小腦，是運(yùn)動的重要調(diào)節(jié)中樞，它使人體運(yùn)動保持協(xié)調(diào)。同時，小腦在維持身體平衡方面也起著重要作用。而一旦小腦周圍腦組織或相關(guān)聯(lián)的神經(jīng)，因各種原因(如小腦萎縮、腫瘤等)被破壞或損傷，患者可表現(xiàn)出頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、肢體活動不協(xié)調(diào)、言語功能障礙等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀。小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，就是各類小腦腫瘤中相當(dāng)少見的一種，但其對患者健康的威脅卻不容小覷。

　　小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種起源于小腦皮層、緩慢進(jìn)展為特征的占位性病變。該病相當(dāng)少見，2016年WHO最新分類仍將其歸類于“神經(jīng)元和混合神經(jīng)元—神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤”，WHO分級為I級，即為良性腫瘤。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科主任沈建康教授表示，小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤具有發(fā)育畸形和良性腫瘤的一些特點(diǎn)，如進(jìn)展緩慢、早期多無癥狀等，因而起病初期不易被患者覺察。隨著腫瘤生長，可出現(xiàn)小腦病變癥狀，如頭暈頭痛、嘔吐、記憶力下降、小便急迫等。約40%的患者會出現(xiàn)小腦受壓體征，如步態(tài)不穩(wěn)、行走困難等共濟(jì)失調(diào)癥狀，與小腦萎縮患者的一些臨床表現(xiàn)相類似。

　　雖然屬于相當(dāng)少見的疾病，但小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤較易獲得明確診斷。沈教授表示，小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的主要檢查方法是磁共振成像(MRI)，MRI能清楚顯示小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的條紋狀或分層狀改變表現(xiàn)，即所謂的“虎紋征”——這對小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤具有術(shù)前定性診斷價值。

　　沈建康教授團(tuán)隊(duì)順利手術(shù)切除腫瘤

　　今年36歲的陶女士(化名)是三個孩子的媽媽，由于長期受精神疾病困擾，她時常需要到醫(yī)院進(jìn)行檢查。半年多前，在一次常規(guī)的檢查中，她意外被查出了左側(cè)小腦半球占位。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)一步診斷后，考慮為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

　　據(jù)家屬稱，陶女士近期常有陣發(fā)性頭暈發(fā)作伴視物模糊，右側(cè)上肢肢體偶有麻木無力，后逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)癥狀。經(jīng)親友介紹，患者慕名來到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。

▲ MRI檢查顯示，該小腦腫瘤有明顯的“虎紋征”

　　由于小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤非常少見，醫(yī)院神經(jīng)外科沈建康教授、侯增欣主任團(tuán)隊(duì)對患者進(jìn)行了有針對性的檢查，并結(jié)合病情開展了嚴(yán)謹(jǐn)?shù)闹委熢u估工作。沈教授指出，結(jié)合�？撇轶w，患者小腦腫瘤診斷明確，目前患者共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯，通過外科手術(shù)治療可緩解患者癥狀，延緩病情進(jìn)展。在檢查未發(fā)現(xiàn)明顯手術(shù)禁忌癥，明確告知手術(shù)風(fēng)險并由家屬簽字同意后，沈建康教授在侯增欣主任、陳永新博士的協(xié)助下，為陶女士開展了腫瘤切除手術(shù)。

▲ 沈教授在侯主任的協(xié)助下開展手術(shù)

　　術(shù)中，在蔡司顯微鏡(雙熒光)下可見，腫瘤邊界欠清晰，分層疊加生長，呈魚肉狀，質(zhì)地偏軟。生長于小腦部位的腫瘤手術(shù)切除難度較大，為了在保護(hù)神經(jīng)組織的同時盡可能多地切除腫瘤，沈教授小心翼翼地將體積約4cm×4cm×2.5cm的腫瘤分成若干小塊進(jìn)行切除，整臺手術(shù)歷時近4小時，手術(shù)進(jìn)程順利。術(shù)后病理診斷示：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤(WHO I級)。目前，患者仍在術(shù)后恢復(fù)過程中，身體狀況平穩(wěn)。

　　沈建康教授表示，小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤臨床罕見，此病除了頭暈頭痛、共濟(jì)失調(diào)及后組腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，還可伴發(fā)巨顱、脊髓積水、神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)錯構(gòu)瘤綜合征等先天發(fā)育畸形。目前，手術(shù)切除病變是該疾病主要的治療方法，若能全切腫瘤，則患者預(yù)后較好，但也要當(dāng)心復(fù)發(fā)的可能。因此，對于小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤術(shù)后患者來說，遵照醫(yī)囑長期隨診仍然十分必要。