海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，外觀多呈暗紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤“三宗罪”

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任表示：雖然海綿狀血管瘤不是真正的腫瘤，但是也會“長大”。

　　侯增欣 副主任醫(yī)師 政府特殊津貼專家 神經(jīng)外科6A病區(qū)主任：

　　與膠質(zhì)瘤等常見顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤不同的是，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于畸形的靜脈血管反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，形成了新的纖維化，就象泥沙一樣反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。

　　海綿狀血管瘤因發(fā)生位置的不同，導(dǎo)致的臨床癥狀和危害程度也有所差異。

　　當(dāng)它破裂出血后，比較典型的表現(xiàn)癥狀有：

　　一、癲癇發(fā)作：

　　癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶位置有一定關(guān)系。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。

　　二、頭痛癥狀：

　　海綿狀血管瘤在出血后一般有頭痛癥狀。

　　三、局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀：

　　與病灶的位置密切相關(guān)。位于腦干者，可出現(xiàn)偏癱等癥狀;位于運(yùn)動(dòng)功能區(qū)者，可造成對側(cè)面癱或上下肢無力;位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可造成視野缺損;位于海綿竇者，可造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。

　　侯增欣主任補(bǔ)充道，海綿狀血管瘤起病隱匿，如果不破裂出血，可能毫無癥狀。臨床上，約有15%的患者是在無明顯癥狀表現(xiàn)的情況下，偶然就醫(yī)檢查才發(fā)現(xiàn)的。

　　癥狀輕微的患者，很容易忽視病情，但癥狀嚴(yán)重的(如位于腦干部位)，極有可能因出血造成昏迷，甚至死亡。

　　頭痛失眠 MRI見左顳葉病灶

　　林女士，46歲，一年前左側(cè)頭部出現(xiàn)無誘因脹痛，由于程度并不嚴(yán)重而未加重視。其后，原本睡眠正常的她開始失眠，有時(shí)甚至徹夜難眠。林女士自述，曾嘗試過中醫(yī)調(diào)理頭痛、失眠，但收效甚微。

　　近期，頭痛進(jìn)行性加重，林女士去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，MRI檢查提示：左側(cè)顳葉凸面異常信號結(jié)節(jié)灶，提示海綿狀血管瘤可能性大，建議手術(shù)。經(jīng)慎重選擇，以及親友推薦，林女士來到了上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

　　醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任團(tuán)隊(duì)為林女士完善相關(guān)檢查，頭顱磁共振顯示：左側(cè)顳葉見類圓形局灶性異常信號灶，約1.5*1.7*1.2cm。灶心“蜂窩狀”，灶內(nèi)微量出血(亞急性期)。

▲病灶灶心呈“蜂窩狀”

　　高難手術(shù)順利完成

　　顳葉位于外側(cè)裂下方，負(fù)責(zé)處理聽覺信息，也與記憶和情感有關(guān)。發(fā)生于該部位的病變?nèi)菀讓?dǎo)致患者癲癇發(fā)作，還可出現(xiàn)記憶、言語障礙等。

　　雖然患者手術(shù)指征明確，但由于病灶位于腦重要功能區(qū)，術(shù)中需盡量避免損傷正常腦組織，防止出血，使手術(shù)難度大大增加。經(jīng)過審慎評估，不斷完善手術(shù)方案，并告知風(fēng)險(xiǎn)、經(jīng)家屬簽字同意后，侯增欣主任為林女士施行了切除手術(shù)。

▲侯增欣主任通過蔡司顯微鏡(雙熒光)為患者手術(shù)

　　術(shù)中可見，瘤體在顳葉底部以上約1cm，切開腦皮質(zhì)，逐步分離腦組織，可見暴露的血管瘤組織呈暗紅色蜂窩狀，質(zhì)地柔韌，病灶黃染(含鐵血黃素沉積所致)，與周圍腦組織有血管相連，邊界清楚。

　　侯增欣主任借助蔡司顯微鏡(雙熒光)，完整切除了海綿狀血管瘤，瘤床無活動(dòng)性出血，未損傷周圍重要神經(jīng)和血管，手術(shù)圓滿成功。

　　術(shù)后，患者頭部脹痛明顯緩解，睡眠狀況恢復(fù)良好。術(shù)后病理再次明確為顱內(nèi)海綿狀血管瘤。

▲術(shù)后CT示海綿狀血管瘤已被切除

▲侯主任查房，患者恢復(fù)情況良好

　　侯增欣主任表示，隨著影像檢查技術(shù)的進(jìn)步，顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷也愈發(fā)快速準(zhǔn)確。因腦海綿狀血管瘤在核磁共振成像(MRI)上有特征性的改變，因此往往依照MRI便可明確診斷。

　　一般而言，對于表淺的病灶，曾有過出血史并反復(fù)少量出血、伴發(fā)癲癇或發(fā)生癲癇風(fēng)險(xiǎn)較大、有明顯占位效應(yīng)的，應(yīng)考慮進(jìn)行手術(shù)切除。

　　當(dāng)海綿狀血管瘤位于功能區(qū)或腦干，有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可行立體定向放射外科治療(伽瑪?shù)吨委?，降低再出血的幾率。