腰痛、麻木感……大多數(shù)人并不會(huì)太在意，即使治療也往往被診斷為骨質(zhì)增生、腰椎間盤突出等。上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腦血管病病區(qū)主任張琪博士提醒，長時(shí)間的雙下肢乏力、麻木感有可能是罕見的脊髓血管病變——硬脊膜動(dòng)靜脈簍。來自山東煙臺(tái)的66歲鄭大叔(化名)就罹患這種病，兩年來，隨著病情加重他逐漸不能行走，長時(shí)間臥床，還形成臀部壓瘡，苦不堪言。幸運(yùn)的是，近期在張琪博士團(tuán)隊(duì)的的努力下，鄭大叔有望重新站立起來。

　　大叔雙腿無力臥床半年

　　兩年前，鄭大叔無誘因出現(xiàn)雙下肢無力伴麻木，行走不穩(wěn)。在醫(yī)院檢查后，鄭大叔被診斷為“椎管狹窄”，之后進(jìn)行了營養(yǎng)神經(jīng)治療，出院后定期入院進(jìn)行康復(fù)治療，但是癥狀并沒有改善。去年10月中旬，鄭大叔病情加重，無法行走，麻木感如初，只能臥床。期間，跑了當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，均束手無策。由于長期臥床，其臀部產(chǎn)生兩塊大面積壓瘡，惡臭難聞，鄭大叔如坐針氈，寢食難安，飽受折磨。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都無法確診病因，經(jīng)多方求醫(yī)后，鄭大叔輾轉(zhuǎn)來到上海，后慕名轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

　　經(jīng)過MRI核磁共振檢查，張琪博士發(fā)現(xiàn)了端倪——脊髓有水腫，且脊髓表面的血管有蟲蝕樣改變。張琪博士仔細(xì)研究和分析他的病情后，判斷這不是簡單的腰椎病，高度懷疑是比較容易被忽視的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。

　　硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是一種脊髓血管畸形，發(fā)病率低，但致殘率高。“簡單來說就是，動(dòng)靜脈間形成了“瘺口”，動(dòng)脈血流入到靜脈中，致使靜脈無法正�；亓�，從而影響了脊髓的正常血液供應(yīng)，造成了脊髓水腫，引起下肢功能障礙以及排便、排尿困難等。”

　　作為一種罕見病，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺病例少，年發(fā)病率為(0.5～1)/10萬，同時(shí)也是一種最常見的脊髓血管畸形，約占其總數(shù)的70%。大多數(shù)患者為自發(fā)起病，發(fā)病原因不明，可能與硬脊膜外靜脈叢或靜脈竇循環(huán)障礙有關(guān)。且發(fā)病多為中老年患者，癥狀也容易被忽視，當(dāng)出現(xiàn)下肢感覺障礙時(shí)，人們往往先考慮是常見的腰椎退行性變，導(dǎo)致該病常被漏診或誤。

▲ 腿麻無力兩年被誤診為腰椎病

　　復(fù)合手術(shù)室下連續(xù)造影多條血管精準(zhǔn)定位病灶

　　張琪博士進(jìn)一步解釋到，要驗(yàn)證他的診斷，就必須找到‘漏’的血管，唯一的方法是進(jìn)行脊髓動(dòng)脈造影，才能清晰顯示病變處的異常血管。而脊髓處血管眾多，分布復(fù)雜，雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干、12對(duì)24根肋間動(dòng)脈都有可能是瘺口形成處，且造影時(shí)放射、照射時(shí)間長，對(duì)于患者和手術(shù)醫(yī)生都是很大的考驗(yàn)。

　　在鄭大叔一家的支持下，張琪博士制定了一個(gè)全面的治療方案，先用高分辨率的磁共振初步明確病灶位置，再用DSA造影找到具體血管，再用特殊方法找到動(dòng)靜脈血管相通處進(jìn)行手術(shù)切除。在這一系列過程中，精準(zhǔn)定位至關(guān)重要，張琪博士決定在復(fù)合手術(shù)室下進(jìn)行，利用復(fù)合手術(shù)室的優(yōu)勢，將外科手術(shù)和介入治療很好地結(jié)合起來，找到瘺口后可立即動(dòng)手術(shù)切除，避免患者搬運(yùn)過程中定位改變的隱患。

