說起腫瘤，尤其是生長在腦部的腫瘤，人們往往聞之色變。有一種腦部“腫瘤”，大家對其知之甚少，但其發(fā)病率卻不低——這就是顱內(nèi)海綿狀血管瘤。

　　形似桑葚 并非真“腫瘤”

　　我們熟悉的腫瘤，是機(jī)體在各種致瘤因子作用下，局部組織細(xì)胞增生所形成的新生物。海綿狀血管瘤(Cavernoma)則是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有實(shí)質(zhì)組織。因此，該病并非真正的腫瘤，而是一種血管畸形，因而也常被稱作海綿狀血管畸形(Cavernous Malformation)。

　　文獻(xiàn)資料顯示，顱內(nèi)海綿狀血管瘤(Cavernous Cerebral Malformations，CCM)屬腦血管畸形的一種，影像學(xué)檢查資料統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明，顱內(nèi)海綿狀血管瘤在普通人群中的發(fā)病率大約在0.4%～0.8%，占腦血管畸形的10%～25%。[1]也就是說，每200個人中，就可能有1人患上此病。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常分為腦內(nèi)型和腦外型。腦內(nèi)型海綿狀血管瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，又稱為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤，較多見;腦外型海綿狀血管瘤可發(fā)生于凸面硬膜、前后顱窩底、小腦幕、硬腦膜靜脈竇等處，發(fā)病率較低。[2]

　　▲ 顱內(nèi)海綿狀血管瘤往往形似桑葚

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科主任沈建康教授指出，顧名思義，顱內(nèi)海綿狀血管瘤在影像學(xué)檢查和手術(shù)過程中，看上去呈現(xiàn)為腫瘤樣的團(tuán)塊，顏色為紫紅色或褐色，表面往往像桑葚或爆米花，剖面呈海綿狀或蜂窩狀，質(zhì)地有一定的彈性。

　　雖為“良性” 亦會致命

　　雖然顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種常見的良性血管病變，但它的危害卻不容小視，容易反復(fù)破裂出血是其重要特征。

　　沈建康教授指出，顱內(nèi)海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但也會“長大”。它并不是像腫瘤一樣由細(xì)胞分裂導(dǎo)致體積增大，而是由于畸形的薄壁血管容易反復(fù)破裂出血，而每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化組織，就象泥沙一樣反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形血管團(tuán)的腫塊越來越大。

　　▲ 海綿狀血管瘤可引起神經(jīng)功能障礙

　　統(tǒng)計顯示，海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)等。無臨床癥狀者占12.1%，還有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。[3]雖然顱內(nèi)海綿狀血管瘤因破裂大量出血的風(fēng)險相對較低，但位于腦干、延髓等部位的海綿狀血管瘤，隨著其體積不斷增大及反復(fù)出血，可造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，甚至威脅患者生命。

　　顯微外科手術(shù)可“排險”

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療，取決于存在的部位，大小和癥狀，主要包括保守、手術(shù)和放射治療。一旦患者出現(xiàn)明顯癥狀，如神經(jīng)功能缺失、反復(fù)出血、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者，應(yīng)考慮選擇手術(shù)治療。

　　患者錢女士(化名)年屆五旬，6年前出現(xiàn)不明原因的頭暈癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做磁共振檢查提示右側(cè)額葉斑狀異常信號，考慮為海綿狀血管瘤。今年7月下旬，錢女士出現(xiàn)頭暈癥狀加重，她慕名來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院尋求治療。

　　▲ 患者右側(cè)額葉可見桑葚樣團(tuán)塊

　　患者的頭暈癥狀持續(xù)數(shù)年且于近期加重，已影響正常生活，結(jié)合病情進(jìn)展和影像學(xué)資料，沈建康教授和神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任等專家開展了嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑u估和討論，認(rèn)為患者具有手術(shù)指征。在告知手術(shù)風(fēng)險并取得家屬同意后，由沈建康教授主刀，為錢女士行血管瘤切除手術(shù)。

　　▲ 沈建康教授手術(shù)中

　　在電生理監(jiān)測的保駕護(hù)航下，沈教授利用神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)成功定位病變部位，并采用經(jīng)腦溝入路技術(shù)，減少患者腦部皮質(zhì)損傷直達(dá)病變部位。顯微鏡下可見，病變部位呈褐色桑葚狀，周圍腦組織黃染。“這是由于海綿狀血管瘤自發(fā)性反復(fù)小量出血，造成的鐵血黃素沉著。”沈教授解釋道。借助先進(jìn)的神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下，沈教授順利切除血管瘤，并剔除黃染組織，術(shù)中無明顯副損傷。

　　沈建康教授指出，顱內(nèi)海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)患者手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的生活和工作。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1.腦內(nèi)海綿狀血管瘤的影像學(xué)診斷特點(diǎn)及治療選擇;作者：何占彪，王宏偉;《中華神經(jīng)外科疾病研究雜志》;2016,15(4),p378-380

　　2.顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤27例MRI診斷分析;作者：關(guān)鑒，張毅，張澤衛(wèi);《武警醫(yī)學(xué)》;2015,3,p307-309

　　3.科普中國