在大眾的觀念里，年輕人身強體壯，與腦血管疾病幾乎“絕緣”，可偏巧今年35歲，剛到而立之年的范先生，就在毫無征兆的情況下突發(fā)腦出血意外，甚至一度意識不清。經(jīng)進一步檢查發(fā)現(xiàn)，他不幸患上了煙霧病。這是一種發(fā)生于顱內(nèi)、病因不明的腦血管疾病，又稱“自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥”，因其代償性異常血管網(wǎng)造影形似“煙霧”而得名。

　　蹊蹺的腦出血惹出“煙霧病”

　　2021年底，35歲的范先生在無明顯誘因的情況下，突然感到一陣劇烈頭痛，隨即出現(xiàn)意識不清狀況，語無倫次、方向感缺失。急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查，提示其腦室系統(tǒng)出血擴展，左側(cè)額葉低密度灶，符合腦室出血急性期表現(xiàn)。

　　經(jīng)及時治療，范先生的病情總算穩(wěn)定了下來。正當(dāng)家人驚魂初定之際，進一步的頭頸部CTA檢查，找到了這次腦出血的蹊蹺根源。范先生很可能不幸患上了煙霧病，醫(yī)生告誡家屬，煙霧病引發(fā)的腦出血非常容易復(fù)發(fā)，應(yīng)及早干預(yù)治療。

　　今年3月初，在親友的極力推薦下，范先生來到上海藍十字腦科醫(yī)院，以尋求進一步治療。

　　“煙霧”來襲 大意不得

　　范先生年紀輕輕，就被煙霧病纏上，那么這究竟是一種怎樣的疾病，又有多大危害呢?

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)術(shù)副院長兼神經(jīng)外科6A病區(qū)主任于耀宇介紹道，煙霧病是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動脈(ICA)末端及大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA)起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴張為特征。

▲ 煙霧病可進展為腦梗死或(和)腦出血

　　煙霧病雖進展緩慢，但危害不容小覷。隨著病程進展，當(dāng)主干動脈狹窄或閉塞，代償血管網(wǎng)“力不從心”，難以擔(dān)負起向腦組織供血的重任時，可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或(和)腦梗死。根據(jù)缺血部位和缺血程度不同，患者可出現(xiàn)偏癱、言語不清或失語，也可出現(xiàn)視力減退、視野缺損等臨床表現(xiàn)。

　　而煙霧狀代償擴張血管的血管壁很薄，一旦破裂出血，患者往往會劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識不清，嚴重者可短時間內(nèi)昏迷甚至死亡。還有部分患者雖經(jīng)救治，仍可遺留嚴重的神經(jīng)功能障礙。

　　對此，于耀宇主任鄭重提醒，煙霧病好發(fā)于兒童和青壯年人群。國內(nèi)外研究表明，該病尤以5-9歲和35-39歲為發(fā)病高峰，且呈現(xiàn)家族聚集性特點。對于有家族病史者，以及持續(xù)出現(xiàn)不明原因頭暈頭痛、單側(cè)肢體乏力等癥狀者，有必要及時就醫(yī)，以排除煙霧病可能。不要因為“還年輕”，就麻痹大意，放松警惕，進而延誤治療時機。

　　科學(xué)評估 定制血運重建方案

　　剛?cè)朐旱姆断壬�意識狀態(tài)時好時壞，人非常消瘦，精神萎靡。神經(jīng)外科于耀宇主任團隊第一時間為其完善相關(guān)檢查，DSA檢查顯示，患者雙側(cè)頸內(nèi)動脈纖細，雙側(cè)大腦前、中動脈主干節(jié)段性狹窄，中遠端分支明顯減少，局部見代償性異常血管網(wǎng)，符合煙霧病特征。

▲ 異常血管網(wǎng)形似“煙霧”

　　結(jié)合患者的影像檢查報告，于耀宇主任團隊針對病情和治療方案展開審慎的討論和評估，一致商定患者雙側(cè)大腦半球多發(fā)供血區(qū)灌注不足，左側(cè)額葉部腦出血已過急性期，異常小血管仍可能反復(fù)破裂出血，應(yīng)盡快通過血運重建手術(shù)，改善顱內(nèi)血供、改善灌注、預(yù)防缺血性及出血性卒中二次發(fā)生的風(fēng)險。

　　根據(jù)《煙霧病治療中國專家共識》，外科手術(shù)是目前治療煙霧病的主要手段，常分為直接血運重建術(shù)、間接血運重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運重建術(shù)，具體術(shù)式需患者的個體化病情特點來綜合研判。

▲ 手術(shù)重建新的腦血運通道

　　在充分考慮范先生病情特點的前提下，神經(jīng)外科醫(yī)生團隊選擇了先左后右的手術(shù)方案，分兩個階段完成整個重建手術(shù)，即先通過手術(shù)盡快建立起左側(cè)腦部血流側(cè)支循環(huán)通路，擺脫對煙霧狀血管的依賴，待情況穩(wěn)定后，再進行右側(cè)手術(shù)。以最大限度避免腦血供恢復(fù)后，短時間內(nèi)灌注過度所引發(fā)的腦出血風(fēng)險。

　　搭“橋”鋪“路”　聯(lián)合手術(shù)重建顱內(nèi)血運

　　在將治療方案及手術(shù)風(fēng)險與患者家屬充分進行溝通，并取得同意后，3月5日神經(jīng)外科醫(yī)生團隊“雙管齊下”，為范先生順利開展了左側(cè)顳淺動脈—大腦中動脈搭橋+硬膜翻轉(zhuǎn)貼敷及顳肌貼敷的聯(lián)合血運重建手術(shù)。術(shù)后，通過抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、改善腦循環(huán)等一系列對癥支持治療，范先生恢復(fù)良好。

▲ DSA顯示左側(cè)腦供血側(cè)支循環(huán)已逐步建立

　　7月中旬，范先生遵照醫(yī)囑來醫(yī)院復(fù)查，不僅體重回到了腦出血前的水平，精神狀態(tài)也明顯好轉(zhuǎn)。再次行DSA檢查顯示，左側(cè)大腦中動脈遠端血管豐富，表明該側(cè)腦供血側(cè)支循環(huán)已逐步建立，缺血腦組織得到了及時挽救，符合手術(shù)預(yù)期。

▲ 神經(jīng)外科醫(yī)生團隊開展手術(shù)

　　在進一步明確手術(shù)指征，完善預(yù)案后，神經(jīng)外科醫(yī)生團隊為范先生展開了第二階段手術(shù)——即右側(cè)聯(lián)合血運重建手術(shù)，以改善腦組織灌注，恢復(fù)腦功能。經(jīng)過2個小時的手術(shù)，順利達成預(yù)期目標。

　　截止發(fā)稿，范先生的身體狀況持續(xù)好轉(zhuǎn)中，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥。“3月份剛來醫(yī)院時整個人瘦骨嶙峋，意識狀態(tài)起伏不定。這次再來醫(yī)院就像換了個人似的，特別開朗。”管床醫(yī)生面露欣慰地說道。

　　在藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科團隊的共同努力下，籠罩在范先生頭頂?shù)?ldquo;迷霧”已逐漸消散�，F(xiàn)在的范先生，對恢復(fù)正常生活充滿了期待和向往。

　　版權(quán)聲明：部分圖片源自攝圖網(wǎng)，如有版權(quán)糾紛，請及時聯(lián)系醫(yī)院。一經(jīng)查實，將立即刪除。

此文章僅作為臨床學(xué)術(shù)研究、學(xué)術(shù)交流使用！