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扭轉(zhuǎn)性痙攣的外科治療方法

日期:2016-05-26 來源:上海藍十字腦科醫(yī)院 進入腦科疾病答疑區(qū)

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  扭轉(zhuǎn)性痙攣又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)、變形性肌張力障礙(dystonia muscu lorum deformans)或豆狀核性肌張力障礙(dystonia lenticu-laris),是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn),臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn),手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉(zhuǎn)動作往往十分緩慢,間歇重復(fù)出現(xiàn)。

  扭轉(zhuǎn)性痙攣傳統(tǒng)的治療方法是以藥物治療為主,輔以心理、康復(fù)等治療,但因扭轉(zhuǎn)性痙攣病因繁多,分型復(fù)雜,藥物治效果果均不十分理想,多數(shù)病人病情無法得到有效緩解,甚至進一步加重病情,還引起嚴重的副作用(記憶力下降、意識模糊、肌肉僵直、精神障礙等)。近年來,隨著腦立體定位技術(shù)的不斷完善,為扭轉(zhuǎn)性痙攣患者提供了新的治療方法。

  治療扭轉(zhuǎn)性痙攣——“核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)

 “核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”治療機制在于針對扭轉(zhuǎn)性痙攣患者蒼白球內(nèi)側(cè)部或丘腦腹外側(cè)核頭部(Voa,Vop)或中央中核外1/3過度興奮及輸出,手術(shù)所要達到的目的就是準確定位上述核團并通過毀損調(diào)控減少其過度輸出。因此,神經(jīng)核團毀損術(shù)成功的關(guān)鍵在于靶點定位的準確性。

  1、核磁共振(MRI)下準確定位靶點:高場強的超導(dǎo)核磁MRI具有無損傷,組織分辨率高等優(yōu)越性,磁共振腦正中矢狀位上可以清楚地顯示腦內(nèi)標志性結(jié)構(gòu)—前連合(AC)與后連合(PC)。以AC-PC的連線為基準定位VL核、GPi與STN等核團的三維坐標,核磁共振定位準確到毫米,是目前廣泛采用的解剖定位技術(shù)。

  2、電生理定位技術(shù)調(diào)整和校正靶點坐標:微電極細胞外動作電位記錄是常用的電生理定位技術(shù),將靶點及周圍結(jié)構(gòu)的細胞外放電信號引出經(jīng)信號收集軟件處理,根據(jù)靶點及周圍組織放電特點的不同,從百微米數(shù)量級上對靶點進行功能定位,電刺激用于進一步檢查或確定理想靶點的位置。

  手術(shù)原理:

  局麻下安裝leksell立體定向儀頭架,行MRI薄層掃描,確定靶點坐標。在高倍顯微鏡和術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)的監(jiān)控下,用微推進器將微電極準確地向靶點方向送入,記錄細胞電生理信號,根據(jù)微電極測得的結(jié)果確認靶點。更換射頻電極,將射頻電極送至驗證后的靶點,通過電刺激進一步驗證靶點準確,痙攣性傾斜、書寫痙攣、扭轉(zhuǎn)運動、頸部肌張力障礙及視力視野改變后,給予一定的可逆性毀損,經(jīng)再次證實靶點準確后給予不可逆性毀損。

  “核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”三大優(yōu)勢

  優(yōu)勢一:微創(chuàng)手術(shù)痛苦小、愈合時間縮短。

  “超導(dǎo)核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”在MRI下準確定位靶點,電生理技術(shù)進一步校正靶點坐標,手術(shù)創(chuàng)傷口半徑約1cm,微電極尖端直徑1.5mm,手術(shù)創(chuàng)傷小,患者痛苦小,術(shù)后患者愈合時間縮短。

  優(yōu)勢二:超導(dǎo)核磁共振定位準確性高。

  “核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”主要是運用核磁共振(MRI)對患者手術(shù)靶點進行定位,利用微電極生理功能定位技術(shù)術(shù)中檢測,調(diào)整和校正靶點坐標數(shù)據(jù),核磁共振定位精準到0.4mm,使靶點定位準確度有了很大的提高。

  優(yōu)勢三:手術(shù)有效性高:

  據(jù)《立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志》2001年第4期刊載的論文《19例全身性扭轉(zhuǎn)痙攣手術(shù)治療的臨床報告》中描述:通過MRI定位手術(shù)靶點,微電極腦細胞電生理記錄技術(shù)在術(shù)中對靶點行功能確認,對19例全身性扭轉(zhuǎn)性痙攣患者進行了立體定向手術(shù)治療。采用Burke的扭轉(zhuǎn)性痙攣運動功能評分法對6例患者進行手術(shù)療效定量評估,結(jié)果全部19例患者術(shù)后手術(shù)對側(cè)的肢體肌張力基本恢復(fù)正常,運動功能得到不同程度的改善,術(shù)后無嚴重并發(fā)癥發(fā)生。在行療效評估的6例患 者中,術(shù)后1周、1個月、3個月時的改善率分別為(13.3±4.4)%、(27.2±5.6)%、(29.7±11.1)、(25.9±7.6)%、(58.1±1.7)%和(65.4±6.9)%%,患者肢體和軀干癥狀均得到明顯改善,手術(shù)治療預(yù)后良好。

  核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)性痙攣的高有效性在臨床實驗中均得到了有效證實,臨床上廣范應(yīng)用,其治療機制亦日臻完善。

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