腦動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation，AVM)是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見(jiàn)的一種。占腦血管畸形90%以上�；�形血管是由動(dòng)脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤，腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。

　　一、臨床分類(lèi)和分級(jí)

　　Spetzler&Martin(1986)分級(jí)是目前最常用的動(dòng)靜脈畸形分級(jí)方法，以動(dòng)靜脈畸形所在區(qū)是否有明顯的神經(jīng)學(xué)功能、引流靜脈的模式和動(dòng)靜脈畸形血管團(tuán)的最大直徑為主要指標(biāo)，制定了6級(jí)方案：

　　1.位于功能區(qū)(感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言功能、視覺(jué)、丘腦和下丘腦、內(nèi)囊區(qū)、腦干、小腦腳和小腦深部各核團(tuán))者記1分，否則列為“靜區(qū)”記0分;

　　2.引流靜脈中有部分或全部導(dǎo)入深靜脈者記1分，否則記0分;

　　3.小型動(dòng)靜脈畸形(最大直徑6cm)記3分;

　　二、臨床癥狀和體征

　　小型動(dòng)靜脈畸形可沒(méi)有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的癥狀和體征有：

　　(1)出血：發(fā)生率為20%～88%，并且多為首發(fā)癥狀，動(dòng)靜脈畸形越小，越容易出血，一般多發(fā)生于青年人，發(fā)病突然，常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病，劇烈頭痛，伴嘔吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意識(shí)障礙，甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺(jué)障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。

　　(2)抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作，以額葉，頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型，大量盜血的AVM患者，癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)，發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)，額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達(dá)86%，額葉為85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動(dòng)靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴(yán)重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。

　　(3)頭痛：半數(shù)以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，類(lèi)似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)，出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。

　　(4)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性功能障礙，常發(fā)生于較大的AVM，因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木，最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性，此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重，腦盜血所致長(zhǎng)期缺血的腦組織隨著年齡增長(zhǎng)，腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進(jìn)展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性發(fā)展亦較快較重。

　　(5).其他：巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展，較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺(jué)顱內(nèi)有雜音，幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。