癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”,是小兒時(shí)期常見(jiàn)的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。是由陣發(fā)性、暫時(shí)性腦功能紊亂所致的驚厥發(fā)作。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識(shí)、感覺(jué)及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不健全,大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過(guò)度異常放電所致。驚厥時(shí)絕大多數(shù)小兒不省人事、兩眼緊閉或半睜,眼球上翻、牙關(guān)緊閉、口角抽動(dòng)、頭向后仰,四肢反復(fù)屈伸,口唇青紫,身體強(qiáng)直,持續(xù)十幾秒鐘到數(shù)分鐘。癲癇是一種慢性疾病,小兒癲癇病因多樣,臨床表現(xiàn)各異,首先要查明病因確定診斷。選擇恰當(dāng)?shù)倪m宜的治療,患兒遵照醫(yī)生囑咐按時(shí)、按量服藥,絕大多數(shù)患兒病情得到控制等。(本詞條由“科普中國(guó)”科學(xué)百科詞條編寫(xiě)與應(yīng)用工作項(xiàng)目 認(rèn)證)
據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示,國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰,年發(fā)病率為28.8/10萬(wàn),1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國(guó)約有900萬(wàn)左右的癲癇患者,其中500~600萬(wàn)是活動(dòng)性癲癇患者,同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬(wàn),在中國(guó),癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。
兒童是癲癇的高發(fā)時(shí)期!杜R床神經(jīng)病學(xué)雜志》刊文指出,據(jù)中國(guó)衛(wèi)生部及抗癲癇協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,0~14歲兒童癲癇發(fā)病率為151/10萬(wàn),患病率為3.45‰,經(jīng)過(guò)各種抗癲癇藥物治療,70%~80%患者可治愈。但仍有20%~30%患者發(fā)作得不到控制,成為難治性癲癇,需要尋求其他治療手段。
活潑可愛(ài)的他放學(xué)途中突然倒地抽搐
乍看上去,13歲的童童(化名)和其他孩子并無(wú)不同,陽(yáng)光、可愛(ài)、活潑,是家里的開(kāi)心果,但是三年前他突然倒地抽搐,被診斷為“癲癇”,這打亂了一切,也讓原本幸福的家庭蒙上了一層陰影。
“當(dāng)時(shí)正趕上放學(xué),他姥姥去接他,沒(méi)走多遠(yuǎn)他就突然摔倒了,全身蜷縮抽搐,直翻白眼,牙齒緊咬。”說(shuō)起當(dāng)時(shí)的情況,童童母親張女士記憶猶新,感覺(jué)后怕,之后童童被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,經(jīng)過(guò)系列檢查,被診斷為癲癇。父母雙方家族都沒(méi)有癲癇病史,孩子出生是剖腹產(chǎn)也沒(méi)有產(chǎn)傷,孩子頭部也沒(méi)有外傷病史,卻在10歲時(shí)突發(fā)癲癇,這一切讓夫妻二人一時(shí)間難以接受,仿佛晴天霹靂。
自此,夫妻二人帶著童童跑了多家大醫(yī)院,都建議藥物治療。剛開(kāi)始口服左乙拉西坦,但是效果不佳,并且童童還出現(xiàn)頭疼癥狀,之后調(diào)整為奧卡西平,發(fā)作略有控制。好在得到學(xué)校老師的理解,童童可以繼續(xù)上學(xué),但是每天都要按時(shí)服藥,為此張女士專門給他準(zhǔn)備了智能手表定時(shí)提醒吃藥,有時(shí)候老師同學(xué)也會(huì)提醒他。雖然每天定時(shí)服藥,但還是會(huì)不定時(shí)發(fā)作癲癇,“他有時(shí)候上晚自習(xí)時(shí)會(huì)突然發(fā)作羊癲瘋,這可能與晚上燈光刺激有關(guān)。”張女士無(wú)奈地說(shuō)。因?yàn)榘d癇,童童不得不放棄所有的課外活動(dòng),只能眼巴巴看著同齡人在戶外奔跑玩耍,享受童年快樂(lè)時(shí)光。家人更是每天看護(hù)孩子,幾乎寸步不離,直到現(xiàn)在童童上初一了也需要家人每天接送上學(xué)、放學(xué)。
隨著時(shí)間推移,張女士逐漸發(fā)現(xiàn)童童的記憶力越來(lái)越差,不僅老師上課內(nèi)容總是記不住,平常跟他說(shuō)的話他也前講后忘記,總是丟三落四的,學(xué)習(xí)更是一落千丈。并且,癲癇發(fā)作頻率從去年下半年開(kāi)始逐漸增加,每個(gè)星期發(fā)作兩到三次。孩子這樣下去可怎么得了!每天夫妻倆看到童童就發(fā)愁,尤其看到童童癲癇發(fā)作時(shí)他們更是心如刀絞,“他還小以后的人生路還很長(zhǎng),這么惡化下去他以后怎么生活啊?成了癡呆兒那就一輩子完了......”上月,這夫妻倆帶著童童到上海檢查治療,之后慕名到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院,由功能神經(jīng)外科楊忠旭教授接診。
