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出現(xiàn)幻聽如耳鬢廝磨般——顳葉癲癇發(fā)作前兆

日期:2019-09-06 來源:上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院 進(jìn)入腦科疾病答疑區(qū)

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  許多人對癲癇的認(rèn)識還停留在“口吐白沫,抽搐”這樣一些癥狀,殊不知癲癇發(fā)作不止是上述癥狀,還有很多發(fā)作形式,比如愣神、無緣無故聞到異常氣味、幻聽、突然不知身在何方、或者往事如新感等。

  這些發(fā)作形式,都與一種最變幻莫測的癲癇——顳葉癲癇相關(guān)。

  劉先生(化名)自9年前,無明顯誘因突然自覺耳旁總有人說話,隨后意識喪失,倒地抽搐,經(jīng)醫(yī)院檢查確診為癲癇。隨后,劉先生開始了長期的藥物治療,最終發(fā)展為難治性癲癇。

  顳葉癲癇是常見的局灶性癲癇

  癲癇是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,發(fā)作方式多樣,臨床表現(xiàn)迥異,包括局灶性或全身性的運(yùn)動、感覺異常,或伴有行為、認(rèn)知和植物神經(jīng)功能障礙。

  根據(jù)《臨床診療指南•癲癇病分冊》(2015 修訂版)(下稱指南),目前修訂后的癲癇發(fā)作的主要分類如下:全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、發(fā)作類型不明型。

  局灶性癲癇發(fā)作是指發(fā)作恒定的起源于一側(cè)大腦半球內(nèi)的、呈局限性或更廣泛分布的致癇網(wǎng)絡(luò),并有著放電的優(yōu)勢傳導(dǎo)途徑,可以繼發(fā)累及對側(cè)半球。局灶性發(fā)作可以起源于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。某些患者可以有多個致癇網(wǎng)絡(luò)和多種發(fā)作類型,但每種發(fā)作類型的起始部位是恒定的。局灶性發(fā)作(部分性發(fā)作)主要分為簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作。而顳葉癲癇是臨床最常見的局灶性發(fā)作癲癇類型。

  顳葉癲癇——癲癇中的變色龍

  指南指出,顳葉癲癇是指發(fā)作起源于包括海馬、杏仁核、海馬旁回和外側(cè)顳葉新皮質(zhì)在內(nèi)的顳葉,是臨床最常見的癲癇類型。主要見于成年人和青少年。在成年人癲癇中,約50%以上的病例為顳葉癲癇。

  顳葉癲癇可以分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇和外側(cè)顳葉癲癇也稱為顳葉新皮質(zhì)癲癇,絕大多數(shù)病例為前者。大多數(shù)顳葉癲癇為癥狀性或隱原性,極少數(shù)為特發(fā)性(家族性顳葉癲癇)。

  海馬硬化是顳葉癲癇最常見的病因和病理改變。臨床主要表現(xiàn)為簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作伴自動癥和繼發(fā)全面性發(fā)作。約1/3的患者發(fā)作間期腦電圖可見顳區(qū)的癲癇樣放電。部分病人對于藥物的反應(yīng)性欠佳,可考慮接受手術(shù)治療。

  顳葉癲癇發(fā)作特點(diǎn)是有意識障礙,表現(xiàn)為在感覺、運(yùn)動等癥狀的基礎(chǔ)上與更為復(fù)雜的癥狀,如意識障礙、精神癥狀等,這些癥狀可單獨(dú)或相繼出現(xiàn),也可擴(kuò)散形成大發(fā)作而終止。

  臨床表現(xiàn)主要有:

  1、語言障礙。部分失語或重復(fù)語言;

  2、記憶障礙。曾相識感或不相識感,或?qū)κ煜な挛锂a(chǎn)生沒有體驗過的感覺,或?qū)^去經(jīng)受過的事物的快速回憶;

  3、識別障礙。包括夢樣狀態(tài),時間感知的歪曲,不真實感,分離狀態(tài);

  4、情感障礙。在發(fā)作中表現(xiàn)為非常愉快或不愉快的感覺,帶有自卑或被遺棄感的強(qiáng)烈抑郁;

  5、錯覺。表現(xiàn)在自覺物體的大小、距離、外型發(fā)生變化;

  6、幻覺。在沒有任何外界變化的情況下,可有視、聽、味、空間感及物體成像等方面的變化。

  本文開頭提到的劉先生,今年26歲,從事銷售工作。于2010年無明顯誘因突然發(fā)覺自己耳旁總有人說話,后意識喪失,右側(cè)上肢不自主輕微抖動,右側(cè)摔倒,雙眼快速眨動后雙眼上翻,右上肢屈曲-陣攣,軀體右偏,或出現(xiàn)四肢抽搐,口吐白沫,持續(xù)約4-5分鐘,后自行緩解,緩解后自覺勞累、困倦。后就診于當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院,診斷為癲癇,開始藥物治療,發(fā)作頻率略有控制,由每天5-6次降低為每天3-4次。

  后來經(jīng)過藥物治療,大發(fā)作癥狀消失,僅有自覺耳旁有人說話癥狀,嘈雜環(huán)境下易發(fā)。后效果逐漸下降,自2017年開始發(fā)作頻率增加,近5個月來患者病情逐漸加重。

  癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療可以和正常人一樣地工作和生活,但是仍有約20%~30%患者為藥物難治性癲癇。很不幸,劉先生經(jīng)過系統(tǒng)正規(guī)的抗癲癇藥物治療最終未能控制住病情,并發(fā)展成為難治性癲癇。

  ▲ 通過系列檢查最終明確患者治癲灶

  經(jīng)檢查,患者臨床主要表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作。腦電監(jiān)測期間發(fā)作兩次,24H長程視頻腦電監(jiān)測有明顯異常波。MRS海馬示:代謝異常,海馬硬化。

  綜合各項檢查最終明確治癲灶位于右側(cè)額葉、右側(cè)顳葉、右側(cè)海馬;颊呓(jīng)長期系統(tǒng)內(nèi)科藥物治療不佳,確診為難治性癲癇,并且經(jīng)過系列檢查可明確病變位置。經(jīng)過系統(tǒng)全面評估,手術(shù)指征明確,未見明顯手術(shù)禁忌。

  在征得家屬同意后,楊忠旭教授在助手杜立功協(xié)助下以及崔麗華主任腦電監(jiān)測輔助下成功為患者進(jìn)行了癲癇病灶切除手術(shù)。在切除相關(guān)病變組織后,再次腦電監(jiān)測顯示暴露腦區(qū)無異常放電。

  ▲ 楊忠旭教授正在為患者手術(shù)

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