煙霧病別稱Moyamoya病，英文名稱Moyamoya Disease，是以頸內(nèi)動脈末端及大腦中動脈和大腦前動脈起始段逐漸狹窄直至閉塞，取而代之顱底形成一些腦血管，造影時表現(xiàn)煙霧狀的異常小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腦血管病病區(qū)主任張琪博士介紹，“煙霧病”患者顱內(nèi)頸動脈不明原因慢性閉塞造成腦供血不足，逐漸發(fā)展到顱內(nèi)血管完全閉塞，為了滿足自身腦細(xì)胞的生存，代償性地從顱內(nèi)其他動脈長出新生血管。但是新生血管太細(xì)弱，難以承擔(dān)大血管的重任，從而腦組織處于缺血狀態(tài)，嚴(yán)重時會發(fā)生腦梗塞。另一方面它們壓力巨大，還可能爆裂出血，導(dǎo)致腦出血。

　　打個比方，我們腦子里掌管各種功能的神經(jīng)元就像種在地里的莊稼，神經(jīng)膠質(zhì)組織就好比是土壤，而腦血管就像是灌溉水渠。正常情況下，腦子里阡陌縱橫，灌溉良好，莊稼也長得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，那么就會引起干旱，腦子里就鬧“旱災(zāi)”，莊稼就會缺水，逐漸枯萎發(fā)黃(缺血)，甚至嚴(yán)重時直接枯死(梗塞)，這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過程。

　　但是，我們的腦子是很聰明的，主渠道淤塞了，會自動地開辟一些細(xì)小的“副渠道”來，盡可能緩解其下游的“旱情”。這些副渠道就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。

　　然而，這些煙霧狀血管畢竟不是“原裝”的，其血管壁非常薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血(旱災(zāi))，又可引起腦出血(澇災(zāi))。

　　煙霧病怎么治療：顱內(nèi)外血管血流重建

　　煙霧病致死率致殘率較高。目前治療此病最有效的方法就是顱內(nèi)外血管血流重建，是治療“煙霧病”和煙霧綜合征的主要方法，可有效防治缺血性腦卒中。不僅可以促進(jìn)神經(jīng)功能障礙的修復(fù)，更重要的是可預(yù)防反復(fù)發(fā)生的腦梗塞。對于以出血為主要表現(xiàn)的煙霧病患者，顱內(nèi)外血管重建手術(shù)也可以起到降低再出血概率的作用。

　　手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里，又叫“血管重建”。血管重建手術(shù)有直接和間接兩種。

　　直接手術(shù)

　　直接手術(shù)——搭橋——就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管，就好像南水北調(diào)工程，引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情，搭橋可以直接改善腦供血。

　　間接手術(shù)

　　間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合，這個過程一般需要4個月到半年左右。

　　張琪博士介紹，大腦的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，因此，也間接地減少了腦出血的概率。對于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通�？梢曰謴�(fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟(jì)于事，但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險。

　　四旬男子確診煙霧病 張琪博士團(tuán)隊為其建起生命橋梁

　　43歲的王先生(化名)因為肢體無力被查出患了煙霧病，最終在張琪博士團(tuán)隊為他行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)后，使其腦部供血網(wǎng)絡(luò)得以重建，有效改善了腦部供血，肢體無力等癥狀有了明顯改觀。

　　兩個月前，患者王先生無明顯誘因開始出現(xiàn)右側(cè)上肢無力，持物不準(zhǔn)，不能握筆及拿筷子。遂到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院檢查，行頭顱CT提示：右側(cè)半卵圓區(qū)腦梗死。后未治療。9天后，王先生吃飯后起身時突然跌倒，遂再次去縣醫(yī)院，行頭顱CT提示：兩側(cè)半卵圓中心梗塞灶，診斷為“腦梗死”，給予抗血小板聚集、穩(wěn)斑調(diào)脂、活血化瘀等對癥支持治療。住院次日凌晨5點，王先生突然不能起床上廁所，伴言語不能，吞咽嗆咳，反應(yīng)差，后患者隨即出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)。