詳細(xì)術(shù)前評(píng)估 精準(zhǔn)定位致癲灶
楊忠旭教授指出,外科手術(shù)適用于藥物難治(頑固)性癲癇,一般指難治性繼發(fā)性癲癇,但并非所有藥物治療不佳的患者都能手術(shù),需要經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前定位評(píng)估方可進(jìn)行手術(shù)。目前廣泛接受的適應(yīng)證是,經(jīng)過(guò)正規(guī)使用2-3種抗癲癇藥物治療足夠長(zhǎng)時(shí)間,發(fā)作仍難以控制,考慮外科手術(shù)治療。對(duì)于以前未經(jīng)過(guò)正規(guī)診斷和藥物治療的患者,要在正規(guī)藥物治療觀察一段時(shí)間后再做決定。
術(shù)前評(píng)估另一方面是明確可能的癲癇病灶,進(jìn)行術(shù)前規(guī)劃。不同的檢查手段在癲癇定位方面有各自的優(yōu)點(diǎn),也有自己的局限。難治性癲癇患者術(shù)前的規(guī)劃需要進(jìn)行綜合的評(píng)估,來(lái)確定致癇灶的范圍及手術(shù)方式的選擇。一般先進(jìn)行無(wú)創(chuàng)性檢查評(píng)估,對(duì)于基本檢查不能明確致癇灶的,往往需進(jìn)行PET、SPECT、MEG等影像的檢查。考慮到一些檢查手段的優(yōu)勢(shì)和局限,需要進(jìn)行多模態(tài)影像的融合,如整合結(jié)構(gòu)圖像與功能圖像數(shù)據(jù),來(lái)發(fā)現(xiàn)可疑、微小病灶,來(lái)指導(dǎo)臨床決策。對(duì)于綜合評(píng)估其所有非侵入性檢查手段仍不能明確致癇灶的癲癇患兒,需要有創(chuàng)性檢查手段來(lái)明確致癇灶,如SEEG。
▲ 來(lái)源《臨床診療指南癲癇病分冊(cè)2015修訂版》
“定位是開(kāi)展外科手術(shù)的重要環(huán)節(jié),我們?cè)谧鲋,都需要根?jù)非常詳盡的評(píng)估,以保證能夠做手術(shù)。”楊忠旭教授舉例,其中就涉及癥狀學(xué)、腦電、影像學(xué)等各方面,十分復(fù)雜,精準(zhǔn)評(píng)估完,再采取不同的手術(shù)方法來(lái)切除癲癇。
童童入院后,接受了一系列檢查,行24小時(shí)長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè),提示異常腦電圖。PET/MR提示:患者右側(cè)顳前葉內(nèi)側(cè)及杏仁體、海馬區(qū)代謝較左側(cè)減低,右側(cè)海馬略萎縮,考慮致癲灶可能。
▲ 通過(guò)系列檢查評(píng)估,最終明確患者致癲灶
▲ 楊忠旭教授正在為患者手術(shù)
綜合患者病史和各項(xiàng)檢查報(bào)告,楊忠旭教授指出,患者癲癇診斷明確,經(jīng)系統(tǒng)藥物治療無(wú)任何改善,確診為難治性癲癇,應(yīng)用現(xiàn)代神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)和電生理監(jiān)測(cè)技術(shù),能明確引起癲癇發(fā)作的“責(zé)任病變”,手術(shù)指征明顯,未見(jiàn)明顯手術(shù)禁忌癥。近期,在征得家屬同意后,楊忠旭教授在崔麗華主任腦電監(jiān)測(cè)輔助下為患者進(jìn)行了癲癇病灶切除手術(shù)。切除患者相關(guān)病變區(qū)域后,再次腦電監(jiān)測(cè)顯示腦區(qū)無(wú)異常放電,手術(shù)成功。
“他現(xiàn)在胃口挺好的,希望能趕快好起來(lái),以后能自己一個(gè)人去上學(xué),我們也就放心了。”術(shù)后一周,再見(jiàn)童童時(shí),他正在津津有味地吃著水果,身體恢復(fù)不錯(cuò),和家人有說(shuō)有笑。張女士說(shuō),再觀察幾天他就能出院回老家上學(xué)了。
及早手術(shù)大多數(shù)患兒病情可控
楊忠旭教授指出,針對(duì)“難治性癲癇患者”,單純藥物治療很難取得突破性的效果。反復(fù)的癲癇發(fā)作和無(wú)望的藥物治療均能抑制、甚至阻礙大腦皮質(zhì)的發(fā)育,損傷兒童的神經(jīng)系統(tǒng),盡早的外科手術(shù)干預(yù)可以減少甚至終止發(fā)作,為未成熟的兒童大腦爭(zhēng)取到寶貴的發(fā)育時(shí)間。并且小兒癲癇外科手術(shù)的效果往往優(yōu)于成人,利用大腦尚存的可塑性,可使神經(jīng)組織有較多機(jī)會(huì)形成代償,以求大腦功能盡可能的恢復(fù)。對(duì)那些確實(shí)無(wú)法用藥物治療,或因腫瘤、腦組織發(fā)育畸形、外傷導(dǎo)致的癲癇,則越早手術(shù)治療效果越好。
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