煙霧病好發(fā)于兒童和成年人，兒童患者多表現(xiàn)為腦缺血，成年人有一半可表現(xiàn)為腦出血，一半表現(xiàn)為腦梗死。所以兒童和中年人出現(xiàn)單側(cè)肢體無(wú)力或言語(yǔ)不利、年輕人出現(xiàn)腦出血，需引起警惕，可進(jìn)行磁共振血管成像(MRA)、CT血管成像(CTA)或全腦血管造影(DSA)檢查除外血管性疾病。

　　煙霧病若不及時(shí)治療，約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，65%～82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血事件，輕則致殘，重則致死。

　　目前沒(méi)有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過(guò)程，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理。在臨床上，單純內(nèi)科藥物治療主要應(yīng)用于無(wú)手術(shù)指征(癥狀較輕或不能耐受手術(shù))的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對(duì)患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。

　　從病源上分析，煙霧病是腦血管出了問(wèn)題。靠吃藥輸液、活血化瘀治療，效果不佳，即使一時(shí)緩解癥狀，日后還會(huì)發(fā)作，必須通過(guò)外科手術(shù)，徹底改善血管供血功能才行。

　　腦血管重建是煙霧病治療關(guān)鍵

　　由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴(yán)重，此時(shí)需要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行血管重建。

　　煙霧病的問(wèn)題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，讓血“活”起來(lái)，降低腦腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　目前，腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法。

　　直接血管搭橋手術(shù)(直接搭橋術(shù))是將頭皮上的血管(如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈)直接接到腦內(nèi)動(dòng)脈(如大腦前、中動(dòng)脈)的分支。該手術(shù)可以有效改善腦內(nèi)供血，相對(duì)間接側(cè)支循環(huán)術(shù)更及時(shí)更可靠。但是血管吻合對(duì)手術(shù)技巧要求較高，尤其是兒童患者，他們的腦血管更細(xì)更脆弱，血管吻合的難度更高。

　　間接血管搭橋手術(shù)(間接搭橋術(shù))是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳淺動(dòng)脈貼敷、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷。3至4個(gè)月后，這些組織上的血管會(huì)與腦皮層血管自發(fā)吻合，從而為大腦提供額外的血液供應(yīng)。該方法操作上比前者簡(jiǎn)單易行，風(fēng)險(xiǎn)較小，但不如前者見(jiàn)效快。具體選擇哪種方式，醫(yī)生需要結(jié)合術(shù)前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時(shí)機(jī)也很重要，在病情穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。