層、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。

　　而且，約 19% 的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。

　　▲ 海綿狀血管瘤形似桑葚，屬于血管畸形，并非腫瘤

　　歷時(shí)5個(gè)多小時(shí) 李士其教授團(tuán)隊(duì)成功切除“血管瘤”

　　在征得家屬同意后，4月17日上午，6B病區(qū)神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)為該患者進(jìn)行了“幕上深部海綿狀血管瘤切除術(shù)”。

　　由于“血管瘤”位于右側(cè)顳葉深部，極為接近腦干，稍有損傷后可導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)存在一定風(fēng)險(xiǎn)和難度。

　　為此神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了嚴(yán)密的術(shù)前設(shè)計(jì)，術(shù)前行頭顱CT定位確定手術(shù)入路，術(shù)中超聲精準(zhǔn)定位病灶，結(jié)合術(shù)前頭顱核磁共振的磁敏感和彌散張量成像，明確病灶邊界并避開重要神經(jīng)纖維束。確保順利切除海綿狀血管畸形，同時(shí)避免術(shù)后出現(xiàn)相關(guān)的神經(jīng)功能障礙。

　　▲ 李士其教授團(tuán)隊(duì)正在手術(shù)中

　　術(shù)中，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下見右顳葉局部腦組織顏色較周圍略黃，自此處切開腦組織，見腦組織內(nèi)有黑灰色“腫物”，與周圍腦組織邊界清楚，切開腫物，見其內(nèi)有暗紅色血性液體，部分腫物機(jī)化樣。李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下，嚴(yán)格沿瘤腦邊界分離腫瘤，最終利用嫻熟的解剖和顯微技術(shù)將“血管瘤”順利切除，留取腫物送病理，并清除血腫。術(shù)前腦血管造影提示與病灶關(guān)聯(lián)的深部粗大靜脈獲得完整保留，有效避免了術(shù)后再出血，手術(shù)順利完成。

　　病理標(biāo)本檢測(cè)，確診為右顳葉海綿狀血管瘤。

　　▲ 術(shù)后MR顯示，“腫瘤”被切除

　　李士其教授提醒，由于海綿狀血管瘤的血管結(jié)構(gòu)不同于正常血管，沒有內(nèi)皮組織，非常脆弱，容易破裂出血。但其發(fā)病又比較隱匿，早期往往沒有癥狀，多在成年后發(fā)病。有家族史的人群要提高警惕，進(jìn)行必要的篩查。

　　手術(shù)切除病變是治療海綿狀血管瘤的根本治療方法。病灶反復(fù)小量出血、癲癇和重要功能區(qū)的占位效應(yīng)，是海綿狀血管瘤手術(shù)適應(yīng)證的主要考慮因素。對(duì)于很小的病灶，也無癥狀的病例可以隨訪觀察。對(duì)于一部分病例病灶部位不宜進(jìn)行切除、無法耐受切除性手術(shù)的可以采用伽瑪?shù)吨委煛?/p>

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