硬脊膜內(nèi)腫瘤約占脊髓瘤的55%~67%,組織學(xué)類型大致有:①室管膜瘤:來自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞,質(zhì)地較硬,常有明顯分界。②星形細(xì)胞瘤:雖惡性程度較低但往往浸潤生長,與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,較少見,惡性程度高,浸潤性生長。
硬脊膜內(nèi)腫瘤多發(fā)生于20-50歲,以疼痛為最常見的首發(fā)癥狀,逐漸出現(xiàn)腫瘤節(jié)段以下的運(yùn)動障礙和感覺異常,表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮和截癱,肌張力和腱反射異常。
分期癥狀
依病程發(fā)展過程分為三個階段:刺激期---神經(jīng)根痛,脊髓部分受壓期----脊髓半橫斷綜合征和脊髓完全受壓期――脊髓橫貫性損害。
1)刺激期:病變早期腫瘤較小時,表現(xiàn)為神經(jīng)根痛或運(yùn)動障礙。神經(jīng)根痛常為髓外占位病變的首發(fā)定位癥狀。首發(fā)的痛疼部位固定且沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴(kuò)散,于軀干呈帶狀分布,于四肢為線條狀分布。疼痛性質(zhì)多為電灼、針灸、刀切或牽拉感。初期發(fā)作為陣發(fā)性疼痛,每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,任何增加胸腹腔內(nèi)壓的動作,如咳嗽、噴嚏和用力大便等,均可使椎管內(nèi)壓力增高而誘發(fā)疼痛或使其加劇。發(fā)作間歇期可無任何不適,但也可有局部麻木、發(fā)癢或灼熱感等異常感覺。刺激期可持續(xù)很長時間,甚至,1~2年才出現(xiàn)其他癥狀。夜間痛或平臥痛是椎管內(nèi)腫瘤較為特殊癥狀,病人常被迫“坐睡”。
2)脊髓部分受壓期:隨著病程的發(fā)展,腫瘤長大而直接壓迫脊髓,出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀,表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動和感覺障礙。髓內(nèi)腫瘤引起的傳導(dǎo)束癥狀是從上向下發(fā)展;而髓外腫瘤則相反,是由下向上發(fā)展,最后到達(dá)腫瘤壓迫的節(jié)段。一般脊髓部分受壓期比刺激期短,往往難與刺激期有明顯的時間分界。
3)脊髓完全受壓期:此期脊髓功能已因腫瘤的長期壓迫而導(dǎo)致完全喪失,肉眼雖無脊髓橫斷表現(xiàn),但病灶的壓迫已傳至受損節(jié)段橫斷面的全部,表現(xiàn)有壓迫平面以下的運(yùn)動、感覺和括約肌功能完全喪失。此期脊髓損害為不可逆性,即解除壓迫,脊髓功能也難以恢復(fù)。因此,對椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷、早期治療是至關(guān)重要的問題。
硬脊膜內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)可因神經(jīng)根受刺激,引起刀割樣或針灸樣疼痛?沙食掷m(xù)性或間歇性,當(dāng)腹壓增加時可引起疼痛加劇。還有麻木、蟻?zhàn)吒泻褪鴰Ц械取<顾枋軌簢?yán)重,損傷平面以下感覺可完全喪失。運(yùn)動障礙表現(xiàn)為動作不精細(xì),上肢不能舉,下肢走無力。甚至出現(xiàn)肌肉、萎縮,震顫、截癱。有的病人出現(xiàn)排尿困難,大便秘結(jié),腫瘤平面以少汗和無汗等癥狀。脊髓造影可確定腫瘤部位與脊髓、硬脊膜的關(guān)系。由于硬脊膜內(nèi)腫瘤絕大部分是良性腫瘤,所以早期手術(shù)切除后,療效顯著。
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