三叉神經(jīng)鞘瘤是顱內(nèi)的一種良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的o.2%~1%。多起源于三叉神經(jīng)節(jié)和三叉神經(jīng)感覺根。該腫瘤一般生長緩慢,病程較長,有的病史長達10年以上。青壯年發(fā)病最多見,兒童幾乎未有見過。男女之比為3:1.5。臨床表現(xiàn)主要有三叉神經(jīng)本身和三叉神經(jīng)鄰近組織結(jié)構(gòu)受累的癥狀和體征。另外,根據(jù)病情的發(fā)作,后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征。根據(jù)腫瘤所發(fā)生部位不同,分為顱中窩型、顱后窩型和混合型(啞鈴型)腫瘤三種類型。
(1)顱中窩型:本型的首發(fā)癥狀多系三叉神經(jīng)的刺激或破壞癥狀,其臨床表現(xiàn)類似原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。有的病人三叉神經(jīng)痛的發(fā)作癥狀常不典型,疼痛并不劇烈,無誘因引起疼痛發(fā)作,亦無扳機點,而疼痛常分布在第一、二支分布區(qū)域內(nèi)。另外,疼痛發(fā)作持續(xù)時間較長,并往往在疼痛的同時,或疼痛發(fā)作后不久才出現(xiàn)角膜反射減弱或消失。三叉神經(jīng)運動根受侵的障礙癥狀出現(xiàn)較晚,如表現(xiàn)為咀嚼肌不同程度的癱瘓。當腫瘤累及鄰近的組織結(jié)構(gòu),特別是腫瘤波及海綿竇及眶上裂時,則可出現(xiàn)其他顱神經(jīng)受累的癥狀和體征,如患側(cè)眼球運動障礙、復(fù)視、視力及視野改變等,其中以外展神經(jīng)和動眼神經(jīng)癱瘓比較明顯。腫瘤再向前發(fā)展,視神經(jīng)和視交叉受壓,可發(fā)生視力減退和視神經(jīng)萎縮,甚至失明。
(2)顱后窩型:腫瘤起源于三叉神經(jīng)感覺后根,腫瘤向小腦橋腦角處生長。因此,運動根受累的癥狀多較明顯,如顳肌及咀嚼肌表現(xiàn)不同程度的無力和萎縮,而表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛癥狀較少。顏咖邵的感覺堿退或麻木出現(xiàn)較早,且系在三叉神經(jīng)第一、二、三支同時受累,也可能僅有角膜反射感覺減退。臨床上小腦橋腦角的癥狀和體征較常見。
(3)混合型(啞鈴型):此型腫瘤是向幕上幕下呈啞鈴狀生長,即跨越顱中窩與顱后窩之間,因此臨床上表現(xiàn)具有上述兩型的癥狀和體征。
顱骨X線平片對判斷三叉神經(jīng)鞘瘤有很重要的意義。顱中窩型和啞鈴型,均常有巖骨尖部骨質(zhì)吸收或破壞,腫瘤向眶內(nèi)發(fā)展時,可顯示眶上裂和蝶骨小翼等部位的骨質(zhì)吸收。另外,顱中窩型,常顯示卵圓孔和圓孔擴大,有時有邊界清晰的骨質(zhì)吸收特征。內(nèi)耳孔正常。CT掃描顯示腫瘤密度增高,在少數(shù)病人有中心低密度囊變區(qū),且周圍有明顯強化環(huán)。磁共振成像Ti加權(quán)像上,呈等信號(等T.)或略低信號(稍長T,),少數(shù)呈混合信號。
手術(shù)效果取決于腫瘤的大小,對此類腫瘤幾乎均能全切除。
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