頸動脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內(nèi)，但由于眶、顱靜脈的特殊關(guān)系，其癥狀和體征幾乎均表現(xiàn)在眼部，大多數(shù)病人首診于眼科。本病的臨床癥狀和體征嚴重程度取決于：①瘺孔在海綿竇內(nèi)的位置;②瘺孔大小;③不同的靜脈與海綿竇開放的程度;④異常動脈和靜脈交通期間的變化。在臨床上可有以下表現(xiàn)：

　　1.搏動性突眼

　　突出度為4～24mm，平均8～10mm，并可見到與脈搏同步的搏動，觸摸眼球可感到搏動和“貓喘”樣震顫，多發(fā)生于CCF的同側(cè)，有時為雙側(cè)，少數(shù)無眼球突出，極少數(shù)僅見于對側(cè)。

　　2.顱內(nèi)血管雜音

　　為最常見且首發(fā)的癥狀，常為突然頭痛后聞及連續(xù)的機器轟鳴樣雜音，有與脈搏一致的增強，聽診時可于眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部聽到連續(xù)的吹風樣血管雜音，壓迫同側(cè)頸動脈可使雜音消失或減弱。

　　3.眼結(jié)膜充血和水腫

　　可見眶部、內(nèi)眥部、眼結(jié)膜、視網(wǎng)膜甚至面部、額部都發(fā)生靜脈怒張、結(jié)膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

　　4.眼球運動障礙

　　第Ⅲ～Ⅴ腦神經(jīng)受到擴張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運動障礙伴復視，以外展神經(jīng)受累最常見;還可因三叉神經(jīng)第一、二支受壓而出現(xiàn)角膜和面部感覺障礙。

　　5.進行性視力障礙

　　80%的CCF患者有視力減退，約一半有視力嚴重受損甚至失明，主要原因為眼球缺血;如果眼壓超過40mmHg應考慮緊急手術(shù)閉塞瘺口以防止永久性失明，如不能急診手術(shù)則應采取外眥切開術(shù)、口服β-腎上腺能受體阻滯劑(乙酰唑胺)或靜點甘露醇等輔助措施以保護視力。

　　6.頭痛

　　常見于患病早期，多局限于眼眶和顳部，與局部的和腦膜的血管極度擴張或三叉神經(jīng)第一、二支受到擴張的海綿竇牽拉有關(guān)。

　　7.顱內(nèi)出血和鼻出血

　　少量鼻出血多為鼻腔黏膜的血管擴張破裂所致，大量鼻出血多為蝶竇壁骨折、海綿竇段頸內(nèi)動脈形成假性動脈瘤突入竇內(nèi)造成破裂所致，需緊急手術(shù)閉塞瘺口;顱內(nèi)靜脈壓過高者可導致硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔和(或)腦實質(zhì)內(nèi)出血，需急癥手術(shù)。

　　8.神經(jīng)功能障礙

　　頸內(nèi)動脈盜血和顱內(nèi)靜脈淤血可引起顱內(nèi)壓增高、精神障礙、癲癇、偏癱、失語等，少數(shù)向椎管內(nèi)靜脈引流者還可引起脊髓功能障礙。