腦動靜脈畸形(AVM)是腦動脈和腦靜脈之間毛細血管發(fā)育障礙所形成的異常血管團。腦動脈血直接通過畸形團內(nèi)的動靜脈瘺流入靜脈，由于缺乏毛細血管而產(chǎn)生一系列腦血流動力學(xué)改變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如出血、頭痛、癲癇和“腦盜血”引起的進行性神經(jīng)功能障礙等。AVM的治療方法主要有AVM病灶切除、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射外科治療。目前，血管內(nèi)栓塞結(jié)合立體定向放療已經(jīng)成為體積較大、位置較深的復(fù)雜AVM的治療手段。

　　腦動靜脈畸形通俗地說，就是原本我們腦袋里的動脈和靜脈是通過“媒人”——毛細血管來進行溝通交流的，可在腦動靜脈畸形患者的腦袋里，動脈與靜脈“天雷勾動地火”，直接跳過了媒人“糾纏”在一起。缺少了毛細血管動靜脈直接相連，也就是動脈和靜脈之間出現(xiàn)了許許多多的瘺口，就像繞成一團的毛線球一樣。動脈的血流直接從瘺口流向靜脈，這樣不僅靜脈的壓力被提高，而且還會引起“盜血”、血流淤積、靜脈內(nèi)血流倒流等危險因素發(fā)生。

▲ 腦動靜脈畸形就像繞成一團的毛線球一樣

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腦血管病科科主任張琪博士指出，臨床上，腦動靜脈畸形常見癥狀為顱內(nèi)出血、抽搐發(fā)作、神經(jīng)功能障礙、智力減退、顱內(nèi)雜音等，其中最危險的是顱內(nèi)出血。

　　腦血管畸形的癥狀有時不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀：

　　腦出血：

　　占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。這是本病最為危急的時刻，卒中時刻。而不出現(xiàn)時，相對平穩(wěn)，甚至被忽視。

　　腦缺血：

　　表現(xiàn)為輕度偏癱等腦功能障礙。

　　癲癇：

　　發(fā)生率為28-64%�？蔀槭装l(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關(guān);多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。

　　頭痛：

　　約60%的患者平時有血管性頭痛，可能由于血管擴張引起，另外，還可能引起腦積水、眼球突出、復(fù)視、心衰等癥狀。腦血管畸形一旦發(fā)生出血，就有可能導(dǎo)致腦卒中，危及生命。因此當(dāng)上述癥狀出現(xiàn)后，要進行相應(yīng)檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來證實，不過金標準是DSA檢查。

　　五旬男子因腦動靜脈畸形導(dǎo)致眼睛失明 張琪博士順利介入栓塞

　　張琪博士介紹，在動靜脈畸形的治療中，目的是完全消滅畸形血管團，防止出血并較大限度保存神經(jīng)功能。當(dāng)前，根據(jù)AVM的類型，也分成幾種治療方式：一般位于皮層表淺非功能區(qū)的小AVM，應(yīng)首選顯微外科手術(shù)。位于腦中央?yún)^(qū)的小AVM可首選血管內(nèi)治療。體積中等大小的AVM可先行血管內(nèi)栓塞，縮小病灶體積再行顯微外科手術(shù)或立體定向放射外科治療，最終順利消除畸形血管團。

▲ DSA檢查顯示，中央后回動靜脈畸形

　　患者為55歲男性，4月份突發(fā)右眼失明，頭顱CT+CTA顯示，左側(cè)頂葉異常強化灶，考慮血管畸形AVM可能。經(jīng)醫(yī)院DSA檢查，確診為功能區(qū)動靜脈畸形，畸形團分布較彌散，位于中央后回，主要由大腦前動脈分支供血，通過皮層靜脈向上矢狀竇引流。該患者畸形血管團體積較大，且與其相連的供血動脈及回流靜脈交織紛亂、復(fù)雜、異常粗大，病灶緊鄰運動中樞、語言中樞、書寫中樞等重要結(jié)構(gòu)。

　　張琪博士指出，考慮到患者畸形血管團結(jié)構(gòu)復(fù)雜，而且在功能區(qū)，外科開顱切除風(fēng)險很高，對于功能區(qū)的腦動靜脈畸形，直接手術(shù)切除常會導(dǎo)致偏身感覺減退、肢體偏癱等并發(fā)癥。因此功能區(qū)的腦動靜脈畸形通常是采用綜合治療的方法，即先通過介入栓塞一部分畸形團，殘余畸形團體積較小時可以結(jié)合伽馬刀治療，達到較滿意的治療效果。同時介入栓塞是微創(chuàng)治療，痛苦小，創(chuàng)傷小，避免了開顱手術(shù)帶來的組織創(chuàng)傷，術(shù)后愈合時間縮短，并發(fā)癥少。在征詢患者及家屬的意愿，并充分溝通后，立即制定了介入手術(shù)方案。

　　本手術(shù)成敗的關(guān)鍵在于微導(dǎo)管超選擇插管是否到達病變供血動脈，進入畸形血管團，并避開供應(yīng)正常腦組織的穿支血管，這樣行血管內(nèi)栓塞治療才不致引起并發(fā)癥和后遺癥。

　　另外，還要防止過度灌注綜合征。過度灌注綜合征主要發(fā)生在高血流病變栓塞時，尤其應(yīng)用生物膠栓塞時，由于在瞬間將動靜脈短路堵塞，原被病變盜去的血液迅速回流向正常腦血管，因正常腦血管長期處于低血流狀態(tài)，其自動調(diào)節(jié)功能失調(diào)，不能適應(yīng)顱內(nèi)血流動力學(xué)的變化，將會出現(xiàn)過度灌注，致嚴重腦水腫、腦腫脹甚至發(fā)生不可控制的顱內(nèi)出血。

▲ 張琪博士在為患者手術(shù)

▲ 微導(dǎo)管造影確認后，注入 Onyx 18膠

　　張琪博士團隊制定了嚴密的手術(shù)計劃，預(yù)料各種術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)的意外及并發(fā)癥。7月12日行動靜脈畸形介入栓塞術(shù)，術(shù)中導(dǎo)管在動靜脈畸形部位緩慢推注Onyx18生物膠，DSA透視下顯示膠在畸形中彌散良好，無明顯反流，順利栓塞。

　　術(shù)后，患者遵囑動作，無四肢無活動及感覺障礙，無神經(jīng)功能缺損，手術(shù)取得成功。下一步將結(jié)合伽馬刀治療。

　　張琪博士提醒，顱內(nèi)動靜脈畸形最危險的癥狀是破裂大出血，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，預(yù)防血管畸形破裂出血的發(fā)生是該病治療的關(guān)鍵。如果有癲癇發(fā)作，或不明原因頭痛等癥狀應(yīng)盡早前往醫(yī)院檢查頭部核磁共振平掃加血管造影術(shù)，以排除血管畸形的可能。

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