顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞或Rathke囊的殘留或原始口凹殘留的磷狀上皮細胞化生而來的胚胎殘余組織腫瘤，發(fā)生于鞍區(qū)。

　　顱咽管瘤是一種兒童較為常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的6%~9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，人群年發(fā)生率為1.3/100萬，發(fā)病無性別差異。5~14歲兒童發(fā)病率最高，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人。

一、分類

　　顱咽管瘤分為四型

　　1、鞍內型

　　2、鞍上型

　　3、鞍內鞍上型(從鞍內長到鞍上，向兩邊長，侵犯海綿竇、丘腦、腦干、半球)

　　4、第三腦室累及型和側腦室型

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科教授結合自身多年臨床經(jīng)驗，將顱咽管瘤分型為：鞍內型、視交叉前型、視交叉后型、les formes geantes型和非典型型。

　　鞍內型：腫瘤局限于鞍內，周圍結構如蝶竇、海綿竇及鞍內骨質均可有侵入或破壞。

　　視交叉前型：腫瘤可自鞍內向視交叉前延伸或原發(fā)于鞍上延伸入視交叉前區(qū)。

　　視交叉后型：腫瘤居于視交叉和視束之間，可侵入下丘腦和第三腦室或使之移位。

　　Les formes geantes型：腫瘤巨大，同時延伸入視交叉前后區(qū)，甚至延伸入幕下或側裂。

　　非典型型：腫瘤可位于咽部、后顱窩，還可局限在蝶竇內或延伸至松果體區(qū)。

二、病因

　　顱咽管瘤的主要病因為先天因素和遺傳因素，常好發(fā)于兒童、有家族史者、頭部外傷史者、長期受輻射者。腦部外傷和長期放射性輻射可能會誘發(fā)顱咽管瘤。

　　胚胎在發(fā)育的時候，原始細胞和組織異位殘留于顱腔里面，在一定情況之下又會出現(xiàn)分化與增殖的功能，慢慢的就會出現(xiàn)顱內先天性的腫瘤。

　　人體基因出現(xiàn)缺陷或突變時，體內原本基因控制的功能發(fā)生障礙，就可能會促進顱咽管瘤的出現(xiàn)，這種腫瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤。

　　顱咽管瘤是染色體顯性遺傳性的腫瘤，大概有一半的病人是有家族式的，遺傳幾率還是比較大的。

三、癥狀

　　顱咽管瘤的典型癥狀包括顱內高壓、內分泌功能障礙和視覺障礙，常見的并發(fā)癥有腦膜炎、癲癇、尿崩癥等。

　　內分泌功能障礙

　　腫瘤壓迫腺垂體使其分泌的激素減少或增加，內分泌功能低下表現(xiàn)為甲狀腺功能低下、身材矮小、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。

　　少數(shù)患者內分泌亢進，出現(xiàn)甲亢、兒童性早熟、成人肥胖。腫瘤壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙、體溫調節(jié)障礙等。

　　顱內高壓

　　腫瘤生長變大阻塞室間孔導致梗阻性腦積水，巨大腫瘤占位也是引起顱內壓增高的原因之一。主要表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、視盤水腫等。

　　視覺障礙

　　腫瘤壓迫視交叉時出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側偏盲，顱內壓增高時引起視盤水腫，晚期發(fā)展為視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。

　　其他癥狀

　　部分患者可出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)患者可出現(xiàn)昏迷;腫瘤破裂進入蛛網(wǎng)膜下腔可出現(xiàn)腦膜炎;腫瘤生長刺激大腦皮層異常發(fā)電可出現(xiàn)癲癇。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科教授提醒：出現(xiàn)以上一些或部分癥狀時，應及時就診腫瘤科，行下丘腦-垂體軸激素測定、頭部CT、頭部MRI、病理學檢測、視力檢查等明確診斷。

四、治療

　　手術治療

　　目前，手術是治療顱咽管瘤的主要方法。能夠完全切除的腫瘤盡量完整切除，不能完全切除的顱咽管瘤建議術后放療，顱咽管瘤對化療不敏感，應用較少。

　　手術治療的目的是，通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內壓增高，但對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。

　　對于實質性腫瘤，手術可切除瘤體;對于囊性腫瘤，手術可排出囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。

▲ MR顯示鞍上區(qū)大囊樣占位

　　放射治療

　　顱咽管瘤放療方式分為外放療和內放療兩種。許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長腫瘤復發(fā)的時間。

　　臨床上，采用手術加放療，患者的生存率比單純手術的患者高，而無復發(fā)患者的生存率更高。

　　同時，放療也會帶來放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等副作用，誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質瘤，損害兒童智力。

　　近年來，采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤取得了一定療效。內放療是將放射性核素置入腫瘤內進行的治療，適用于囊內含大量液體的顱咽管瘤。

　　化學藥物治療

　　目前尚無特殊有效藥物，臨床應用博來霉素對囊性腫瘤效果好，對混合型及實質性腫瘤效果差。但該藥漏出囊外則可能對周圍正常組織產(chǎn)生損傷。

五、預后

　　顱咽管瘤術后患者預后一般較好，部分早期患者有治愈可能。近30余年來開展顯微手術，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，一般無后遺癥。

　　顱咽管瘤術后復發(fā)率為7%~26.5%，故每年應定期復查頭部CT。術后患者10年生存率達58%~66%。

▲ 術后影像顯示腫瘤被切除

　　居家監(jiān)測

　　術后并發(fā)癥顱咽管瘤患者可能出現(xiàn)癲癇、顱內感染、腦積水、顱內血管神經(jīng)損傷等并發(fā)癥，家屬要嚴密觀察患者有無抽搐、發(fā)熱、頭痛、偏癱等癥狀。一旦出現(xiàn)，立即送醫(yī)院救治。

　　家屬和患者注意服藥后反應，如果減量或停藥后出現(xiàn)乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等癥狀，應去醫(yī)院就診�？赡苄柙黾觿┝炕蛑匦路�藥，少數(shù)病人需終生服用激素治療。

　　在生活中，患者家屬要多關心患者的感受，了解其內心想法，及時進行心理疏導，鼓勵患者說出其不適感以對癥治療。

　　對于顱咽管瘤術后激素缺乏者，應按時按量補充激素，不可自行加減。對于顱咽管瘤導致尿崩癥的患者應每日計算出入量，定時監(jiān)測離子，避免水電解質失衡。

　　飲食調理

　　宜吃含鈣、含鐵、膠原蛋白豐富的食物，如瘦肉、雞腿菇、魚等。忌吃含有亞硝酸鹽、高油脂性的食物，不吃生冷、油炸食物。

　　吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物。不要吃牛羊肉、狗肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物。不宜盲目進補，必要時可咨詢營養(yǎng)師。

　　如何預防

　　顱咽管瘤的病因目前尚不明確，可能與先天因素、遺傳因素有關，故做好孕期產(chǎn)檢和遺傳咨詢較為重要。有家族史患者可做基因檢測，進行早期篩查。

　　日常生活中，避免頭部外傷和各種輻射。養(yǎng)成運動的習慣，每日規(guī)律適度的運動有助于提高機體免疫力。保持輕松愉悅的心情，避免每日高度緊張、焦慮不適。

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