若被告知得了“膽脂瘤”，會有什么反應(yīng)呢?

　　患者肯定會猶如晴天霹靂般“談瘤色變”，“醫(yī)生，這膽脂瘤是惡性腫瘤嗎?”

　　這時醫(yī)生會告訴患者，“不是的，膽脂瘤其實不是腫瘤，但是它是一種會侵蝕腦間隙的病變。”

　　40歲的張先生(化名)因連續(xù)20余天發(fā)熱、頭痛并伴癲癇發(fā)作，最終被查出是膽脂瘤。乍聽到“瘤”這個字讓他受了不少驚嚇，以為自己得了絕癥，幸運的是在上海藍十字腦科醫(yī)院經(jīng)過李士其教授手術(shù)后最終化險為夷。

　　膽脂瘤其實并非真的“腫瘤”

　　顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，又稱表皮樣囊腫，由于這類腫瘤質(zhì)地柔軟且呈白色珍珠質(zhì)光澤，故亦被稱為“珍珠瘤”。好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。男性略多于女性，約為1.25：1，以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。

　　其通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔生長，可包繞血管，部分病例侵犯腦實質(zhì)。破裂可引起化學(xué)性腦膜炎，引發(fā)癲癇、腦梗死，甚至致死。

　　膽脂瘤被發(fā)現(xiàn)時往往已侵及腦組織

　　膽脂瘤起源于顱內(nèi)的胚層上皮細胞，在胚胎發(fā)育3～5周當神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時，這些殘留包埋在顱內(nèi)，成為日后發(fā)生膽脂瘤的病理起源。腫瘤外層為纖維結(jié)締組織包圍，鏡下觀察腫瘤包膜內(nèi)有如死亡的木質(zhì)細胞，中心部分大部分為細胞碎屑，常含脂肪、膽固醇結(jié)晶。膽脂瘤一般無特殊癥狀和體征，首發(fā)癥狀以頭痛為多;因腫瘤生長緩慢，病程長者可達數(shù)十年;腫瘤累及部位較廣泛，亦可出現(xiàn)視力下降、共濟失調(diào)、偏癱及顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作，這與腫瘤發(fā)生的部位亦有密切關(guān)系。

　　顱內(nèi)膽脂瘤，是一種生長緩慢的先天性腫瘤，生長特點極具特殊性，腫瘤緩慢擴展性生長，常沿顱底向蛛網(wǎng)膜下腔、腦的裂隙部位擴展，只有在生長較大的時候才表現(xiàn)出臨床癥狀，多數(shù)沒有臨床表現(xiàn)的病人腫瘤生長期常持續(xù)許多年。因此，一旦出現(xiàn)臨床癥狀并經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤時，腫瘤已侵及腦溝、腦池和深部的腔隙，造成腦組織的移位，包裹顱神經(jīng)和血管。

　　不同位置膽脂瘤臨床表現(xiàn)不一

　　一般認為膽脂瘤發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。

　　小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。

　　鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。

　　位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕癱。

　　腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。

　　位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位�？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

　　▲ 顱內(nèi)膽脂瘤多表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛

　　顱內(nèi)膽脂瘤的治療：手術(shù)切除

　　《中華神經(jīng)外科雜志》刊文指出，顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為原則，要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是四腦室的囊腫，可望做到全切除。

　　選擇適合的入路是手術(shù)成功的關(guān)鍵，因內(nèi)鏡管狹窄，可視范圍受限，且入腦后位置可變性小，故應(yīng)根據(jù)不同位置的病變，選擇較佳的手術(shù)入路。橋小腦角膽脂瘤采用翼點入路或枕下入路，顳葉采用經(jīng)顳入路，小腦膽脂瘤采用經(jīng)枕下入路，側(cè)腦室采用經(jīng)腦室入路，松果體區(qū)經(jīng)枕下幕上入路。

　　張先生(化名)于20多天前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱、頭痛，伴鼻塞、咽部不適等，體溫高達39℃，經(jīng)當?shù)卦\所輸液治療無改善。當?shù)厥嗅t(yī)院診斷為“呼吸道病毒感染”，輸液治療后體溫初步恢復(fù)正常，但仍間歇發(fā)熱，其他癥狀無明顯改善。不久轉(zhuǎn)當?shù)蒯t(yī)院治療，查腦CT示：顱內(nèi)占位性病變。期間癲癇發(fā)作，突發(fā)四肢抽搐、雙眼上翻、尿失禁、意識障礙頸部后仰，持續(xù)約1分鐘。后連夜趕來上海，于10月16日轉(zhuǎn)入上海藍十字腦科醫(yī)院尋求進一步治療。

　　▲ 影像顯示腫瘤有拳頭大小

　　頭顱磁共振檢查顯示，額部(中線處)見團狀異常信號灶，矢橫高徑約5.8*5.5*5.4cm，周圍腦實質(zhì)受壓移位，腫塊向鞍內(nèi)生長。

　　由潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士組成的專家組會診后考慮為顱內(nèi)膽脂瘤，并且患者顱內(nèi)腫瘤變性壞死破裂進入腦室，造成了化學(xué)性腦室炎，使患者產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀(即刻腰穿，壓力高達330mmH2O)，誘發(fā)癲癇發(fā)作。專家組認為，患者病情加重，需盡快手術(shù)，緩解顱內(nèi)高壓癥狀，抑制癲癇發(fā)作，盡快緩解病情，挽救患者生命。

　　在充分準備并征得家屬同意后，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下為患者行“幕上深部腫瘤切除術(shù)”，將腫瘤切除。一周后，患者張先生體溫已恢復(fù)正常，頭痛等不適癥狀消失，已可正常下地行走，目前正在康復(fù)中。

　　▲ 李士其教授正在為患者手術(shù)

　　▲ 術(shù)后影像顯示腫瘤被切除

　　李士其教授指出，顱內(nèi)膽脂瘤在早期通常沒有什么特殊癥狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀。所以一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大。顱內(nèi)膽脂瘤大多數(shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛，當出現(xiàn)以上癥狀，而又遲遲找不到原因時，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內(nèi)膽脂瘤。

　　如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、復(fù)視、雙影、聽力下降、面部麻木、走路不穩(wěn)等癥狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因為良性腫瘤生長緩慢，早期無明顯癥狀，但腫瘤生長到一定體積后，壓迫神經(jīng)就會出現(xiàn)上述的癥狀。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟。如果錯過較佳救治時間，導(dǎo)致腦部出現(xiàn)積水等情況，就很可能給患者帶來致命的傷害。