肌張力障礙是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。

　　雖然大家對(duì)“肌張力障礙”可能感到有些陌生，但《肌張力障礙腦深部電刺激療法中國專家共識(shí)》 指出，肌張力障礙是位列帕金森病、特發(fā)性震顫之后的第三大運(yùn)動(dòng)障礙疾病，致殘率高并可嚴(yán)重影響患者的生命質(zhì)量。

　　認(rèn)識(shí)“肌張力障礙”

　　在日常生活中，我們偶爾會(huì)看到一些人不停地、無法控制地眨眼睛，有的人一側(cè)臉不停地抽動(dòng)而無法控制，甚至還會(huì)有人脖子總是一陣陣地向一邊歪斜……這很可能是患有肌張力障礙的表現(xiàn)。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科劉偉欽主任在肌張力障礙治療領(lǐng)域具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。他表示，肌張力障礙根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。

　　繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙則往往存在累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃�、核黃疸、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、雙側(cè)基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)等。

　　肌張力障礙的分類方法很多，一般按肌張力障礙累及的范圍進(jìn)行劃分，可分為：

　　1.局限性肌張力障礙(累及身體某一部位，較常見)：如痙攣性斜頸、書寫痙攣、口下頜肌張力障礙等。

　　2.節(jié)段性肌張力障礙(累及鄰近數(shù)個(gè)部位)：如頸部節(jié)段性肌張力障礙、縱軸節(jié)段性肌張力障礙、臀部節(jié)段性肌張力障礙、下身節(jié)段性肌張力障礙等。

　　3.偏身肌張力障礙：半側(cè)身體受累，一般以繼發(fā)性肌張力障礙多見，常為對(duì)側(cè)半球、尤其是基底節(jié)損害所致。 

　　4.全身肌張力障礙：下肢與其他任何節(jié)段性肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣等。

　　“音樂家手”竟是肌張力障礙的一種

　　音樂不僅能帶來愉悅，還可能是“傷痛”!前面提到的局限性肌張力障礙，這種疾病就常出現(xiàn)在樂器演奏者身上，因此也被稱為“音樂家手”。該病的典型癥狀就是在重復(fù)一項(xiàng)平時(shí)極為熟練的動(dòng)作時(shí)肌肉僵硬，無法完成動(dòng)作，導(dǎo)致演奏者無法完成演奏。

　　《音樂的傷痛》(La musique de la douleur，作者：奧德·霍瑟-莫蒂爾)一書中有如此描述：無論他們(音樂家們)從事哪種樂器的演奏，都有可能成為此類疾病的患者。只是疾病早期可能并不引起痛感，所以不易被察覺。鋼琴家和吉他演奏家的問題容易出現(xiàn)在右手，小提琴家是左手。對(duì)于吹奏樂器演奏家，比如單簧管演奏家、長笛演奏家或是長號(hào)演奏家，主要是口腔周圍的肌肉。“這種疾病完全可能終止一位藝術(shù)家的職業(yè)生涯，還會(huì)帶來巨大的心理壓力和痛苦。”

　　劉偉欽主任解釋到，扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)和異常姿勢會(huì)嚴(yán)重影響患者日常生活，給患者帶來極大的心理和生理的痛苦。隨著病程的延長還可引起疼痛、肌肉攣縮、骨骼畸形等，并逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力喪失、功能性失明等嚴(yán)重后果。

　　有研究證實(shí)，過度作用一側(cè)肢體也可誘發(fā)肌張力障礙。如各種職業(yè)性的肌張力障礙，除了“音樂家手”外，包括：書寫痙攣、打字員痙攣，運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣和布偶師痙攣等，其外周因素常被認(rèn)為對(duì)疾病發(fā)生和加重起了主要作用。

　　2019年12月，獲得艾美獎(jiǎng)獎(jiǎng)項(xiàng)最多的兒童節(jié)目(153項(xiàng)，截止2009年)《芝麻街》的知名布偶師 Caroll Spinney 去世，享年85歲。他是因罹患肌張力障礙后，于康涅狄格的家中去世。Spinney扮演和配音“大鳥”及“奧斯卡”近50年，2018年10月退休，是這兩個(gè)角色的標(biāo)志性偶師，曾獲美國國家電視藝術(shù)與科學(xué)研究院頒發(fā)的終身成就獎(jiǎng)，以他的演繹走進(jìn)了許多孩子和成年人的心。Spinney也出演了1980年代中美合拍的《芝麻街》特別節(jié)目《大鳥在中國》。

　　藥物治療效果不佳時(shí)可考慮DBS手術(shù)

　　劉偉欽主任表示，肌張力障礙的治療是神經(jīng)內(nèi)科領(lǐng)域的一大難題。部分類型的肌張力障礙可通過口服藥物及調(diào)整用藥可局部緩解癥狀。但長期服藥后療效可能減弱，且副作用較大。

　　腦深部電刺激術(shù)(Deep Brain Stimulation，DBS)在帕金森病外科手術(shù)治療領(lǐng)域的運(yùn)用已比較成熟。近年來，隨著研究的不斷深入，該項(xiàng)技術(shù)在肌張力障礙的治療上也正發(fā)揮越來越重要的作用。

　　腦深部電刺激術(shù)(DBS)俗稱“腦起搏器”手術(shù)，該技術(shù)建立在功能神經(jīng)科立體定向技術(shù)基礎(chǔ)上，將極細(xì)的刺激電極置入患者腦組織深部靶核團(tuán)，通過脈沖發(fā)生器釋放特定頻率電脈沖，對(duì)目標(biāo)靶點(diǎn)進(jìn)行電刺激，從而改善患者的運(yùn)動(dòng)癥狀。該項(xiàng)技術(shù)具有不損傷腦組織、可逆性、可調(diào)節(jié)性、療效好等特點(diǎn)。

　　2016年，國家食品藥品監(jiān)督管理總局(CFDA)批準(zhǔn)DBS治療原發(fā)性肌張力障礙。《肌張力障礙腦深部電刺激療法中國專家共識(shí)》則明確，DBS被認(rèn)為可改善肌張力障礙患者的重復(fù)運(yùn)動(dòng)、異常姿勢和慢性疼痛，提高患者的生命質(zhì)量，對(duì)預(yù)防由于長期重復(fù)運(yùn)動(dòng)及姿勢異常而繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形亦有作用。

　　劉偉欽主任表示，采用藥物治療療效不佳的原發(fā)性肌張力障礙患者，在明確手術(shù)指征后應(yīng)考慮盡早進(jìn)行DBS治療。

　　對(duì)考慮采用DBS治療的患者應(yīng)進(jìn)行以下評(píng)估：

　　(1)排除對(duì)無創(chuàng)治療效果較好的患者;

　　(2)明確預(yù)測刺激治療陽性和陰性反應(yīng)的相關(guān)因素，需進(jìn)行左旋多巴試驗(yàn)排除左旋多巴反應(yīng)性肌張力障礙;

　　(3)排除可能導(dǎo)致繼發(fā)性肌張力障礙的結(jié)構(gòu)異常，還需要對(duì)精神癥狀或認(rèn)知功能障礙等進(jìn)行排除。