　　遂轉(zhuǎn)診至市醫(yī)院，行頭顱MR：雙側(cè)大腦半球多發(fā)急性或亞急性梗塞灶，右側(cè)半卵圓中心顯著。雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，左側(cè)大腦前、中動脈纖細(xì)，不除外煙霧病可能。頸部血管彩超：左側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，右側(cè)頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端閉塞，左側(cè)頸總動脈輕度狹窄，左側(cè)椎動脈開口處輕度狹窄。以“腦梗死”收入院，后行腦血管造影檢查：確診煙霧病。給予“抗血小板聚集、穩(wěn)斑調(diào)脂、活血”等對癥支持治療。后患者意識轉(zhuǎn)清，右上肢活動不利較前改善，但患者仍左側(cè)肢體活動不利，左上肢抓握抬舉不能，左下肢站立行走不能。為求進(jìn)一步診療，王先生家人慕名將其轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于腦血管病病區(qū)主任張琪博士。

　　患者雙側(cè)大腦前、中動脈閉塞導(dǎo)致大腦半球處于一個持續(xù)缺血的狀態(tài)，這也是導(dǎo)致患者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀的關(guān)鍵原因。考慮患者病情，隨時有可能由于血壓、情緒，運(yùn)動狀態(tài)等改變導(dǎo)致血流中斷，引發(fā)大面積腦梗死，患者會出現(xiàn)昏迷甚至死亡。結(jié)合患者病情，張琪博士決定為患者行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)。

▲ 張琪博士正在為患者手術(shù)

　　8月27日，張琪博士團(tuán)隊為王先生進(jìn)行了“右側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋”手術(shù)。

　　顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)屬于神經(jīng)外科高難度的四級手術(shù)，手術(shù)過程精細(xì)程度非常高，主刀醫(yī)生需要有過硬的顯微手術(shù)技巧，具有較高的技術(shù)門檻。另外由于患者腦血流非常薄弱，任何風(fēng)吹草動，都有可能出現(xiàn)腦梗、腦出血，無疑增加了手術(shù)難度和風(fēng)險。

▲ 術(shù)后影像顯示供血明顯改善

　　腦部外科手術(shù)本身就是極度復(fù)雜和精細(xì)的，往往“牽一發(fā)”就“動全身”。而由于患者顱內(nèi)血管神經(jīng)密集，手術(shù)過程中的細(xì)微失誤，都可能出現(xiàn)血管出血、神經(jīng)損傷，造成患者的神經(jīng)功能障礙。張琪博士在劉春醫(yī)生、李喆醫(yī)生協(xié)助下，在顯微鏡下將顱外顳淺動脈游離后引入顱內(nèi)，采用只有頭發(fā)絲直徑1/3的11-0吻合針線，與直徑只有1mm左右的大腦中動脈終支角回動脈行端側(cè)吻合。張琪博士像繡花一樣，在10倍的顯微鏡下一點點地完成了精細(xì)操作。經(jīng)過12針縫合，最終顳淺動脈和大腦中動脈成功吻合。縫合后先撤出遠(yuǎn)端阻斷夾無滲血，隨后撤出近端阻斷夾，血管吻合良好，無出血，以吲哚箐綠靜脈造影后見搭橋血管血流通暢，搭橋成功。整個手術(shù)持續(xù)5個多小時。術(shù)后，患者病情穩(wěn)定，神志清楚，言語流利，肢體活動顯著改善。目前，王先生正在康復(fù)中。

　　煙霧病的臨床癥狀往往以4種表現(xiàn)最為多見，如下所示：

　　1、缺血型，往往以短暫性腦缺血發(fā)作和腦梗死為常見癥狀;

　　2、出血型，其異常的血管結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)障礙往往會隨著疾病的進(jìn)展、病人動脈硬化等合并因素導(dǎo)致出血幾率的增多;

　　3、癲癇發(fā)作;

　　4、高級神經(jīng)功能減退，長期腦供氧供給不足，可導(dǎo)致智力下降、記憶力減退等神經(jīng)功能損害。

　　張琪博士提醒，煙霧病的臨床癥狀復(fù)雜多樣，如果出現(xiàn)頭暈、頭痛等頭部不適，伴有典型的短暫性腦缺血發(fā)作，如失語、肢體偏癱、記憶力下降、認(rèn)知功能障礙、計算力下降或者癲癇發(fā)作等癥狀時，要及時到有條件的醫(yī)院就診，盡早排除是否是煙霧病。

　　成人煙霧病患者不僅存在腦缺血癥狀，還常常伴有顱內(nèi)出血的表現(xiàn)。

　　從病源上分析，煙霧病是腦血管出了問題�？砍运庉斠�、活血化瘀治療，效果不佳，即使一時緩解癥狀，日后還會發(fā)作，必須通過外科手術(shù)，徹底改善血管供血功能才行。