扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn),手足的過伸或過曲。此類患者常伴有口齒不清,吞咽受限,智力減退。
扭轉(zhuǎn)痙攣患者如能及時(shí)得到規(guī)范的治療可有效緩解病情。扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療是對癥性的,包括左旋多巴類藥、抗膽堿能藥、中樞性肌松劑、安定類藥物等,以減少痙攣發(fā)作次數(shù)、緩解疼痛、減輕異常運(yùn)動(dòng)和異常姿勢、預(yù)防肌肉關(guān)節(jié)攣縮和改善神經(jīng)功能缺損等。對于藥物治療無效的,嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者,可以選擇腦深部電刺激手術(shù)(腦起搏器手術(shù)、DBS)以及脊髓慢性電刺激術(shù),手術(shù)可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。
一、藥物治療:
對常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性扭轉(zhuǎn)痙攣的患者,使用左旋多巴類藥物可以明顯改善癥狀。使用左旋多巴類藥物治療無效時(shí),可以選用抗膽堿能藥物治療。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的患者,如果同時(shí)有疼痛和僵直的癥狀,可以采用鞘內(nèi)注入巴氯芬。A型肉毒毒素能抑制周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢突觸前膜乙酰膽堿釋放,引起肌肉的可逆性松弛性麻痹,要用于治療局限性肌張力障礙和肌肉痙攣。
二、手術(shù)治療
、倭Ⅲw定向毀損術(shù)
主要通過破壞大腦內(nèi)的一些部位,包括蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦腹外側(cè)核頭部、中央中核外1/3,可以有效的幫助患者緩解病情。
、谀X深部電刺激術(shù)
隨著腦深部電刺激術(shù)(DBS)相關(guān)技術(shù)的發(fā)展,逐漸將肌張力障礙納入其適應(yīng)證范圍。藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科利用腦起搏器植入術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣,可有效地緩解肌張力障礙癥狀。DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn),對腦組織無永久性損害,術(shù)后可根據(jù)患者癥狀變化調(diào)整電極參數(shù)使疾病得到很好的控制肌張力障礙癥狀,進(jìn)而改善患者扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀,提高患者日;顒(dòng)的行動(dòng)能力,比起藥物治療,DBS能更有效的控制扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀。
正視扭轉(zhuǎn)痙攣,一定要去權(quán)威醫(yī)院尋找經(jīng)驗(yàn)豐富的專家診斷和治療,DBS手術(shù)只有經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生才能進(jìn)行。上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科(功能神外)劉偉欽主任對腦深部核團(tuán)電刺激術(shù) (DBS)具有嫻熟的手術(shù)技巧,在治療帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、肝豆?fàn)詈俗冃、梅杰綜合征、藥物難治性癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、癌痛、抽動(dòng)穢語綜合癥、強(qiáng)迫癥、抑郁癥及藥物依賴性疾病有著豐富的臨床手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。
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