顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。起源于顱咽管的上皮細胞或 Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體下丘腦軸的任何一點發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展。

　　患者可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征(如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂)。

　　顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百萬人新發(fā)0.5~2.5人。

　　“這是幾?看得見嗎?”隨著醫(yī)生的詢問，浙江臺州的曹先生(化名)清晰地回答道：“一!二!”。曹先生因視力模糊被查出顱咽管瘤，最終經(jīng)上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科李士其教授手術(shù)，他的視力正逐步恢復。

　　顱咽管瘤術(shù)后再復發(fā)

　　50歲的曹先生，平時工作繁忙。從今年年初開始他發(fā)現(xiàn)自己的視力有點模糊，剛開始他以為是自己經(jīng)常熬夜導致眼睛受累，一直沒當回事，想著只要注意好好休息應該就會好轉(zhuǎn)。但是隨著時間的推移，他的視力狀況不僅沒有好轉(zhuǎn)還出現(xiàn)視野缺損，左側(cè)尤顯著。最終在杭州一家醫(yī)院查出是鞍區(qū)占位并接受了鞍區(qū)占位切除手術(shù)，術(shù)后病理顯示顱咽管瘤，術(shù)后其視物模糊較之前明顯改善。

▲ 視力進行性下降原來是顱咽管瘤導致

　　一度，曹先生以為自己好了，可以高枕無憂了，但不曾想三個月后，他再次出現(xiàn)視物模糊并加重，行垂體增強MRI示：鞍區(qū)囊性占位，考慮顱咽管瘤。明明之前手術(shù)切除腫瘤了，怎么又長出來一個腫瘤，這讓曹先生十分費解。之后，他慕名來到上海藍十字腦科醫(yī)院尋求進一步治療。

　　入院查體，右額顳頂部術(shù)后改變，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑約3mm，對光反射靈敏，眼球活動自如，視力減退，左側(cè)顳側(cè)視野缺損，右眼顳側(cè)視野無明顯缺失。

　　鞍區(qū)MRI平掃+增強顯示，鞍上區(qū)大囊樣占位，增強掃描薄壁強化，灶矢橫高徑約3*2*2cm;鞍上結(jié)構(gòu)(下丘腦、視交叉)均受壓，鞍隔下塌，鞍底腺垂體稍變扁，其左側(cè)份強化欠均勻。

　　潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士組成的專家組會診后考慮患者為顱咽管瘤復發(fā)，腫瘤已明顯壓迫視交叉，出現(xiàn)視力模糊、視野缺損，手術(shù)指征明確。

▲ MR顯示鞍上區(qū)大囊樣占位

　　顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大

　　顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，手術(shù)全切除率低，導致具有其高復發(fā)以及無瘤長期生存率低的特性。并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會導致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。

　　顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能地完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。顱咽管瘤在神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)上因難度高超，又被稱為摘取“皇冠上的明珠”。1932年Cushing教授曾指出顱咽管瘤是“最困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的顱內(nèi)腫瘤”。直到今天，對顱咽管瘤患者實施較為滿意的手術(shù)治療仍然是神經(jīng)外科醫(yī)師所面臨的巨大挑戰(zhàn)。

　　專家組會診后考慮，患者為二次手術(shù)，腫瘤多與周圍結(jié)構(gòu)粘連嚴重，為此制定了多套手術(shù)方案，力爭全切腫瘤。

　　李士其教授翼點入路切除顱咽管瘤

　　術(shù)前，神經(jīng)外科團隊制定了詳實的手術(shù)方案。7月17日，在征得家屬同意后，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下采取翼點入路為患者進行了鞍區(qū)病損切除術(shù)。

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路很多，如經(jīng)蝶竇入路，經(jīng)額下入路，經(jīng)縱裂透明隔間隙入路，經(jīng)額前部縱裂一終板第三腦室前部入路，經(jīng)側(cè)腦室入路，但由于其適應證相對狹窄，并發(fā)癥多，全切率低等，其應用受到限制。李士其教授指出，翼點入路克服了以上缺點，能較大限度地顯露腫瘤和最小程度地損傷腦重要結(jié)構(gòu)如垂體柄、下丘腦、wills氏環(huán)發(fā)出的穿動脈，順利切除腫瘤和恢復正常神經(jīng)功能。從顱腦解剖學特點看，以鞍旁和鞍上的病變或鞍上向外側(cè)生長至顱前窩、顱中窩以及生長于鞍上的病變更適宜行翼點入路。當腫瘤向開顱一側(cè)生長時，無論腫瘤生長程度如何，均不受翼點入路限制。

▲ 李士其教授正在為患者手術(shù)

　　術(shù)中，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下，見鞍區(qū)內(nèi)側(cè)有藍黑色腫物，質(zhì)軟，與周圍組織邊界清楚，呈囊性，囊壁上有大量白色顆粒。打開囊壁，其內(nèi)有淡黃色囊液流出，囊液釋放完畢，逐步游離切除囊壁。在充分暴露并保護好垂體柄、頸內(nèi)動脈、右側(cè)視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)前提下，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下在鏡下將腫物順利切除，留取部分腫物送病理。

▲ 術(shù)后影像顯示腫瘤被切除

　　術(shù)后，根據(jù)病理檢測，患者確診為顱咽管瘤。患者視力較前術(shù)明顯改善，未出現(xiàn)尿崩，垂體激素無異常，精神狀態(tài)穩(wěn)定，目前正在康復中。李士其教授叮囑患者出院后仍需定時復查。

　　視力進行性下降要警惕顱咽管瘤等鞍區(qū)腫瘤

　　顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰，兒童高峰在5-15歲，成人高峰在40歲左右，其主要臨床表現(xiàn)為因顱內(nèi)壓增高癥狀而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等，同時伴有視力視野障礙，以及生長遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性征發(fā)育不良等內(nèi)分泌功能紊亂癥狀。

　　當病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降。學齡兒童在出現(xiàn)視力下降時，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時機。李士其教授提醒，當出現(xiàn)視力進行性下降時要警惕顱咽管瘤等鞍區(qū)腫瘤。

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