煙霧病，乍一聽就能讓人腦海里浮現(xiàn)出一幅煙霧繚繞的景象，這種病跟抽煙有關嗎?跟霧霾有關嗎?真相可能讓你“大跌眼鏡”，它竟然是一種發(fā)生于顱內的腦血管疾病。

　　異常血管網(wǎng)形似“煙霧”

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)專家宮衛(wèi)東主任介紹，煙霧病又稱“自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥”，是一組以雙側頸內動脈末端和(或)大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞后，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點的腦血管病，因其血管造影形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

▲異常血管網(wǎng)在腦血管造影時形似“煙霧”

　　據(jù)文獻記載，煙霧病于20世紀60年代在日本被首先發(fā)現(xiàn)，其后世界其它國家相繼發(fā)現(xiàn)相關病例。1969年，日本學者Suzuki及Takaku將該病稱之為“moyamoya”。“ moyamoya”在日語中意為“噴出的煙霧”，“煙霧病”由此得名。

　　近年來，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT、磁共振以及數(shù)字減影血管造影(DSA)等影像學技術的逐漸發(fā)展和普及，在我國，煙霧病不再罕見，確診率也呈逐年增高的趨勢。

　　煙霧病嚴重威脅生命安全

　　煙霧病是一種慢性進展的腦血管疾病。在臨床上，通常沿用日本的鈴木分期，對該病進行分型，以揭示煙霧病逐漸發(fā)展的過程：

　　★I型和II型是指血管的狹窄期，顱內逐漸出現(xiàn)煙霧狀血管;

　　★III型和IV型是指煙霧血管形成衰竭期，煙霧狀血管逐漸增多;

　　★V型和VI型被稱為代償血管形成期，顱內煙霧狀血管逐漸消失，大量顱內外異常血管吻合形成。

　　與其他腦血管疾病類似，煙霧病在起病初期，往往無明顯癥狀表現(xiàn)。但隨著病程進展，煙霧病的危害開始顯現(xiàn)。

　　宮衛(wèi)東主任進一步講解道，煙霧病臨床主要表現(xiàn)為腦出血、腦缺血，部分表現(xiàn)為癲癇、頭痛及認知功能障礙等。

　　一)缺血性表現(xiàn)：

　　輕者表現(xiàn)為TIA發(fā)作、肢體無力及感覺異常等;若發(fā)生腦梗死可有偏癱、視野缺損、言語不清等，嚴重者會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。

　　二)出血性表現(xiàn)：

　　主要為煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂導致，一旦發(fā)病，會突發(fā)頭痛嘔吐，嚴重者陷入昏迷。以腦室內出血或腦實質出血破入腦室為常見，這部分患者病情往往較重。

　　需要特別注意的是，部分有癥狀的煙霧病患者可同時出現(xiàn)腦梗死和腦出血，這無疑會加大治療難度，給患者的健康乃至生命安全造成巨大威脅。

　　“重建”血運 手術治療煙霧病

　　煙霧病的本質是腦血管主干(頸內動脈和大腦中動脈)的狹窄和閉塞，導致灌注異常，引起腦細胞缺血，同時又伴以代償性顱內異常新生小血管。這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常的血管，壁很薄，容易破裂出血，這就是煙霧病既容易引起腦梗死，又容易出血的原因。

　　根據(jù)《煙霧病治療中國專家共識》，目前對于煙霧病主要采取藥物保守治療和外科手術治療。其中，藥物主要是用于對癥支持治療或圍手術期管理。主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應藥物治療。

　　手術則是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運重建術、間接血運重建術以及聯(lián)合(直接+間接)血運重建術。手術治療的目的，是使用來自頸外動脈系統(tǒng)的血液供應來增加顱內血流，從而改善腦血流量和腦血流儲備能力。

▲神經(jīng)外科團隊開展煙霧病手術

　　“這就好比‘南水北調’，黃河水情不足時，就從長江引流，支援北地，緩解缺水局面。”宮衛(wèi)東主任形象地打了個比方，通過手術建立由腦外血管向腦內供血的通路，改善腦內血流。腦血供改善以后，對于煙霧狀血管的供血需求會逐漸減少，從而降低再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預后。

　　早發(fā)現(xiàn) 早治療 著眼遠期神經(jīng)功能

　　春節(jié)前后，上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)已先后收治了20多例煙霧病患者，神經(jīng)外科專家團隊依患者病情特點，逐一開展了個體化的外科手術治療，有望降低再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的遠期神經(jīng)功能，使患者獲益。

▲重建血運，“灌溉”缺血腦細胞

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)專家宮衛(wèi)東提醒：隨著醫(yī)療技術的不斷發(fā)展，煙霧病若能早期發(fā)現(xiàn)，及早治療，可大大降低對身體的危害，一般可取得良好的預后效果。對于兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木、失語、癲癇、一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需盡快到具備專業(yè)診療能力的醫(yī)院做進一步檢查。