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越長越丑?!這種腦腫瘤會(huì)讓人“改頭換面”并危及生命

日期:2021-06-09 來源:上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院 進(jìn)入腦科疾病答疑區(qū)

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  鼻翼增大、顴骨突出、手腳肥大、嘴唇肥厚……本來五官端正的人越變?cè)匠,甚至是改頭換面,這是怎么回事?

  上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科專家李士其教授提醒,一般來說,成年人的面容正常情況下并不會(huì)發(fā)生巨大變化。如果出現(xiàn)上面這些有獨(dú)特特征的面容改變,很可能是由于顱內(nèi)出現(xiàn)了生長激素型垂體瘤。

  專家提醒:相貌變得五大三粗,警惕垂體瘤,應(yīng)及早診療

  垂體位于大腦底部的中央位置,約重0.6克,雖然只有豌豆一般大小,但其擁有強(qiáng)大的內(nèi)分泌功能,可分泌生長激素等在內(nèi)的多種激素,人體的各種生命活動(dòng)大多離不開它。由于外界刺激、遺傳等各種各樣的因素,垂體上長出腫瘤,稱之為垂體瘤。垂體瘤一旦出現(xiàn),人體的腺體、器官功能也就跟著亂了套。

  根據(jù)分泌激素的不同,垂體瘤可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。而根據(jù)激素分泌種類的不同,激素分泌性垂體瘤又可以分為泌乳素型垂體瘤、生長激素型垂體瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素型垂體瘤等等。

圖片

  生長激素型垂體瘤分泌過多的生長激素,導(dǎo)致四肢、肌肉和內(nèi)臟過度生長,而引起四肢及外貌的改變。約占垂體瘤的20%—23%,是一種比較少見的垂體瘤類型,在青春期骨骺未融合前表現(xiàn)為“巨人癥”,成人則表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肢體肥大,影響患者容貌又危害健康。生長激素型垂體瘤多發(fā)展緩慢,癥狀隱匿,不容易引起注意,且該病在人群中總體發(fā)病率低,相對(duì)少見,該病早期容易漏診。

  生長激素型垂體瘤之所以會(huì)引起患者遠(yuǎn)端肢體肥大和外貌的改變,主要是因?yàn)閬碜源贵w細(xì)胞的原發(fā)缺陷。肢端肥大癥患者對(duì)促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮或促性腺激素釋放激素(GHRH),刺激有異常的生長激素(GH)升高反應(yīng)。生長激素分泌瘤無論在體內(nèi)還是在體外,對(duì)GHRH的反復(fù)刺激能持續(xù)分泌生長激素,使得生長激素腺瘤細(xì)胞失去了正常的自穩(wěn)機(jī)制,腺瘤細(xì)胞受體及受體后功能異常,從而導(dǎo)致患者遠(yuǎn)端肢體肥大和外貌的很大改變。

  生長激素型垂體瘤導(dǎo)致的遠(yuǎn)端肢體肥大患者,不僅會(huì)手腳、鼻子、嘴唇變大、頭顱及面容寬大、顴骨高,還會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞、睡眠打鼾等情況,患者舌頭和咽喉軟組織也會(huì)隨之變得肥厚,尤其是晚上睡覺時(shí),很容易引起呼吸問題。此外,還會(huì)出現(xiàn)高血壓,糖尿病,內(nèi)臟肥大,如心臟肥大,少數(shù)可發(fā)展為心力衰竭,血管壁增厚,血壓增高,其他臟器也多有肥大。可以說,生長激素型垂體瘤真正損害的不是在面容的損害,而是在我們內(nèi)臟器官的一些損害。因此對(duì)于垂體瘤患者,一定要早發(fā)現(xiàn)早治療,否則不僅會(huì)影響患者的外貌,嚴(yán)重時(shí)可能還會(huì)危及患者的生命。

▲ 生長激素型垂體瘤不僅影響容貌還危害健康

  七旬老伯從中年開始“改頭換面” 沒想到患了垂體瘤

  今年73歲的江西人張老伯從中年時(shí)候就逐漸出現(xiàn)面容改變等情況,五官、四肢變得肥大,但當(dāng)時(shí)家人都以為他人到中年發(fā)福,也沒多留意。并且一直也沒出現(xiàn)其他身體不適癥狀,所以一直未到醫(yī)院檢查治療。家屬回憶稱:“他鞋子有45碼-46碼那么大,要買球鞋或者特大的皮鞋,只能選最大碼的。”

  但是張老伯從十年前患上糖尿病,一直在吃藥。直到今年3月底在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療糖尿病時(shí),檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位,檢查生長激素明顯升高,考慮為垂體瘤。為求進(jìn)一步治療,家人陪張老伯到上海求醫(yī),之后轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

  上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6B病區(qū)主任潘仁龍介紹:“在入院的時(shí)候,我們觀看他的面容、身材以及手指,口鼻唇的外觀,就是一個(gè)生長激素型垂體瘤,因?yàn)檫@類的病人十分有特點(diǎn),他的額骨,頭骨以及四肢有明顯的變粗變大、皮膚粗糙、鼻子隆起、口唇變厚舌頭變大、發(fā)音有障礙。”

▲ 影像檢查顯示:垂體大腺瘤,超蝶鞍生長

  鞍區(qū)MRI增強(qiáng)提示:蝶鞍顯著擴(kuò)大,鞍區(qū)(偏左側(cè))見一實(shí)性腫塊影,超蝶鞍生長,左側(cè)腫塊矢橫高徑約1.8*1.5*1.8cm。病變向鞍上生長,突入鞍上池,輕度推移視神經(jīng)左側(cè)份。鞍底受壓變薄下陷,左側(cè)鞍旁海綿竇受侵、外移,血管(頸內(nèi)A)包繞約1/3以上。

  結(jié)合病史、影像等,神經(jīng)外科6B病區(qū)潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士會(huì)診后考慮為生長激素垂體腺瘤,正是垂體瘤導(dǎo)致張老伯面容改變、肢端粗大等。手術(shù)指征明確,應(yīng)盡快手術(shù)治療。

  在制定詳細(xì)手術(shù)方案并充分完善術(shù)前準(zhǔn)備后,5月11日,李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫(yī)生協(xié)助下經(jīng)蝶竇入路成功為患者進(jìn)行了手術(shù),將腫瘤切除。

▲ 李士其教授正在為患者手術(shù)

  有這些癥狀要小心生長激素型垂體瘤

  生長激素型垂體瘤還有哪些表現(xiàn)呢?李士其教授提醒,除出現(xiàn)前額突出,下頜突出、口唇肥厚等典型肢端肥大面容,生長激素型垂體瘤還可以引起以下表現(xiàn):頭痛伴視力下降、甚至失明,腫瘤增大引起腦積水,可導(dǎo)致昏迷、死亡;骨關(guān)節(jié)疼痛,易被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;繼發(fā)糖尿病(垂體瘤釋放過多生長激素導(dǎo)致血糖升高),容易被按一般原發(fā)性糖尿病治療;睡覺打鼾,出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合癥,可致猝死;心臟肥大,心功能衰竭,可致猝死。

  李士其教授建議,糖尿病患者可考慮常規(guī)檢查生長激素,排除生長激素型垂體瘤繼發(fā)的糖尿病。如出現(xiàn)不明原因關(guān)節(jié)疼痛、打鼾明顯,或成年后鞋碼逐漸變大的情況,可至神經(jīng)外科門診抽血化驗(yàn)生長激素,明確是否是由于生長激素型垂體瘤導(dǎo)致。

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