“顱內(nèi)海綿狀血管瘤”，對于很多人講是比較陌生的，它是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織，但它們并非真性腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的腦血管畸形。該病可發(fā)生于任何年齡，青壯年為多，高峰年齡為30-40，由于血管造影檢查時常常不能發(fā)現(xiàn)異常的血管團(tuán)，故醫(yī)學(xué)上將其歸類于隱匿型血管畸形。

　　但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報告也日漸增多，在人群中的發(fā)生率約為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%，且不同的患者，其臨床癥狀表現(xiàn)各異，但通常都是當(dāng)患者出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀時才被發(fā)現(xiàn)的。近日，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院6B病區(qū)就收治了一位18歲的年輕患者，他就是出現(xiàn)了典型的“癲癇癥狀”，才被發(fā)現(xiàn)患有“顱內(nèi)海綿狀血管瘤”的。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤，常見癥狀有哪些?

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6B病區(qū)主任潘仁龍介紹，顱內(nèi)海綿狀血管瘤，其臨床癥狀與患者病灶的部位及大小有關(guān)，因此，不同患者其臨床癥狀表現(xiàn)不同。其常見臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇、顱內(nèi)出血、局部神經(jīng)功能缺失及頭痛等，最嚴(yán)重的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血，尤其是腦干或腦深部重要結(jié)構(gòu)的出血，可致殘或致死，嚴(yán)重危害患者生命健康。其常見臨床癥狀具體如下：

　　引發(fā)癲癇 ：

　　癲癇癥狀為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的典型表現(xiàn)，約占35.8%，可見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，其表現(xiàn)為各種形式的癲癇。病灶常位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，且男性患者癲癇發(fā)生率較高，一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的刺激，或引起神經(jīng)元細(xì)胞異常放電所致。

　　顱內(nèi)出血：

　　大部分該病患者均伴亞臨床微出血，約占25.4%，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。

　　局部神經(jīng)功能缺失：

　　約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20.2%，急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。

　　導(dǎo)致頭痛：

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者頭痛常因出血而引起的，約占6.4%，發(fā)病率并不高，經(jīng)影像學(xué)檢查即可確診。

　　有的顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者，有一種以上的臨床表現(xiàn)，但還有少部分人無癥狀，約占12.1%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無癥狀患者在6個月～2年內(nèi)發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

　　突然“癲癇樣發(fā)作”，警惕顱內(nèi)海綿狀血管瘤侵襲

　　據(jù)潘仁龍主任回顧，18歲的患者晨晨(化名)，其首發(fā)臨床癥狀則表現(xiàn)為“癲癇樣發(fā)作”， 而癲癇癥狀是顱內(nèi)海綿狀血管瘤的典型癥狀。該病灶常位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，且男性患者癲癇發(fā)生率較高，一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的刺激，或引起神經(jīng)元細(xì)胞異常放電所致。

　　回想起兒子當(dāng)時癲癇發(fā)作的情形，晨晨父親張先生(化名)至今還后怕不已：“ 今年4月29日，傍晚7點(diǎn)多，我和兒子正在家里看電視，沒有任何征兆，他突然整個身體開始抽搐，抽搐時意識不清，怎么叫他都不應(yīng)，大約持續(xù)了兩三分鐘，并伴有嘔吐，之后他意識恢復(fù)，但對所發(fā)生的事情卻一無所知，并感覺看東西都是眩暈的。隨后，又同樣發(fā)作了好幾次”。

