综合五月激情二区视频,亚洲欧美成人综合久久久,亚洲最大激情中文字幕,中文字幕亚洲综合久久菠萝蜜 ,亚洲综合另类小说色区一

神經(jīng)纖維瘤的檢查診斷

日期:2016-08-24 來(lái)源:上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院 進(jìn)入腦科疾病答疑區(qū)

醫(yī)院公告 我院為上海市醫(yī)保定點(diǎn)單位 如以下文章有不明之處 可以點(diǎn)擊客服服務(wù),一對(duì)一為您解答!

  神經(jīng)纖維瘤常來(lái)且面神經(jīng)和三叉神經(jīng),生長(zhǎng)緩慢,常見(jiàn)于青年人。來(lái)源于感覺(jué)神經(jīng)者,常有壓痛。病變位于口腔內(nèi)者較少見(jiàn)。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。鄰近骨組織受侵犯時(shí),可引起面部畸形。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者,有家族史者達(dá)70%以上。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者還常伴有先天性顱頜面骨缺損與畸形。

  體格檢查要點(diǎn)

  1.一般情況

  多發(fā)性神經(jīng)纖維瘸病患者全身有多處色素斑塊(牛奶-咖啡樣斑)及皮下結(jié)節(jié)病損。一般認(rèn)為有兩個(gè)以上任何類(lèi)型的神經(jīng)纖維瘤,皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5 cm,有5~6個(gè)以上時(shí)即可確診為多發(fā)性神經(jīng)纖維癌病。

  2.局部檢查

  (1)腫瘤的形態(tài)

  可單發(fā)。也可多發(fā)。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,常沿神經(jīng)長(zhǎng)軸分布,多發(fā)者可連接成串珠狀。

  (2)腫瘤生長(zhǎng)的部位

  頜面都的神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)分布的區(qū)域,位于面、頰、眼、腭、舌、上頸部。發(fā)生于頜骨內(nèi)者多位于下頜骨。

  (3)腫瘤的性質(zhì)

  應(yīng)準(zhǔn)確測(cè)量病變的大小,捫診時(shí),神經(jīng)纖維瘤質(zhì)地較硬,沿皮下神經(jīng)分布,呈念珠狀或叢狀。腫瘤來(lái)自感覺(jué)神經(jīng)時(shí),可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi),有時(shí)有結(jié)締組織異樣增生,皮膚松弛或折疊下垂,遮蓋眼部,發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟,瘤體內(nèi)血運(yùn)豐富,一般不能牙縮。侵犯鄰近骨時(shí),可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。

  三、輔助檢查

  1.實(shí)驗(yàn)室檢查

  行血常規(guī)和術(shù)前常規(guī)生化、肝腎功能檢查。

  2.影像學(xué)檢查

  (1)x線片

  僅對(duì)發(fā)生于頜骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤有一定參考價(jià)值。典型的下頜骨神經(jīng)纖維瘤可見(jiàn)下牙槽神經(jīng)管擴(kuò)張,頦孔、下頜孔擴(kuò)大。但骨密質(zhì)的邊緣及外形保持完整。

  (2)頜面部B超、CT、MRI檢查

  B超能顯示腫瘤前邊界,區(qū)分腫物為實(shí)性或囊性,多表現(xiàn)為大小不一的軟組織彌漫增生或腫塊。CT顯示病變內(nèi)部的密度隨病變的組織性質(zhì)而異,腫瘤沿神經(jīng)長(zhǎng)軸布,與周?chē)M織分界不清楚。MRI Tl加權(quán)像為低、中信號(hào),T2加權(quán)像為中、高混合信號(hào),Gd-DTPA注入后病變呈不均勻強(qiáng)化

  3.基因診斷

  由于本病系染色體異常導(dǎo)致的遺傳性疾病,故分子學(xué)水平的基因診斷最有說(shuō)服力。近年來(lái)研究表明,NF一Ⅱ基因(定位22q2 2)是NF-Ⅱ腫瘤抑制基因,NF一Ⅱ的發(fā)生與NF一Ⅱ基因失活有關(guān),且失活的機(jī)制符合Kundson雙擊模型。自NF-Ⅱ基因發(fā)現(xiàn)以來(lái),用SSCP、 DGGE、異源雙鏈分析(HA)、DNA測(cè)序發(fā)現(xiàn)200多個(gè)體系突變、100多個(gè)種系突變。NF-Ⅱ基因的失活主要通過(guò)基因缺失、插入、點(diǎn)突變(反義突變、無(wú)義突變),它們可導(dǎo)致落碼、引起蛋白脫離和蛋白異常;另外,剪接位點(diǎn)突變可引起外顯子(exon)跳躍或終止密碼子提前成熟。無(wú)論哪一種突變,均可使蛋白功能喪失,破壞其抗原癌基因作用。目前來(lái)說(shuō)SSCP突變有較高的檢出率。

  4.電生理

  純音測(cè)聽(tīng)一般首先表現(xiàn)為高頻受累的感音神經(jīng)性聾,語(yǔ)言測(cè)聽(tīng)可見(jiàn)分辨率差。ABR檢查為Ⅲ、Ⅳ、V渡絕對(duì)潛伏期延長(zhǎng),I~Ⅲ、I~V波間期延長(zhǎng),聽(tīng)力受累較重時(shí)各波不能引出,ABR不失為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤初篩的較好方法。眼震電圖可確定前庭功能受損程度。

  四、診斷標(biāo)準(zhǔn)

  (1)NF I診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)NIH,1987)

  6個(gè)或6個(gè)以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個(gè)或2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;一級(jí)親屬中有NF I患者;2個(gè)或2個(gè)以上LJsch結(jié)節(jié);骨損害;

  (2)NFⅡ診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)確診雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,一級(jí)親屬患NFⅡ伴一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,或伴神經(jīng)纖維瘤、腦脊膜瘤、膠質(zhì)瘤、schwann細(xì)胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體混濁。

  鑒別診斷:

  應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。

  組織病理學(xué)檢查

  顯示皮膚神經(jīng)纖維瘤來(lái)自周?chē)窠?jīng)及其間質(zhì),包括神經(jīng)膜細(xì)胞;電鏡檢查可見(jiàn)在膠原組織中存在施萬(wàn)細(xì)胞分支,咖啡斑區(qū)域表皮細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)巨大色素顆粒,此表現(xiàn)具有特征性。

上一篇:神經(jīng)纖維瘤的癥狀有哪些? 下一篇:硬脊膜外腫瘤概述
科室簡(jiǎn)介introduce
DSA即血管造影的影像通過(guò)數(shù)字化處理,把不需要的組織影像刪除掉,只保留血管影像,這種技術(shù)叫......>>詳細(xì)
專(zhuān)家風(fēng)采>>more
王貴平副主任醫(yī)師、博士

擅長(zhǎng):主要從事神經(jīng)介入診療工作,擅長(zhǎng)急性腦梗死腦動(dòng)脈溶栓術(shù)、機(jī)械取栓...>>詳細(xì)

患者關(guān)注care
門(mén)診
時(shí)間
節(jié)假日不休
08:00--17:00
疾病咨
詢熱線
021-64879999
400-889-2219
醫(yī)院簡(jiǎn)介專(zhuān)家教授科室介紹醫(yī)院榮譽(yù)醫(yī)學(xué)百科就醫(yī)指南上海藍(lán)生腦科公司