▲ DSA確診硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

　　為了定位病灶，3月16日下午1點(diǎn)，在復(fù)合手術(shù)室，張琪博士在劉春醫(yī)生、周林華醫(yī)生協(xié)助下通過股動(dòng)脈穿刺術(shù)將造影劑推入各個(gè)脊髓間動(dòng)脈。需要一條動(dòng)脈一條動(dòng)脈的試，并且脊髓間動(dòng)脈復(fù)雜，需要非常細(xì)致的手法，十分考驗(yàn)醫(yī)生的細(xì)心與耐心。經(jīng)過兩個(gè)多小時(shí)的連續(xù)造影，終于在T8右側(cè)肋間動(dòng)脈發(fā)現(xiàn)瘺口。“造影提示，該處瘺口由肋間動(dòng)脈供血至硬脊膜靜脈，脊髓引流靜脈迂曲擴(kuò)張明顯。”張琪博士解釋道。

　　復(fù)合手術(shù)室下精準(zhǔn)切除瘺口

　　找到病灶只是手術(shù)的第一步，接下來還需要找到具體瘺口，張琪博士團(tuán)隊(duì)采用半椎板入路，硬膜下切開1cm小口，在長時(shí)間的血流高壓下，顯微鏡下的血管已經(jīng)迂曲增粗，相當(dāng)于要在這個(gè)“面”上找出這個(gè)“點(diǎn)”。張琪博士團(tuán)隊(duì)決定使用一種特殊的材料——美藍(lán)(一種無毒性的染料，它的氧化型呈藍(lán)色，還原型無色)，終于成功找到血管畸形點(diǎn)。接下來予以電凝后分離靜脈、切除瘺口。切斷后再次復(fù)查造影，靜脈未再顯影，瘺口順利封閉，手術(shù)成功了。

　　目前鄭大叔雙下肢乏力癥狀明顯改善，日后有望重新站立行走。

▲ 復(fù)查造影，靜脈未再顯影，瘺口順利封閉

　　40歲以上中年男性下肢乏力不應(yīng)忽視這種病

　　硬脊膜動(dòng)靜脈瘺屬于脊柱脊髓血管畸形中的一種類型，一旦患上該病，癥狀會(huì)進(jìn)行性加重，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆地?fù)p傷。雖然此病發(fā)病率較低，但致殘率較高，在早期極易被誤診為“椎間盤突出”“脊髓炎”等較常見的疾病。如果被誤診誤治，即使使用大量藥物，卻不見療效，有些患者進(jìn)行相關(guān)手術(shù)治療后仍不好轉(zhuǎn)，甚至癥狀急劇加重，后果不堪設(shè)想。

　　張琪博士提醒，年齡大于40歲的男性，如出現(xiàn)不明原因的雙下肢麻木乏力和大小便功能障礙，應(yīng)高度警惕此病，及時(shí)去有能力的醫(yī)院就診，以便明確診斷，“早診斷、早治療、早康復(fù)，這是決定治療效果和術(shù)后恢復(fù)情況的關(guān)鍵性因素”。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院復(fù)合手術(shù)室

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院全數(shù)字化 Hybrid-OR 復(fù)合手術(shù)室又稱雜交手術(shù)室，它采用百級(jí)層流凈化系統(tǒng)，懸吊式機(jī)架系統(tǒng)，4.5米超長縱向移動(dòng)，將目前先進(jìn)的飛利浦血管造影系統(tǒng) (DSA) 直接安裝在手術(shù)室內(nèi)，同時(shí)還配備了全球先進(jìn)的德國蔡司手術(shù)顯微鏡(雙熒光)OPMI-PENTERO-900，德國 Drager 多功能麻醉機(jī)，術(shù)中神經(jīng)監(jiān)護(hù)系統(tǒng)，Maqute 全自動(dòng)手術(shù)床等一系列先進(jìn)設(shè)備。

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