梅杰氏綜合征的臨床表現有哪些?法國神經病學家Henry Meige 于1910 年首次報告了梅杰綜合癥。梅杰氏綜合癥的臨床表現可分為三種類型：一、眼瞼痙攣型。二、眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。三、口下頜肌張力障礙型。

　　眼瞼痙攣型

　　雙眼瞼痙攣為梅杰氏綜合征常見的首發(fā)癥狀(占76%～77%)。部分由單眼起病，漸漸波及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感，眼干、畏光和瞬目增多，不自主地擠眉弄眼。瞼痙攣的發(fā)作頻率常由少而至頻繁。痙攣可持續(xù)數秒至20分鐘，不經治療可持續(xù)收縮造成功能性“眼盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起，許多患者不敢獨自出門或過馬路。

　　眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型

　　國外專家認為，眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙為完全型梅杰氏綜合癥，其余均為不完全型。長期臨床實踐發(fā)現，以眼瞼痙攣型和眼瞼 痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為常見，表現為無法控制的雙眼干澀，不停眨眼，鼓嘴、咧嘴、努嘴、鄒鼻，不自主舌頭舔嘴，眼睛無法睜開，需用手抬眼皮等。

　　在國內，梅杰氏綜合癥診療將眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型確定為典型性梅杰綜合癥，并進一步細化各癥型，為準確對癥治療打下了堅實基礎。

　　口下頜肌張力障礙型

　　口、下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬、縮唇撅嘴、伸舌等，導致面部表情古怪特殊。重者可引起下頜脫臼，牙齒磨損，影響發(fā)聲和吞咽，口、下頜的痙攣常由講話和咀嚼時觸發(fā)。

　　除了以上三種類型的表現外，梅杰氏綜合征也可伴有斜頸、頭后仰、前屈等情況。

　　專家提醒：梅杰氏綜合癥以中老年女性較為多見，也有少數患者少年就發(fā)病。多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼，其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、 其它部位的張力障礙(主要在顱頸部)等 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善，可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。梅杰氏綜合癥往往造成患者無法正常工作學習，降低生活質量，應盡快到正規(guī)腦科專科醫(yī)院尋求治療。

　　治療梅杰氏綜合癥——核磁立體定向神經核團毀損術

　　飛利浦3.0T超導型磁共振成像系統(tǒng)、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立體定向系統(tǒng)及手術計劃系統(tǒng)和美國COSMAN公司射頻系統(tǒng)，在MRI下對腦內靶點及病灶精準定位，采用“核磁立體定向神經核團毀損術”治療梅杰氏綜合癥，能大大改善病人的眼瞼痙攣、口舌痙攣、下頜肌張力失調等癥狀，效果顯著。

　　治療原理：“核磁立體定向神經核團毀損術”治療機制在于針對梅杰氏綜合癥患者大腦內蒼白球(GPi)、丘腦腹中間核(Vim)和丘腦底核(STN)過度興奮及輸出，手術所要達到的目的就是精準定位上述核團并通過毀損調控減少其過度輸出。

　　治療過程：局麻下安裝leksell立體定向儀頭架，行MRI薄層掃描，確定靶點坐標。在高倍顯微鏡和術中導航系統(tǒng)的監(jiān)控下，用微推進器將微電極精準地向靶點方向送入，記錄細胞電生理信號，根據微電極測得的結果確認靶點。更換射頻電極，將射頻電極送至驗證后的靶點，通過電刺激進一步驗證靶點準確，無臉部痙攣、眼瞼抽動、口舌痙攣、下頜肌張力障礙及視力視野改變后，給予一定的可逆性毀損，經再次證實靶點準確后給予不可逆性毀損。