腦動靜脈畸形(Arteriovenous Malformation，AVM)是以動脈和靜脈之間的異常連接為特征的發(fā)育不良的血管纏結(jié)。通常，擴張的動脈連接到由動脈化靜脈引流的畸形血管巢，畸形血管巢在動脈和靜脈系統(tǒng)之間形成一個高流量、低阻力的分流。這種通過供血動脈、畸形血管巢和引流靜脈的病理生理流動狀態(tài)被認(rèn)為是導(dǎo)致腦內(nèi)出血 (ICH) 的重要原因。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦介紹，腦動靜脈畸形是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種。根據(jù)畸形血管團直徑的大小，臨床可分為大、中、小型病變，這個血管團還會隨著年齡的增長而長大。

　　腦動靜脈畸形發(fā)病原理是因畸形的血管破裂導(dǎo)致腦出血，可急性發(fā)病。臨床上，腦動靜脈畸形患者最常見的癥狀主要包括：

　　1.出血

　　多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動或情緒波動后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識喪失等。

　　2.癲癇

　　可見于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見于較大的、有大量“腦盜血”的動靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴散型。

　　3.頭痛

　　60%的患者有長期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時頭痛的性質(zhì)可發(fā)生改變。

　　4.進行性神經(jīng)功能障礙

　　主要表現(xiàn)為運動或感覺性癱瘓(見于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀)，主要原因為“腦盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損傷或壓迫。

　　5.智力減退

　　多為巨大型動靜脈畸形因嚴(yán)重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復(fù)癲癇發(fā)作和長期服用抗癲癇藥引起。

　　需要注意的時，小的腦動靜脈畸形常無癥狀，但由于其可隨著患者年齡增長而長大，因此常被形容為顱內(nèi)“不定時炸彈”。

　　說起顱內(nèi)“不定時炸彈”，可能大家首先想到的是顱內(nèi)動脈瘤。陳琦主任進一步講解道，相較動脈瘤，腦動靜脈畸形對局部腦組織的損害過程相對較緩慢，但可以反復(fù)多次發(fā)生，危害巨大。尤其是隱藏在腦深部及重要功能區(qū)時，一旦“引爆”亦可造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，甚至直接威脅患者生命。

　　男子誤以為患上腦腫瘤 細查竟是AVM“作祟”

　　值得注意的是，相較于其他腦血管疾病，腦動靜脈畸形好發(fā)于兒童、年輕人多見(20-40歲)。該病需與其他腦血管畸形(如海綿狀血管瘤)、顱內(nèi)腫瘤合并出血、腦外傷造成的血腫、顱內(nèi)動脈瘤、煙霧病等鑒別診斷。因此，有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血的青年患者，特別是曾有局限性或全身性癲癇發(fā)作者應(yīng)高度警惕，及早到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)檢查。

▲ 磁共振影像提示右顳頂動靜脈畸形

　　上海藍十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦曾收治一位青年男性AVM患者胡某(化名)。該患者曾因頭暈頭痛、口齒不清在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)，影像檢查提示“右顳頂占位”，考慮為腦腫瘤可能性大，采取藥物對癥治療。其后，患者因前額頂部位脹痛找到陳琦主任團隊尋求進一步治療方案。通過影像學(xué)檢查，提示病灶區(qū)域潛在血管異常，診斷排除腦腫瘤，而是右顳頂動靜脈畸形。

　　陳琦主任介紹，腦動靜脈畸形的標(biāo)準(zhǔn)治療方法主要有介入栓塞治療、開顱手術(shù)治療和伽瑪?shù)斗派渲委�。治療方法因人而異，還需要考慮動靜脈畸形的大小、位置及其周圍的血管解剖結(jié)構(gòu)。通常需要神經(jīng)介入科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生和伽馬刀醫(yī)生綜合評估，并和患者及家屬充分討論疾病手術(shù)風(fēng)險，之后確定適合患者的最優(yōu)治療方案。

　　對于體積較小、位于腦深部及重要功能區(qū)(介入和開顱手術(shù)治療難度較大、風(fēng)險較大)的腦動靜脈畸形，伽瑪?shù)斗派渲委熅哂歇毺氐膬?yōu)勢。通過伽瑪射線輻射，可造成畸形血管內(nèi)皮細胞損傷，繼而引起血管壁結(jié)締組織修復(fù)性增厚，管壁增厚，血管腔逐漸變小，加上微血栓形成，最終導(dǎo)致畸形血管的閉合。

▲ 復(fù)查病灶畸形血管巢已基本消失

　　通過完善相關(guān)檢查并征得患者家屬同意后，陳琦主任團隊為胡某開展了頭部伽瑪?shù)吨委�，過程順利。后期通過復(fù)查評估，患者畸形血管巢已基本閉塞，未出血，頭痛等臨床癥狀得到明顯緩解。

　　陳琦主任提醒，動靜脈畸形腦出血的臨床后果取決于鄰近腦結(jié)構(gòu)損傷的程度。嚴(yán)重者可導(dǎo)致偏癱、失語、視力障礙或失明等并發(fā)癥，甚至造成患者死亡。因此AVM一旦被檢出，應(yīng)盡快到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)，選擇適當(dāng)?shù)母深A(yù)治療方式，及早排除“險情”。

　　為更好滿足患者多樣化的治療需求，上海藍十字腦科醫(yī)院引進了瑪西普SRRS型伽瑪射線頭部立體定向放射治療系統(tǒng)，可根據(jù)病灶形狀、大小調(diào)整，進行多靶點計劃，一次性照射。具有微創(chuàng)、局麻、痛苦小;對患者體質(zhì)要求相對較低;治療準(zhǔn)確、預(yù)后良好、并發(fā)癥少;治療簡便、減少住院時間等優(yōu)點，可治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病、顱腦腫瘤、腦血管疾病、功能性疾病等。

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