垂體瘤，是顱內(nèi)最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管是良性腫瘤，切除即可，但很多垂體瘤的生長具有侵襲性，一旦出現(xiàn)垂體瘤侵襲到海綿竇，對于患者和醫(yī)者來說都可能面臨災(zāi)難性的后果：或因腫瘤殘留而復(fù)發(fā)，或因頸內(nèi)動脈破損出現(xiàn)致命后果，尤其是當(dāng)垂體瘤侵襲海綿竇的Knosp分級達到4級時，意味著術(shù)者已經(jīng)邁進了禁區(qū)中的禁區(qū)。

　　近日，上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科李士其教授團隊行經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)，順利切除4公分巨大侵襲性垂體瘤。術(shù)后，患者恢復(fù)良好，目前已康復(fù)出院。

　　巨大垂體腺瘤——神經(jīng)腫瘤外科的一大難題

　　垂體腺瘤發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤中僅次于顱內(nèi)膠質(zhì)瘤和腦膜瘤，約為顱內(nèi)腫瘤的10%。其中直徑在3cm以上且向鞍旁和視丘下部伸展者稱為巨大腺瘤，而巨大垂體腺瘤則更為少見，約占垂體瘤的6%，包括侵襲性及非侵襲性巨大垂體腺瘤。

　　巨大垂體腺瘤生長體積較大，可向各個方向生長。一般可將巨大型垂體腺瘤分為4型：

　　Ⅰ型：鞍隔下型，可侵入蝶竇，無或有輕度海綿竇受累。

　　Ⅱ型：海綿竇受累，垂體瘤向著鞍膈以上或鞍旁生長，壓迫或侵及海綿竇，第三腦室可受壓移位。

　　Ⅲ型：鞍內(nèi)-鞍上型，腫瘤向鞍前后及側(cè)方發(fā)展，海綿竇輕度受壓，第三腦室底受壓明顯或室間孔受阻。

　　Ⅳ型：廣泛侵襲型，鞍內(nèi)生長并侵犯蝶竇及海綿竇，無或有第三腦室受累。

　　由于其腫瘤生長區(qū)域神經(jīng)血管豐富、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，容易壓迫視神經(jīng)、視交叉及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大，全切率較低，腫瘤術(shù)后死亡率及術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥多，使其治療成為神經(jīng)腫瘤外科的一大難題。現(xiàn)存在多種手術(shù)入路方式切除，大體可分為經(jīng)鼻蝶入路、幕上開顱手術(shù)、經(jīng)鼻-開顱聯(lián)合入路等手術(shù)方式。

▲ 巨大垂體腺瘤手術(shù)難度大

　　指南推薦聯(lián)合入路手術(shù)

　　《中國垂體腺瘤外科治療專家共識》指出，垂體腺手術(shù)治療目的包括切除腫瘤緩解視力下降等周圍結(jié)構(gòu)長期受壓產(chǎn)生的臨床癥狀;糾正內(nèi)分泌功能素亂;保留正常垂體功能;明確腫瘤組織學(xué)。其對垂體瘤手術(shù)指征做出以下推薦：

　　1、經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)

　　①存在癥狀的垂體腺瘤卒中。

　�、诖贵w腺瘤的占位效應(yīng)引起壓迫癥狀�？杀憩F(xiàn)為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)等臨近腦神經(jīng)等受壓癥狀以及垂體受壓引起的垂體功能低下，排除催乳素腺瘤后應(yīng)首選手術(shù)治療。

　　③難以耐受藥物不良反應(yīng)或?qū)λ幬镏委煯a(chǎn)生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂體腺瘤(主要為ACTH瘤、GH瘤)。

　�、艽贵w部分切除和(或)病變活體組織檢查術(shù)。垂體部起源且存在嚴(yán)重內(nèi)分泌功能表現(xiàn)(尤其是垂體性ACTH明顯增高)的病變可行垂體探查或部分切除手術(shù);垂體部病變術(shù)前不能判斷性質(zhì)但需治療者，可行活體組織檢查明確其性質(zhì)。

　　⑤經(jīng)鼻蝶手術(shù)的選擇還需考慮到以下幾個因素：瘤體的高度;病變形狀;瘤體的質(zhì)地與血供情況;鞍隔面是否光滑完整;顱內(nèi)及海綿竇侵襲的范圍大小;鼻竇發(fā)育與鼻腔病理情況;患者全身狀況及手術(shù)意愿。

