顱咽管瘤是生長于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的一種中樞神經系統(tǒng)腫瘤，流行病學統(tǒng)計其發(fā)病率約占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%，較為常見。典型的顱咽管瘤屬于組織學上低級別腫瘤(WHO Ⅰ級)，生長也相對緩慢，通常被認為是良性腫瘤。

　　雖為“良性” 卻“惡名昭彰”

　　雖為良性腫瘤，但長期以來，顱咽管瘤卻“惡名昭著”。原來，它具有侵襲性特點，隨著腫瘤生長，可因占位效應嚴重損害包括視力在內的重要神經功能，甚至造成不可逆的殘疾。

　　尤其是在兒童群體中，根據《顱咽管瘤治療專家共識》，約占兒童顱內腫瘤的5.6%～15%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，位居兒童顱內腫瘤的第2位。5至15周歲是顱咽管瘤發(fā)病高峰，可嚴重影響患兒發(fā)育，會給個體和家庭帶來沉重的負擔，甚至造成終生遺憾。

▲ 視覺障礙是顱咽管瘤常見癥狀

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪刀組陳琦主任介紹，顱咽管瘤的常見癥狀表現主要包括視覺障礙、內分泌功能障礙和顱高壓。

　　1、視覺障礙

　　當腫瘤壓迫相鄰的視神經時，表現為無明顯誘因出現視力下降、視野改變甚至失明。尤其要注意的是，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

　　2、內分泌功能障礙

　　垂體損害癥狀：兒童病人垂體功能不足的早期表現為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少等，成人垂體功能損害癥狀相對不明顯。

　　下丘腦損害癥狀：體溫偏低、尿崩、嗜睡、肥胖或極度消瘦。尿崩者每日尿量可達數千至數萬毫升，小兒夜間易尿床。

　　3、顱高壓

　　隨著腫瘤不斷生長，患者可出現不同程度的頭痛，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等。嬰幼兒可見頭圍增大，嚴重者可出現嗜睡或者昏迷。

　　在顱咽管瘤常見癥狀中，兒童首發(fā)癥狀以顱內高壓表現多見，而成人以視神經受壓引起視覺障礙，進一步就醫(yī)檢查而發(fā)現居多。

　　“手術+放療”對防止復發(fā)意義重大

　　根據《顱咽管瘤治療專家共識》，手術切除是治療顱咽管瘤的主要手段，但由于其位置深在，毗鄰重要神經血管結構，手術難度較高。而國際知名腫瘤學術期刊《Current Oncology》2022年3月4日刊載的一項關于當前成人顱咽管瘤治療進展的研究指出，顱咽管瘤(CPs)是一種生長緩慢、組織學上為良性的顱內腫瘤，其位置和與鄰近神經結構的關系，導致患者有顯著的神經、內分泌和視覺合并癥表現。其侵襲性特點使單純依靠外科手術完整切除腫瘤成為一種挑戰(zhàn)，為保護重要結構，手術時可能導致部分腫瘤殘存，復發(fā)在所難免。

　　該項研究進一步指出，包括伽瑪刀在內的放射治療，是目前顱咽管瘤治療的重要組成部分。手術與放療相結合的治療方法，比單純手術治療更能改善腫瘤的控制，相應提高無復發(fā)生存率。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪刀組陳琦主任團隊前期收治了一位顱咽管瘤術后復發(fā)患者。該患者為54歲，女性，1996年因雙眼視力下降檢查發(fā)現鞍區(qū)占位，于1996年底及2005年兩次在外院開顱手術，病理證實為顱咽管瘤。

▲ 腫瘤復發(fā)后，來我院行伽瑪刀治療前影像

　　2022年8月，因視力下降就醫(yī)，復查提示腫瘤復發(fā)，遂來上海藍十字腦科醫(yī)院進行伽瑪刀治療，后順利出院。今年10月，患者來院復查，影像學檢查提示腫瘤體積較治療前明顯縮小，患者視力較前改善，控制良好，陳琦主任叮囑其繼續(xù)隨訪觀察。

▲ 出院14個月后復查影像

　　陳琦主任提醒，顱咽管瘤通常生長緩慢，起病隱匿，往往在生長1~2年，甚至更久才因出現相應癥狀而被診斷。在接受手術及放化療綜合治療后，該病仍有復發(fā)可能，故而患者應遵醫(yī)囑定期復查。平日里出現內分泌功能障礙，視力下降等情況時，要高度警惕腫瘤是否復發(fā)，務必盡快到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)檢查，及早干預治療，以免因神經長期受壓而造成永久失明等不可逆的功能損害。

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