　　▲ 患者多次癲癇樣發(fā)作，已嚴(yán)重影響其生活與健康

　　當(dāng)時張先生和家人都被嚇壞了，心想兒子該不會是患了羊癲瘋(癲癇的俗稱)吧，如果真是得了癲癇，那就麻煩了，在張先生認(rèn)知里，“癲癇”就是一種頑癥，一旦誰得了這種病，那么他這一輩子就毀了。緊接著，張先生緊急撥打120急救，并就診于當(dāng)?shù)亟�蘇省某醫(yī)院。入院后，患者又多次肢體抽搐，癲癇樣發(fā)作，當(dāng)時予以鎮(zhèn)靜處理;并進(jìn)行了頭部MRI檢查，影像檢查結(jié)果提示：患者左側(cè)顳葉異常信號，結(jié)合其臨床癥狀，考慮患者為海綿狀血管瘤可能性很大，且醫(yī)生告訴他們，患者已出現(xiàn)癲癇癥狀，需及早手術(shù)。

　　張先生慶幸兒子沒有得羊癲瘋，但該疾病如果做手術(shù)，也是有一定的風(fēng)險的，為了兒子能夠得到更好的治療，張先生和妻子決定到上海尋求進(jìn)一步治療。5月8日，晨晨在父母的陪伴下，慕名就診于上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，潘仁龍主任接診。

　　李士其團(tuán)隊在蔡司顯微鏡下，成功切除海綿狀血管瘤

　　入院后，完善其各項(xiàng)檢查，為了更好的手術(shù)，并進(jìn)一步確定病灶位置，增強(qiáng)掃描，進(jìn)行了頭部MRI平掃+增強(qiáng)+MRS+MRSI，影像結(jié)果顯示：患者左側(cè)顳葉可見一團(tuán)塊狀異常信號， T1WI 低信號為主，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀高信號，T2WI高信號為主，邊緣低信號，F(xiàn)LAIR與DWI低信號為主、低混雜信號;MRS示體素位于左側(cè)顳葉病灶，波譜基線不穩(wěn)。

　　▲ 患者病灶位于左側(cè)顳葉，其波譜圖顯示異常

　　潘仁龍主任表示，鑒于患者診斷明確，并已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的臨床癥狀，應(yīng)及早手術(shù)。在得到患者家屬同意后，手術(shù)準(zhǔn)備就緒，患者于5月11日進(jìn)行了左顳葉海綿狀血管瘤切除手術(shù)，手術(shù)由臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的李士其教授、潘仁龍主任及吳治群博士領(lǐng)銜的專家團(tuán)隊進(jìn)行。

　　術(shù)中，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下，可見患者左顳葉下方表面呈黑灰色半透明樣，將其打開，內(nèi)呈囊性，將囊性結(jié)構(gòu)逐步游離，并見其內(nèi)有黑灰色結(jié)節(jié)質(zhì)較韌，大小約為0.8厘米X0.8厘米，在顯微鏡下，李士其教授團(tuán)隊將結(jié)節(jié)及囊性結(jié)構(gòu)順利切除，并留取腫物送病理。手術(shù)順利結(jié)束，晨晨回病房觀察，生命體征平穩(wěn)。

　　▲ 正為患者手術(shù)的李士其教授團(tuán)隊

　　術(shù)后，患者病理標(biāo)本檢驗(yàn)結(jié)果為：海綿狀血管瘤。經(jīng)過一周多時間的康復(fù)治療，患者恢復(fù)良好，其癲癇癥狀未再發(fā)作，家人總算放心了，再過幾天后晨晨就可以出院了，但因晨晨體質(zhì)較瘦弱，張先生想讓兒子在醫(yī)院多康復(fù)治療一段時間再出院。

　　▲ 術(shù)后影像結(jié)果顯示：患者海綿狀血管瘤已切除

　　潘仁龍主任表示，隨著影像學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，海綿狀血管瘤的診斷也愈發(fā)快速準(zhǔn)確，目前，頭部核磁是檢查海綿狀血管瘤的首選方法，其定性、定位診斷率非常高，使很多患者免于做創(chuàng)傷性檢查，即可明確診斷。因此，如果大家出現(xiàn)文中所述相關(guān)一種或多種癥狀，及有相關(guān)家族病史的患者，都應(yīng)及早去醫(yī)院就診，做到早發(fā)現(xiàn)，早治療。

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