頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula，CCF)一般指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的動(dòng)脈壁或其分支發(fā)生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動(dòng)靜脈交通。由頸內(nèi)動(dòng)脈和(或)頸外動(dòng)脈的硬腦膜支血管與海綿竇形成側(cè)異常交通稱為海綿竇硬膜動(dòng)靜脈瘺。

　　(一)發(fā)病原因

　　頸動(dòng)脈海綿竇瘺按發(fā)生原因分為外傷性，自發(fā)性和先天性3種情況。

　　1.外傷

　　車(chē)禍，墜落，撞擊等間接外傷以及彈片，錐剪刺入直接外傷均可引起頸動(dòng)脈海綿竇瘺，間接外傷引起顱底骨折，頸動(dòng)脈被腦膜固定在海綿竇內(nèi)，發(fā)生撕裂;自眶前區(qū)刺入的針，錐，剪經(jīng)眶上裂直接刺破海綿竇及頸內(nèi)動(dòng)脈，彈丸也可穿入顱內(nèi)，穿破海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后常有 3種結(jié)果：①動(dòng)脈血進(jìn)入海綿竇，動(dòng)，靜脈直接交通，這種交通可于傷后即形成，也可因間接外傷，頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜裂開(kāi)，血液由裂紋浸入管壁形成動(dòng)脈瘤，最后破裂成瘺，有些病例外傷數(shù)個(gè)月后才出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通癥狀和體征，可能屬于此類;②蝶骨骨折和頸內(nèi)動(dòng)脈破裂同時(shí)存在，且相互溝通，動(dòng)脈血自鼻竇引流，引起不可控制的出血而死亡;③外傷同樣撕破硬腦膜，頸內(nèi)動(dòng)脈血直接進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，也可因高顱壓，腦疝而死亡，在顱底骨折，同時(shí)損傷頸內(nèi)動(dòng)脈主干，血流量大，遷延形成頸動(dòng)脈海綿竇瘺是比較好的結(jié)局，頸內(nèi)動(dòng)脈在海綿竇內(nèi)的分支管壁很薄，輕微的頭部震蕩，即可引起腦膜垂體干或海綿竇下動(dòng)脈的破裂，形成低流量瘺。

　　2.自發(fā)性

　　頸內(nèi)，外動(dòng)脈及其分支的硬化，動(dòng)脈瘤以及其他的動(dòng)脈壁病變，自發(fā)形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海綿竇。

　　3.先天性

　　頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇間存在著胚胎動(dòng)脈或動(dòng)，靜脈交通畸形，出生后即可發(fā)現(xiàn)癥狀，也有先天性動(dòng)脈壁薄弱，承受不起高動(dòng)脈壓，自發(fā)破裂，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為后者是引起硬腦膜海綿竇瘺的主要原因。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　在正常情況下，海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流，并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出，當(dāng)動(dòng)脈與海綿竇交通時(shí)，動(dòng)脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇，后者因充滿動(dòng)脈血，眼上，眼下靜脈在大量高壓血影響下而擴(kuò)大，其內(nèi)的血液向前逆流，巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內(nèi)壓，不易擴(kuò)張，眶內(nèi)靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈血便逆流至眼上，下靜脈，并通過(guò)眼上靜脈引流至面部靜脈，眼上，下靜脈擴(kuò)張，動(dòng)脈化，靜脈內(nèi)壓增高，眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加，引起各級(jí)靜脈擴(kuò)張，眶內(nèi)組織水腫，而出現(xiàn)一系列的體征，如動(dòng)脈瘺孔較大，同側(cè)大腦中動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈和眼動(dòng)脈內(nèi)的血液逆流，通過(guò)瘺孔進(jìn)入靜脈系統(tǒng)，在側(cè)支循環(huán)尚未充分建立之前，可因“盜血”引起患側(cè)大腦供血不全;眼動(dòng)脈壓也下降，血流緩慢，加之靜脈壓力增高，便發(fā)生眼球的缺血，缺氧，致使角膜變性，晶狀體混濁，玻璃體積血，視神經(jīng)萎縮等，頸動(dòng)脈海綿竇瘺和眼部征象早期出現(xiàn)在患側(cè)，晚期也可發(fā)生于健側(cè)，或先見(jiàn)于患側(cè)眼而后緩解，再交替到對(duì)側(cè)，這與海綿竇及其聯(lián)系血管有關(guān)：

　　①如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈暢通，便出現(xiàn)同側(cè)眼癥狀，久之，動(dòng)脈血通過(guò)海綿間竇可引流至對(duì)側(cè)海綿竇，便出現(xiàn)兩眼癥狀;

　�、谌绾＞d竇與同側(cè)眼上靜脈交通不暢，則同側(cè)可無(wú)癥狀，通過(guò)海綿間竇，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)眼征;

　�、廴绾＞d竇血先經(jīng)同側(cè)眼上靜脈引流，后形成血栓，眼征緩解，通過(guò)海綿間竇，至對(duì)側(cè)竇，則出現(xiàn)健側(cè)眼癥狀，在低流瘺雖然可能出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼征，或有交替現(xiàn)象，但多不是由于靜脈間的聯(lián)系，而是兩側(cè)小動(dòng)脈與靜脈交通所致。

　　正常兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與腦膜動(dòng)脈有許多分支相互吻合，頸內(nèi)動(dòng)脈，頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的腦膜支也相互溝通，任何一支動(dòng)脈與海綿竇的交通，往往是兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，頸外動(dòng)脈供血，有時(shí)椎動(dòng)脈也參與供血，海綿竇匯集了部分顱內(nèi)靜脈，當(dāng)腦膜動(dòng)脈與其同行的靜脈發(fā)生交通時(shí)，動(dòng)脈血可通過(guò)靜脈引流至海綿竇內(nèi)而出現(xiàn)海綿竇綜合征，頸動(dòng)脈海綿竇瘺的血管聯(lián)系是很復(fù)雜的，特別是硬腦膜海綿竇瘺，有的病例涉及到雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，頸外動(dòng)脈，甚至椎動(dòng)脈，在治療之前，應(yīng)全面檢查，分別做兩側(cè)頸內(nèi)，頸外及椎動(dòng)脈造影，多方面因素考慮在內(nèi)，才能收到較好治療結(jié)果。