　　2、開顱垂體腺瘤切除手術(shù)

　　不能行經(jīng)蝶實入路手術(shù)者;鼻腔感染患者。

　　3、聯(lián)合入路手術(shù)

　　腫瘤主體位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁發(fā)展，呈“啞鈴”形。

　　體檢發(fā)現(xiàn)巨大侵襲性垂體瘤，手術(shù)治療迫在眉睫

　　患者為57歲男性。兩年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈不適，呈間斷性發(fā)作，伴有手指頭麻木不適，當(dāng)時未予診治。最近，患者在體檢時行頭顱CT 檢查發(fā)現(xiàn)垂體占位。后為尋求進一步治療，慕名求醫(yī)上海藍十字腦科醫(yī)院。

　　行鞍區(qū)磁共振增強提示：蝶鞍顯著擴大，鞍區(qū)見一典型的“啞鈴”狀腫塊，大小約40*43*24mm。病變向鞍上生長，凸入鞍上池，推移視交叉;向下生長，鞍底受壓變薄、凹陷，蝶竇受壓;右側(cè)海綿竇可見包繞。

　　李士其教授、黎軍主任、潘仁龍主任組成的專家團隊通過詳細(xì)了解病史和仔細(xì)閱片后，為患者認(rèn)真分析了目前的病情及手術(shù)風(fēng)險，并反復(fù)討論、仔細(xì)評估。從影像學(xué)資料上看，腫瘤呈“啞鈴”形，并且瘤體已經(jīng)非常大了，屬于巨大垂體瘤。瘤體占據(jù)鞍區(qū)，并向蝶竇和鞍上發(fā)展，侵襲右側(cè)海綿竇，視神經(jīng)、視交叉受壓，所以需要馬上進行手術(shù)切除，解除壓迫，若任其發(fā)展，患者將來有失明的風(fēng)險。

▲ 巨大垂體瘤，呈“啞鈴”形

　　經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù) 順利切除巨大侵襲性垂體瘤

　　李士其教授分析，病變已經(jīng)侵襲海綿竇，單純采用以往經(jīng)鼻入路或經(jīng)顱入路的術(shù)式均難以全切腫瘤，并且頸內(nèi)動脈損傷的風(fēng)險極大。如何將頸內(nèi)動脈損傷風(fēng)險降到最低，又能盡可能全切腫瘤?李士其教授團隊經(jīng)過充分討論，決定采用經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路手術(shù)策略切除腫瘤。目前聯(lián)合入路切除垂體瘤通常有兩種方式，一是采用聯(lián)合入路一次手術(shù)實現(xiàn)腫瘤全切除，二是分次手術(shù)以達到腫瘤切除的目的。

　　李士其教授介紹，此類手術(shù)，對患者的視力保護極其重要，對于巨大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進行二次手術(shù)，即經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略。結(jié)合患者身體狀況，在征得患者及家屬同意后，李士其教授團隊決定行經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)切除巨大侵襲性垂體瘤。

▲ 李士其教授團隊在手術(shù)中

　　最終，李士其教授團隊在8月20日先行經(jīng)顱手術(shù)，三個月后，11月24日再次行經(jīng)鼻手術(shù)，順利切除4公分巨大侵襲性垂體瘤。

　　術(shù)后，患者無新發(fā)功能缺損，目前患者已康復(fù)出院。李士其教授叮囑患者出院后仍要堅持定期復(fù)查。

　　垂體瘤雖然大部分屬于良性腫瘤，對人體主要危害是導(dǎo)致人體內(nèi)分泌紊亂以及顱內(nèi)神經(jīng)壓迫癥狀等。由于腫瘤壓迫周圍神經(jīng)組織引起的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如頭痛、頭暈、視力下降、視野缺損等臨床表現(xiàn)，有時常被誤認(rèn)為“老花眼”進而耽誤早期治療。李士其教授提醒，如果出現(xiàn)莫名的頭痛、頭暈或視力短期內(nèi)急劇下降，應(yīng)及時就醫(yī)，行鞍區(qū)頭顱磁共振檢查。

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