人吃五谷雜糧，生活中難免會(huì)有個(gè)頭疼腦熱，感冒發(fā)燒之事，但是如果經(jīng)常性出現(xiàn)頭暈頭痛、精神萎靡之類的狀況，就要引起足夠警惕和重視了。

　　今年40歲的胡女士，平時(shí)就經(jīng)常被頭暈所困擾。由于只是間斷發(fā)作，且程度較輕，就沒怎么放在心上。自以為只是工作壓力太大，沒有休息好，“忍忍也就過去了”，沒成想這一“忍”就是10個(gè)年頭。

　　頭暈加重 查出“煙霧病”

　　2021年4月，由于頭暈癥狀較前明顯加重，胡女士在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振血管造影(MRA)檢查時(shí)，被告知腦部有異常血管網(wǎng)，疑似患上了“煙霧病”。

　　隨后，住院行數(shù)字減影血管造影(DSA)后，明確診斷為“煙霧病、顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤”，這著實(shí)把她嚇得不輕。

　　煙霧病，因顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”而得名，是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。

▲煙霧病可致缺血性和(或)出血性卒中發(fā)生

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)宮衛(wèi)東主任表示，雖然煙霧病總體呈慢性進(jìn)展性病程，卻危害極大。其危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個(gè)方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死(缺血性卒中)、偏癱、癲癇等;出血相關(guān)癥狀則包括腦出血(出血性卒中)、頭痛、嘔吐、意識障礙等。嚴(yán)重者可致死。

　　審慎評估 明確治療方針

　　煙霧病一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)考慮盡早干預(yù)治療，尤其在已出現(xiàn)癥狀的情況下。若放任不管，很可能造成難以挽回的后果。

　　在這一迫切心理下，經(jīng)親友推薦，胡女士來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，以尋求進(jìn)一步治療。宮衛(wèi)東主任及神經(jīng)外科6A病區(qū)專家團(tuán)隊(duì)為胡女士完善了相關(guān)檢查，頭顱CTA示：右側(cè)大腦中動(dòng)脈主干節(jié)段性狹窄，中遠(yuǎn)段分支明顯減少，近乎全部閉塞;局部見代償性微細(xì)分血管網(wǎng)，符合煙霧病特征。顱內(nèi)動(dòng)脈環(huán)區(qū)多發(fā)微小動(dòng)脈瘤。

▲ 右側(cè)中動(dòng)脈狹窄，異常血管網(wǎng)形成

　　結(jié)合其影像檢查報(bào)告，專家團(tuán)隊(duì)針對病情和治療方法展開了審慎的討論、評估。雖然胡女士目前僅有頭暈，暫無其他更嚴(yán)重癥狀，但右側(cè)額頂部已有較為明顯的缺血信號，而雜亂纖細(xì)的異常小血管及多發(fā)微小動(dòng)脈瘤則隨時(shí)有破裂出血的可能。

　　在未發(fā)現(xiàn)明顯手術(shù)禁忌的前提下，應(yīng)盡快行手術(shù)治療重建血運(yùn)通道，改善腦部血供、恢復(fù)缺血區(qū)灌注、預(yù)防腦梗死和腦出血的發(fā)生。

　　重建血運(yùn) 聯(lián)合手術(shù)架“橋”開“路”

　　根據(jù)《煙霧病治療中國專家共識》，外科手術(shù)是目前治療煙霧病的主要方法，手術(shù)可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運(yùn)重建術(shù)。醫(yī)生需根據(jù)患者的個(gè)體化病情特點(diǎn)，選擇合適的手術(shù)方法。

　　在完善手術(shù)方案，明確告知家屬手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并獲得簽字同意后，神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)在全麻下為胡女士開展了右側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈皮層支搭橋術(shù)、右側(cè)顳肌貼敷手術(shù)(聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù))。

▲神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)開展煙霧病手術(shù)

　　該手術(shù)屬于神經(jīng)外科高難度的四級手術(shù)，手術(shù)的精細(xì)化程度非常高，主刀醫(yī)生需要有過硬的顯微外科手術(shù)能力，通過蔡司顯微鏡(雙熒光)，以選取視野內(nèi)管徑與顳淺動(dòng)脈頂支直徑相仿的皮層支作為受體血管，用比頭發(fā)絲還細(xì)的“10-0吻合針線”縫合，進(jìn)行血管搭橋，不能有絲毫偏差。

　　整個(gè)縫合過程中，醫(yī)生必須全神貫注，只要稍有差池就可能造成出血或梗死等嚴(yán)重后果。順利縫合完畢后，當(dāng)場可見橋血管搏動(dòng)良好，遂將顳肌肌瓣貼敷于缺血區(qū)腦組織表面。整臺手術(shù)持續(xù)了近3個(gè)半小時(shí)。

　　術(shù)后，胡女士未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，身體狀況平穩(wěn)，神志清楚、言語流利、肢體活動(dòng)正常。經(jīng)檢查評估，日前已順利出院。

　　逐年攀升 煙霧病“卯上”兩類人群

　　宮衛(wèi)東主任特別提醒，煙霧病與其他常見腦血管疾病不同，發(fā)病高峰為兒童(7歲左右)和中青年(40歲左右)這兩類人群。而近年來，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影，以及數(shù)字減影血管造影等影像學(xué)技術(shù)的日漸普及，煙霧病的確診率也呈現(xiàn)出逐年攀升的趨勢。

▲飛利浦雙C臂數(shù)字減影血管造影系統(tǒng)(DSA)

　　日本一項(xiàng)流行病學(xué)研究顯示，煙霧病的中位發(fā)病年齡為35歲，中青年占71.2%，臨床表現(xiàn)以缺血性卒中最為常見(29.4%)。而煙霧病也被列為青年卒中(多指發(fā)生在18～44歲的卒中)的常見病因。

　　法國腦部和眼部罕見血管疾病中心(CERVCO)與法國兒童卒中中心聯(lián)合起草的《法國煙霧血管病臨床實(shí)踐指南》中也提到：

　　頻繁TIA可能提示煙霧病的發(fā)生。40%-60%的患者在首次診斷時(shí)至少有過1次TIA史。有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)觸發(fā)因素，例如過度換氣(哭鬧、運(yùn)動(dòng)、吹奏管樂器、應(yīng)激)或血壓下降;

　　約40%-60%的患者在診斷時(shí)曾有過腦梗死，其臨床癥狀各異，主要取決于梗死部位(單側(cè)或雙側(cè)感覺或運(yùn)動(dòng)功能障礙、語言障礙、空間忽視、視野缺損、吞咽困難)。

　　10%-40%的成年患者在診斷時(shí)曾有過腦出血史，包括腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦室出血。

　　及早治療 解除身心痛苦

　　宮衛(wèi)東主任還談到，相較于老年患者，煙霧病較高的致殘率，會(huì)給好發(fā)對象及家庭造成更大的經(jīng)濟(jì)壓力和社會(huì)心理負(fù)擔(dān)，而早期發(fā)現(xiàn)、及早治療可大大降低疾病的損害，有利于取得良好的預(yù)后效果。

　　因此，日常生活中，當(dāng)兒童或成年人出現(xiàn)原因不明的頭痛、癲癇、肢體無力、麻木、失語、癲癇、一過性黑朦等癥狀時(shí)，一定要盡快到具備專業(yè)診療能力的醫(yī)院做詳細(xì)檢查，以排除煙霧病的可能。

　　即使不幸確診，也不要恐慌，應(yīng)遵從專業(yè)人士的指導(dǎo)，及早治療，盡早手術(shù)，以期從根本上解除身心的痛苦。