有一種內(nèi)分泌與代謝性疾病，它起病隱匿、慢性進(jìn)展，患者就診時(shí)病程可能已達(dá)數(shù)年甚至十年以上�；忌纤粌H會(huì)出現(xiàn)手腳“變大”、容貌變丑等奇怪突兀、令人側(cè)目的體征，還可引起全身多器官系統(tǒng)嚴(yán)重的并發(fā)癥，進(jìn)而危及生命——它就是肢端肥大癥。
逾95%“肢大”禍起垂體腺瘤
肢端肥大癥(acromegaly，臨床上常簡稱為“肢大”)，是腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致的體型和內(nèi)臟器官異常肥大，并伴有相應(yīng)生理功能異常的內(nèi)分泌與代謝性疾病。
該病起病隱匿、進(jìn)展緩慢，多數(shù)患者病程較長，好發(fā)年齡為30～50歲，男女發(fā)病概率相近。患病率約為60/百萬人，年發(fā)病率約為0.03～0.04/萬，相對(duì)比較罕見。
▲垂體位置示意圖
根據(jù)《中國肢端肥大癥診治共識(shí)》，95%以上的肢大患者是由分泌和釋放生長激素的垂體腺瘤所致。上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M副主任黃潤生介紹，垂體位于顱底中央?yún)^(qū)的鞍膈里即在顱腦底部的中間，是一個(gè)卵圓形、黃豆大小的腺體。它是人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的“指揮官”，通過分泌各種激素來控制生長、調(diào)節(jié)新陳代謝、對(duì)壓力的反應(yīng)以及性功能和生殖功能等。
垂體腺瘤是一組來源于垂體前葉的常見的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。而垂體生長激素腺瘤是一種功能性垂體腺瘤，約占全部垂體腺瘤的10%，常因生長激素分泌過度，在成年患者中主要表現(xiàn)為肢端肥大。
危害不只是“五大三粗”那么簡單
黃潤生副主任表示，由于肢端肥大癥患者的身體長期分泌過多生長激素，一般容易出現(xiàn)以下臨床癥狀：
(一)GH/IGF-1過度分泌相關(guān)的臨床表現(xiàn)
肢體與面容改變、心血管并發(fā)癥、內(nèi)分泌與代謝相關(guān)并發(fā)癥、呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、骨和骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)并發(fā)癥、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)并發(fā)癥、腫瘤相關(guān)并發(fā)癥。
(二)腫瘤壓迫癥狀
腫瘤占位效應(yīng)所致的癥狀包括頭痛、視功能障礙、垂體功能減退、顱神經(jīng)受累癥狀及其他臨床表現(xiàn)。
(三)腺垂體功能減退
月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)和不孕、男性性功能降低，甲狀腺功能減退引起的怕冷、便秘、浮腫，腎上腺皮質(zhì)功能減退引起的乏力、納差和惡心等。
(四)垂體卒中
當(dāng)患者出現(xiàn)劇烈頭痛、視力急劇下降、突發(fā)視野缺損等情況時(shí)應(yīng)警惕垂體卒中可能。
黃潤生副主任進(jìn)一步講解道，患上肢端肥大癥最直觀的表現(xiàn)還是外貌改變，人看上去往往“五大三粗”，如鼻大唇厚、手足增大、皮膚增厚、多汗和皮脂腺分泌過多，隨著病程延長可有頜部增大、巨舌、聲音變低沉等。幾近“毀容式”的改變，往往對(duì)患者心理形成巨大的打擊。
▲垂體生長激素腺瘤不僅影響容貌還危害健康
長期來說，糖代謝紊亂、血壓增高、心臟肥厚、睡眠呼吸暫停綜合征等可導(dǎo)致冠心病、心力衰竭、缺氧等，同時(shí)也可能因有消化道息肉而導(dǎo)致的惡性腫瘤，嚴(yán)重影響患者健康和生存質(zhì)量，甚至縮短壽命。
黃潤生副主任提醒，臨床上有不少肢端肥大癥患者表示能感覺到原本一直穿的鞋碼變得不合腳，手指變粗了，一開始以為是“浮腫”和“發(fā)福”了，沒有太在意。直到出現(xiàn)明顯的癥狀體征，甚至慢性并發(fā)癥晚期(如糖尿病、高血壓、心肌肥大等)，才意識(shí)到需要就診。導(dǎo)致多數(shù)患者就診時(shí)病程可能已達(dá)數(shù)年，甚至10年以上。
以手術(shù)切除為主 伽瑪?shù)妒侵匾委熓侄?/strong>
最新版《中國肢端肥大癥診治共識(shí)》明確，肢端肥大癥的治療方法主要包括手術(shù)治療、放射治療和藥物治療。由于患者存在個(gè)體差異性，需兼顧治療的安全性、療效的最大化及垂體功能的保護(hù)，結(jié)合患者的具體情況制定個(gè)體化治療方案。
外科手術(shù)是垂體生長激素腺瘤的一線治療方案，經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)與傳統(tǒng)開顱手術(shù)相比創(chuàng)傷小、并發(fā)癥更少，死亡率更低，成為目前常用的術(shù)式。
對(duì)于垂體生長激素腺瘤尤其是大腺瘤術(shù)后病情未緩解、術(shù)后有腫瘤組織殘留;患者身體狀況不適合手術(shù)治療、藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用時(shí)，可考慮采用放射治療，包括伽瑪?shù)兜攘Ⅲw定向放射外科(SRS)治療相較于傳統(tǒng)放療，療效更確切、副反應(yīng)相對(duì)更少。
一項(xiàng)單中心單次伽瑪?shù)禨RS治療垂體生長激素腺瘤的回顧性研究顯示，57%(58/102)的肢大患者在中位時(shí)間19個(gè)月內(nèi)達(dá)到生化緩解。黃潤生副主任曾長期追蹤一位垂體生長激素腺瘤術(shù)后殘留再行伽瑪?shù)吨委熀蠡颊叩牟∏樽兓?/p>
王某，女，49歲(注：最近一次復(fù)查時(shí)年齡)。十多年前因穿鞋腳碼越來越大、相貌變丑、睡眠時(shí)鼾聲不斷而就醫(yī)檢查，確診為垂體生長激素腺瘤并進(jìn)行手術(shù)切除。2009年11月，腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，行伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煛?/p>
▲患者腦部核磁共振影像
經(jīng)長期隨訪，該患者的GH值及IGF-1值逐漸下降并達(dá)到正常范圍，腦部核磁共振復(fù)診提示病灶消失。
▲經(jīng)伽瑪?shù)吨委�，患者GH值和IGF-1值逐漸下降到正常范圍
黃潤生副主任表示，作為一種復(fù)雜的內(nèi)分泌代謝疾病，肢端肥大癥的診治需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科共同參與。通過MDT協(xié)作診療，可提高肢大患者生活質(zhì)量，改善和緩解相關(guān)并發(fā)癥并降低病死率。
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