煙霧病又稱自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和(或)大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞，出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)術(shù)副院長兼神經(jīng)外科6A病區(qū)主任于耀宇介紹，煙霧病以頸內(nèi)動脈(ICA)末端及大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA)起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴張為特征。

▲ “煙霧病”代償小血管就像彌散的煙霧

　　形象來說，健康的腦血管主動脈及支脈就像一棵茂密的大樹，不斷伸展開枝丫，排列有序，脈絡(luò)清晰。而煙霧病患者大腦里的大血管主干道由于存在狹窄或閉塞，為了保證大腦血流供應(yīng)，出現(xiàn)眾多紛雜的“支路”小血管來替補代償。通過腦血管造影，會發(fā)現(xiàn)這些血管就像吐出的一團彌散開的煙霧。

　　男子勞作時莫名腦梗 一查原是“煙霧病”作祟

　　患者趙某，男性，65歲。今年10月上旬，其在勞動中突發(fā)言語不利，吐字不清，無惡心、嘔吐、視物模糊等不適，其后逐漸發(fā)展為左側(cè)肢體活動障礙。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT示：腦梗死。進一步檢查診斷為大腦動脈血栓形成引起的腦梗死、考慮煙霧病。經(jīng)活血化瘀、抗血栓治療后，趙某的病情稍有緩解，但不久便出現(xiàn)反復(fù)，遂來到上海藍十字腦科醫(yī)院，尋求進一步治療。

　　于耀宇主任為患者完善相關(guān)檢查，通過DSA數(shù)字減影血管造影，患者雙側(cè)大腦中動脈部分區(qū)段存在不同程度狹窄，尤其是右側(cè)大腦中動脈M1段閉塞，局部異常小血管網(wǎng)狀聚集。

▲ DSA檢查示：右側(cè)大腦中動脈M1段閉塞，局部異常小血管網(wǎng)狀聚集

　　結(jié)合影像檢查報告，于耀宇主任團隊針對患者病情和治療方案展開審慎的討論和評估，一致商定患者雙側(cè)主動脈閉塞或狹窄，且因右側(cè)大腦中動脈M1段閉塞，已造成失語、左側(cè)肢體活動障礙，應(yīng)盡快通過血運重建手術(shù)，改善顱內(nèi)血供、改善灌注、預(yù)防腦梗死持續(xù)加重和反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險。

　　根據(jù)《煙霧病治療中國專家共識》，外科手術(shù)是目前治療煙霧病的主要手段。手術(shù)主要分為直接血運重建術(shù)、間接血運重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運重建術(shù)等，具體術(shù)式的選擇，需根據(jù)患者的個體化病情特點綜合研判。

　　在充分考慮評估患者病情特點的前提下，于耀宇主任醫(yī)生團隊選擇了先右后左、分階段完成整個重建手術(shù)的方案，即先通過手術(shù)盡快建立起右側(cè)腦部血流側(cè)支循環(huán)通路，改善現(xiàn)有缺血癥狀;待情況穩(wěn)定后，再擇機評估進一步治療方案。

　　在將治療方案及手術(shù)風(fēng)險與患者家屬充分進行溝通，并取得同意后，于耀宇主任醫(yī)生團隊為患者順利開展了右側(cè)顳淺動脈—大腦中動脈搭橋+顳肌貼敷的聯(lián)合血運重建手術(shù)。術(shù)后，患者未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，恢復(fù)情況良好。

　　不僅會腦梗死 危害可能更嚴(yán)重

　　于耀宇主任指出，臨床上，典型的煙霧病患者大腦雙側(cè)血管都會有異常改變，但也有少部分患者僅有單側(cè)血管狹窄或閉塞(一般為煙霧綜合征)。但不管是單側(cè)還是雙側(cè)，危害程度同樣不容小覷。

　　共識指出，煙霧病和煙霧綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，腦缺血最為常見，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(RIND)或腦梗死。根據(jù)缺血部位和缺血程度不同，患者可出現(xiàn)偏癱、言語不清或失語，也可出現(xiàn)視力減退、視野缺損等臨床表現(xiàn)。

　　自發(fā)性顱內(nèi)出血則多見于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室最為常見，往往會引起劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識不清，嚴(yán)重者可短時間內(nèi)昏迷甚至死亡。有部分患者雖經(jīng)救治，仍可遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。

▲ 煙霧病可導(dǎo)致腦出血

　　需要特別警惕的是，因煙霧病導(dǎo)致的腦梗死和腦出血易反復(fù)發(fā)作，兩者同時發(fā)生的情況也并不少見，嚴(yán)重威脅患者生命健康。為此，于耀宇主任特別提醒，對于有家族病史者，以及持續(xù)出現(xiàn)不明原因頭暈頭痛、單側(cè)肢體乏力等癥狀者，應(yīng)及時到具備煙霧病診療條件的醫(yī)療機構(gòu)就醫(yī)，切勿麻痹大意，貽誤治療時機。

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