煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”，它是屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管(頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦后動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。

　　其實，大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個地方，但煙霧病人的主干是堵塞的。主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱作煙霧病。

　　煙霧病目前致病原因不明

　　煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚，目前研究顯示遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過程中起著極其重要的作用。部分易感基因被證實與煙霧病有很大的關(guān)聯(lián)，煙霧病的具體病因仍是未來研究的主要方向。

　　越來越多的證據(jù)表明MMD主要是內(nèi)膜增生性疾病。遠(yuǎn)端ICA的組織病理學(xué)表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜纖維細(xì)胞增厚導(dǎo)致狹窄或閉塞。與ACTA2突變相關(guān)的平滑肌組織增生被認(rèn)為是家族性MMD動脈閉塞的關(guān)鍵機制。發(fā)病因素主要包括:基因、遺傳性因素;環(huán)境因素;自身疾病(如血液疾病、代謝疾病、免疫疾病等);與血管狹窄和異常血管生產(chǎn)成相關(guān)的生物標(biāo)志物等。

顱內(nèi)煙霧狀血管

　　腦血管重建是煙霧病治療關(guān)鍵

　　由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴(yán)重，此時需要通過手術(shù)進行血管重建。

　　煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，讓血“活”起來，降低腦腦缺血和腦出血的風(fēng)險。

　　目前，腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法。