顱腦病變都是大問題?頭顱MRI檢查提示鞍區(qū)病變，是不是就是腦腫瘤?不，也可能只是囊腫!

　　近日，16歲的女孩玲玲因頭暈在當?shù)蒯t(yī)院查出顱內(nèi)占位，考慮可能是腫瘤，一家人被“嚇”得不輕。

　　所幸，經(jīng)上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科李士其教授團隊診斷，確診為垂體囊腫，只是虛驚一場，最終手術(shù)順利切除。

　　神經(jīng)外科專家解析：垂體囊腫并不是腫瘤

　　Rathke囊腫也被稱作垂體囊腫，是發(fā)生在鞍區(qū)的一種常見良性病變，可以理解為“一包水”。胚胎時期在垂體中間殘留著狹小的間隙，正常情況下，這個間隙在出生后便退化消失了。如果這個間隙持續(xù)存在，周圍細胞分泌的囊液進入間隙內(nèi)，使間隙逐漸擴大，就會形成我們所說的垂體囊腫。

　　“很多時候，垂體囊腫并不會出現(xiàn)明顯的癥狀，可能僅是在檢查其他疾病時被偶然發(fā)現(xiàn)。”李士其教授介紹，當囊腫明顯壓迫周圍組織如視神經(jīng)及垂體時，患者可能出現(xiàn)頭痛、頭暈、視力下降以及垂體功能減退所導致的精神萎靡、疲乏無力、多飲多尿、月經(jīng)不調(diào)、性欲減退等癥狀，其中以頭痛癥狀較為多見。

　　癥狀性的鞍內(nèi)Rathke囊腫患者應采取手術(shù)治療，鼻蝶竇入路顯微神經(jīng)外科手術(shù)是治療Rathke囊腫常用的方法。

　　頭暈當?shù)鼐歪t(yī)疑患腫瘤，赴藍十字求治

　　正在讀初中的玲玲從半個月前無明顯誘因下出現(xiàn)持續(xù)性頭暈癥狀，剛開始玲玲父母以為女兒可能是學習太累導致。

　　但是，一連三天都持續(xù)頭暈，引起家長警覺，玲玲父母不敢耽擱，迅速帶孩子到當?shù)蒯t(yī)院求醫(yī)。醫(yī)院查頭顱CT提示鞍區(qū)占位，醫(yī)生考慮是腫瘤。

　　一聽到腫瘤，玲玲一家被“嚇”得不輕。為謹慎起見并尋求進一步診斷，父母帶著玲玲慕名來到上海藍十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于李士其教授團隊。

　　鞍區(qū)MRI顯示：蝶鞍稍擴大，鞍底骨質(zhì)下陷。鞍內(nèi)垂體上緣稍膨隆，腺垂體中央見一枚類橢圓形異常信號，大小約1.6×1.2×0.9cm。

　　T1WI上呈高信號、T2WI呈低信號，輪廓光整，靜脈團注Gd-DTPA后多個時相動態(tài)增強。冠狀位T1WI見早期病變強化不明顯，與明顯強化垂體對比明顯，病變相對于正常腺體呈低信號，境界變清晰。

　　垂體柄縮短，未見偏移;視交叉輕度上抬;雙側(cè)海綿竇未見異常改變;所示蝶竇局部黏膜增厚。

　　專家會診排除腫瘤，成功手術(shù)返校

　　“你顱內(nèi)的病變應該不是腦腫瘤。”李士其教授、潘仁龍主任、吳治群博士會診認為患者顱內(nèi)病變更符合Rathke囊腫的診斷。

　　當聽到女兒顱內(nèi)不是腫瘤時，玲玲父母懸著的心也暫時放下了。既然不是腦腫瘤，那要不要手術(shù)?

　　對于患者和家屬的疑問，李士其教授回答：“垂體、垂體柄及視交叉受壓明顯，建議手術(shù)切除。手術(shù)可以采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路微創(chuàng)切除，手術(shù)較安全、恢復較快。”

▲ 李士其教授正在為患者手術(shù)

　　10月17日，在征得家屬同意后，李士其教授在其醫(yī)護團隊協(xié)助下順利為患者實施“經(jīng)鼻蝶鞍區(qū)占位性病變切除術(shù)”，將病變切除。

　　術(shù)后，玲玲情況良好，頭暈癥狀消失，無發(fā)熱、腦脊液鼻漏等術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后病理診斷為Rathke囊腫。經(jīng)過一段時間恢復，玲玲已經(jīng)順利出院，回到學校繼續(xù)學業(yè)。

　　Rathke囊腫和顱咽管瘤很容易混淆

　　李士其教授提醒，顱咽管瘤和Rathke囊腫，尤其是鞍內(nèi)囊性顱咽管瘤和較大的Rathke囊腫，臨床上很難鑒別。兩者的名稱、組織起源、臨床表現(xiàn)和影像學征象都極易混淆，容易造成誤診。

　　顱咽管瘤，曾因其組織學特征和發(fā)生部位有過不少名稱：釉質(zhì)瘤、表皮瘤、髓樣癌、Rathke腫瘤和Rathke囊腫病、垂體管腫瘤、顱咽管囊腫瘤以及垂體柄腫瘤等，直到 1930 年Mclean 提出顱咽管瘤的命名方才沿用至今。

　　Rathke囊腫又稱垂體膠樣囊腫、垂體囊腫、上皮黏液囊腫、上皮樣囊腫等。顯然，命名上兩者就有很多相似之處。

　　從組織來源上溯源，垂體發(fā)育自口咽膜外胚層的Rathke囊和前腦泡神經(jīng)垂體芽。胚胎早期，顱咽管和Rathke囊是同時存在的。Rathke囊包括顱咽管瘤，顱咽管瘤只是Rathke囊一部分，但兩者大約于胚胎11周時消失。

　　Rathke囊腫與顱咽管瘤的異同

　　顱咽管發(fā)育殘留細胞發(fā)生突變而產(chǎn)生顱咽管瘤，因其來自口咽膜外胚層，因此易出現(xiàn)與骨化相關(guān)的鈣化。

　　Rathke囊袋前壁和后壁兩者之間有部分成人殘留一小腔隙，該腔隙在大多數(shù)成人逐漸被上皮細胞內(nèi)折所填充，但部分成人該腔隙可一直保留下來。當腔隙內(nèi)分泌物增加，腔隙明顯擴張時可形成Rathke囊腫。

　　因此顱咽管、Rathke囊都源自垂體的胚胎發(fā)育過程。顱咽管瘤的出現(xiàn)類似于畸胎瘤的存在，是垂體的胚胎發(fā)育殘留細胞發(fā)生突變而產(chǎn)生的良性腫瘤。

　　Rathke囊腫只是Rathke囊袋前壁和后壁之間殘留的腔隙，系垂體胚胎發(fā)育不完全的產(chǎn)物。

　　兩者的類似之處為顱咽管瘤與Rathke囊腫均可以引起垂體功能低下、視力視野障礙。不同之處在于，大多數(shù)顱咽管瘤患者年齡輕，尤其囊性顱咽管瘤多見于兒童，腫瘤主體位于鞍上，病灶大、病情重，影響部位多，可能引起腦積水、顱內(nèi)壓增高;Rathke囊腫多見于成人，病灶較小，多局限于鞍區(qū)，病情較輕。