頸背部酸脹疼痛、下肢無力甚至行走不穩(wěn)……在高強度工作和快節(jié)奏生活的當下，不少人出現(xiàn)過類似的身體不適狀況，亦會因為癥狀并不嚴重而未加以重視。殊不知，這可能是患上了一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之“信號”。它就是“脊髓空洞癥”。

　　易被誤診的脊髓空洞癥

　　脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性的病變。其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。流行病學數(shù)據(jù)表明，該病每10萬人群中約2-8人發(fā)病，多見于20-50歲，女性多于男性，是一種比較少見的疾病。

▲ 脊髓空洞癥示意圖

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任介紹，脊柱是人體主要的支撐部位。脊柱內(nèi)部并不是實心的，而是由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”，內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行，是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。

　　脊髓空洞癥則是由于各種先天或后天因素導致產(chǎn)生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性、分離性感覺障礙、節(jié)段性肌肉萎縮和傳導束性運動、感覺及局部營養(yǎng)障礙。脊髓空洞癥分為交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學障礙疾病。反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。

　　脊髓空洞癥的病因可有先天性發(fā)育異常(如Chiari畸形)、腦脊液循環(huán)的機械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)是引起脊髓空洞癥的常見原因。

▲ 脊髓空洞癥患者往往有頸肩部疼痛表現(xiàn)

　　侯增欣主任表示，脊髓空洞一般緩慢起病、逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關(guān)。患者就診時的主訴往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)疼痛、感覺異常(如不知冷熱)、肢體麻木無力等，還會出現(xiàn)泌汗異常、大小便異常、進行性脊柱側(cè)凸等情況。

　　而正由于脊髓空洞癥的一些典型癥狀表現(xiàn)與患上“頸椎病”、“腰椎病”等常見病相似，加之其病情進展相對緩慢的特點，非常容易被誤診，有些患者甚至不以為意，貽誤治療時機。

　　合并“Chiari畸形”應(yīng)及早手術(shù)治療

　　一年多前，“85后”姑娘小潘(化名)雙側(cè)肩部出現(xiàn)酸脹疼痛，走路也開始不自覺向右側(cè)傾斜，時而步態(tài)不穩(wěn)。“發(fā)病前我一直在工廠生產(chǎn)流水線長時間作業(yè)，起初覺得可能是得了頸椎病。”小潘表示，在當?shù)卦\所檢查后，她被診斷為“椎間盤突出”，并進行了一些保守治療。

　　然而，病情并未因此出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。除了持續(xù)疼痛，站立、走路不穩(wěn)的情況越來越嚴重，她甚至懷疑是不是小腦出了問題。在親友的推薦下，她慕名來到上海藍十字腦科醫(yī)院，找到神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任求助。

▲ MRI示患者小腦扁桃體下疝畸形

　　侯增欣主任耐心詢問了患者病史，并開展了有針對性的檢查。小潘的頸椎核磁檢查報告很快出來了，從影像上看，患者的頸6/7椎間盤確實稍有突出，但程度并不嚴重。而導致患者癥狀不斷加重的“元兇”同時現(xiàn)形：小腦扁桃體延長成楔形進入了枕骨大孔及頸椎管，頸髓受壓水腫改變，頸髓及上端胸髓內(nèi)見條狀異常信號，提示為“Chiari畸形伴脊髓空洞癥”。

　　侯主任解釋道，Chiari畸形，又稱為小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)，是因為后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，壓迫腦干、脊髓而引起的一種疾病，是引起脊髓空洞癥的常見原因。這一類型的脊髓空洞癥患者可出現(xiàn)枕部頭痛(由咳嗽、噴嚏等引起)、頸肩部疼痛、小腦共濟失調(diào)表現(xiàn)、頭暈、聲音嘶啞、吞咽困難、睡眠障礙等一系列癥狀。

　　隨著病情進展，脊髓空洞可導致患者出現(xiàn)肌肉萎縮甚至肢體癱瘓，嚴重影響患者正常生活，對神經(jīng)系統(tǒng)造成不可逆的損害。“當Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時，應(yīng)考慮及早進行手術(shù)治療，以求解決小腦扁桃體下疝，改善癥狀。”侯增欣主任進一步講解道。

　　專業(yè)優(yōu)質(zhì)醫(yī)療服務(wù)獲錦旗感謝

　　針對患者小潘的病情特點，結(jié)合影像學檢查報告，侯增欣主任團隊進行了嚴謹?shù)挠懻撛u估，認為符合手術(shù)指征。在未發(fā)現(xiàn)明顯手術(shù)禁忌，并在明確告知患者和家屬手術(shù)風險并取得簽字同意后，侯增欣主任為小潘開展了手術(shù)，分離小腦扁桃體與延髓粘連，使腦脊液循環(huán)系統(tǒng)重新恢復通暢。

　　經(jīng)過近一個月的術(shù)后恢復，小潘頸肩部酸脹疼痛，站立、行走不穩(wěn)的癥狀均得到了明顯改善，基本恢復了正常的生活，已于近期順利出院。

▲ 患者家屬送上錦旗致謝

　　住院期間，侯增欣主任時常百忙中抽空來到病房了解小潘的術(shù)后恢復情況，并給她講解一些康復過程中需要注意的事項，讓這位“85后”和家人很是感動。為感謝侯主任團隊專業(yè)優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，小潘和家人特意為侯主任和6A病區(qū)醫(yī)護人員送上寫有“醫(yī)術(shù)精湛醫(yī)德高尚 華佗再世妙手回春”的精美錦旗。

　　侯增欣主任表示，對于Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者來說，早期手術(shù)可較大限度減少功能缺陷，獲得更好的預(yù)后;晚期患者由于神經(jīng)功能難以恢復，容易出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮或癱瘓，此時再考慮手術(shù)，效果往往不理想。因此，一旦出現(xiàn)不明原因的運動或感覺障礙，應(yīng)盡早到有能力救治的醫(yī)院就醫(yī)。

　此文章僅作為臨床學術(shù)研究、學術(shù)交流使用！