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扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)病原因是什么

日期:2013-04-08 來源:上海藍十字腦科醫(yī)院 進入腦科疾病答疑區(qū)

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  扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)病原因是什么?生活中扭轉(zhuǎn)痙攣是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病,這種病不僅影響者患者的正常生活節(jié)奏,必定要到正規(guī)病院就診,避免耽擱病況。

 

  扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)病原因是什么

  1、近年來分子遺傳學研討已發(fā)現(xiàn)9個位點基因驟變可招致ITS,當前世界常用的遺傳學分類 繼發(fā)性改動痙攣的臨床表現(xiàn)活像原發(fā)性,故推想原發(fā)性改動痙攣也是基底核的一種疾病。其發(fā)病機制可能是調(diào)理肌張力的反應機制紊亂,呈現(xiàn)臨床上新鮮的不自主姿態(tài)、體位和舉措,甚至有自發(fā)性的肌肉痙攣。

  2、Eldridge等(1970)發(fā)現(xiàn)兩種遺傳類型。一種是常染色體顯性遺傳,另一種是常染色體隱性遺傳,Zeman等(1978)報導偶然也有配子細胞驟變?nèi)瞧鹫摺Tl(fā)性肌張力妨礙的病理改動一向沒有必定的定論。遺傳型患者腦安排光鏡查看未發(fā)現(xiàn)紋狀體及蒼白球有顯著反常,顯性遺傳型患者血漿內(nèi)多巴胺-β-羥化酶及去甲腎上腺素含量增多,含義不明。

  3、改動痙攣的發(fā)病機制有哪些?表現(xiàn)性改動痙攣的基底核病變視病因異樣而病理各異。在有特異性病理形狀改動的繼發(fā)性(表現(xiàn)性)改動痙攣,大多伴有上腦干鄰近與運動有關(guān)的中樞神經(jīng)危害。從繼發(fā)性(表現(xiàn)性)改動痙攣的必定病理改動來看,肌張力妨礙的病變主要在新紋狀體、蒼白球、丘腦和(或)它們的聯(lián)絡纖維。已發(fā)現(xiàn)非特異性的病理改動包羅殼核、丘腦及尾核的小神經(jīng)元變性不見,基底核的脂質(zhì)及脂色素增多。

  治療扭轉(zhuǎn)性痙攣——核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)

  飛利浦3.0T超導型磁共振 成像系統(tǒng)、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立體定向系統(tǒng)及手術(shù)計劃系統(tǒng)和美國COSMAN公司射頻系統(tǒng),在MRI下對腦內(nèi)靶點及病灶精準定位,采用“核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”治療 扭轉(zhuǎn)痙攣,能大大改善病人的痙攣性傾斜、書寫痙攣、不自主運動等癥狀。

  治療原理:“核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”治療機制在于針對扭轉(zhuǎn)痙攣患者蒼白球內(nèi)側(cè)部或丘腦腹外側(cè)核頭部(Voa,Vop)或中央中核外1/3過度興奮及輸出,手術(shù)所要達到的目的就是精準定位上述核團并通過毀損調(diào)控減少其過度輸出。

  治療過程:局麻下安裝leksell立體定向儀頭架,行MRI薄層掃描,確定靶點坐標。在高倍顯微鏡和術(shù)中導航系統(tǒng)的監(jiān)控下,用微推進器將微電極精準地 向靶點方向送入,記錄細胞電生理信號,根據(jù)微電極測得的結(jié)果確認靶點。更換射頻電極,將射頻電極送至驗證后的靶點,通過電刺激進一步驗證靶點準確,痙攣性 傾斜、書寫痙攣、扭轉(zhuǎn)運動、頸部肌張力障礙及視力視野改變后,給予一定的可逆性毀損,經(jīng)再次證實靶點準確后給予不可逆性毀損。

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